Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя)
Изучены клинические проявления редкого заболевания − церебральной окклюзирующей васкулопатии (болезни Мойя−Мойя) на клиническом примере. Приведены два наблюдения за пациентами молодого возраста с данной патологией, у которых после проведенного консервативного лечения удалось добиться стойкого клинич...
Gespeichert in:
| Datum: | 2016 |
|---|---|
| Hauptverfasser: | , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2016
|
| Schriftenreihe: | Международный медицинский журнал |
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/114041 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, С.А. Кривчун, В.Ю. Анисенкова // Международный медицинский журнал. — 2016. — Т. 22, № 3. — С. 65-67. — Бібліогр.: 12 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-114041 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-1140412017-02-22T03:02:18Z Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Кривчун, С.А. Анисенкова, В.Ю. Неврология Изучены клинические проявления редкого заболевания − церебральной окклюзирующей васкулопатии (болезни Мойя−Мойя) на клиническом примере. Приведены два наблюдения за пациентами молодого возраста с данной патологией, у которых после проведенного консервативного лечения удалось добиться стойкого клинического эффекта. Вивчено клінічні прояви рідкісного захворювання − церебральної оклюзуючої васкулопатії (хвороби Моя−Моя) на клінічному прикладі. Наведено два спостереження за пацієнтами молодого віку із зазначеною патологією, у яких після проведеного консервативного лікування вдалося досягти стійкого клінічного ефекту. The clinical manifestations of a rare disease, occlusive cerebral vasculopathy (Moya−Moya disease) were investigated on the clinical example. Two observations of younger patients with this pathology, in whom the performed conservative treatment resulted in a stable clinical effect, are presented. 2016 Article Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, С.А. Кривчун, В.Ю. Анисенкова // Международный медицинский журнал. — 2016. — Т. 22, № 3. — С. 65-67. — Бібліогр.: 12 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/114041 616.133.33-007.271-039.36-036.1 ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Неврология Неврология |
| spellingShingle |
Неврология Неврология Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Кривчун, С.А. Анисенкова, В.Ю. Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) Международный медицинский журнал |
| description |
Изучены клинические проявления редкого заболевания − церебральной окклюзирующей васкулопатии (болезни Мойя−Мойя) на клиническом примере. Приведены два наблюдения за пациентами молодого возраста с данной патологией, у которых после проведенного консервативного лечения удалось добиться стойкого клинического эффекта. |
| format |
Article |
| author |
Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Кривчун, С.А. Анисенкова, В.Ю. |
| author_facet |
Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Кривчун, С.А. Анисенкова, В.Ю. |
| author_sort |
Яворская, В.А. |
| title |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) |
| title_short |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) |
| title_full |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) |
| title_fullStr |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) |
| title_full_unstemmed |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) |
| title_sort |
хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь мойя−мойя) |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| publishDate |
2016 |
| topic_facet |
Неврология |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/114041 |
| citation_txt |
Хроническая церебральная окклюзирующая васкулопатия (болезнь Мойя−Мойя) / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, С.А. Кривчун, В.Ю. Анисенкова // Международный медицинский журнал. — 2016. — Т. 22, № 3. — С. 65-67. — Бібліогр.: 12 назв. — рос. |
| series |
Международный медицинский журнал |
| work_keys_str_mv |
AT âvorskaâva hroničeskaâcerebralʹnaâokklûziruûŝaâvaskulopatiâboleznʹmojâmojâ AT grebenûkav hroničeskaâcerebralʹnaâokklûziruûŝaâvaskulopatiâboleznʹmojâmojâ AT krivčunsa hroničeskaâcerebralʹnaâokklûziruûŝaâvaskulopatiâboleznʹmojâmojâ AT anisenkovavû hroničeskaâcerebralʹnaâokklûziruûŝaâvaskulopatiâboleznʹmojâmojâ |
| first_indexed |
2025-07-08T06:53:06Z |
| last_indexed |
2025-07-08T06:53:06Z |
| _version_ |
1837060680624111616 |
| fulltext |
65
МІЖНАРОДНИЙ МЕДИЧНИЙ ЖУРНАЛ, 2016, № 3
© В. А. ЯВОРСКАЯ, А. В. ГРЕБЕНЮК, С. А. КРИВЧУН, В. Ю. АНИСЕНКОВА, 2016
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
УДК 616.133.33-007.271-039.36-036.1
ХРОНИЧЕСКАЯ ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ОККЛЮЗИРУЮЩАЯ
ВАСКУЛОПАТИЯ (БОЛЕЗНЬ МОЙЯ-МОЙЯ)
Проф. В. А. ЯВОРСКАЯ1, доц. А. В. ГРЕБЕНЮК1, С. А. КРИВЧУН2, В. Ю. АНИСЕНКОВА1
1 Харьковская медицинская академия последипломного образования,
2 Харьковская городская клиническая больница № 7, Украина
Изучены клинические проявления редкого заболевания — церебральной окклюзирующей васку-
лопатии (болезни Мойя-Мойя) на клиническом примере. Приведены два наблюдения за паци-
ентами молодого возраста с данной патологией, у которых после проведенного консервативного
лечения удалось добиться стойкого клинического эффекта.
Ключевые слова: васкулопатия, болезнь Мойя-Мойя, диагностика, лечение.
Цереброваскулярная патология характеризу-
ется высокой резистентностью, занимает первое
место среди причин инвалидизации и временной
нетрудоспособности взрослого населения и второе
место — в структуре общей смертности населения
Украины [1. 2]. Наиболее распространенными со-
судистыми заболеваниями являются: ишемические
геморрагические инсульты головного мозга, ме-
шотчатые аневризмы артерий виллизиева круга,
артериовенозные мальформации. Среди наруше-
ний мозгового кровообращения встречается и та-
кое редкое заболевание, как болезнь Мойя-Мойя.
Болезнь Мойя-Мойя (БММ) — хроническая
церебральная окклюзирующая васкулопатия, при
которой отмечаются медленно прогрессирующий
двусторонний стеноз и облитерация крупных сосу-
дов, в результате чего происходит развитие колла-
теральных (дополнительных) сосудов в мозге, что
выглядит на ангиограммах (с контрастированием
сосудов головного мозга) как легкая дымка или
туман [3, 4]. Заболевание впервые описано в 1968 г.
и в литературе иногда называется болезнью Ни-
шимото — Такеуши — Кудо по именам японских
исследователей. В переводе с японского языка
термин «болезнь Мойя-Мойя» означает «нечто,
подобное сигаретному дыму, плывущему в воз-
духе» [4. 5]. Различают идиопатические (врож-
денные) и симптоматические (приобретенные)
формы болезни. Первые симптомы проявляются
в возрастных периодах от 10 до 20 лет, от 30 до
40 лет. Трудности диагностики данного заболе-
вания объясняются отсутствием патогномонич-
ных симптомов, многообразием их проявления.
Предполагается несколько возможных вариантов:
генетическая аномалия артерий, аутоиммунный
воспалительный процесс, протекающий по типу
неспецифичного артериита и приводящий к по-
вреждению интимы сосуда и последующему тром-
бозу; рецидивирующий спазм мозговых артерий,
обсуждаются также роль раннего атеросклероза,
мультифакториальный характер патологии [1, 6, 7].
Диагностика заболевания на основании клини-
ческих данных и сбора анамнеза очень затрудни-
тельна. МРТ головного мозга позволяет увидеть
лишь сужение внутричерепных сосудов. «Золо-
тым» стандартом диагностики данного синдрома
является эндоваскулярная церебральная селектив-
ная ангиография, при которой видны все сосуды
мозга, в том числе места, через которые контраст
не проходит (сужение сосудов). Особый признак
БММ — картина, напоминающая «сигаретный дым,
плавающий в воздухе» [6, 8, 9]. Для достоверно-
го диагноза необходимо выполнить ангиографию
внутренних и наружных сонных артерий с двух
сторон и одной из позвоночных артерий.
БММ часто дебютирует после воспалительных
заболеваний в области головы и шеи (тонзиллит,
отит, синусит и др.), что косвенно подтверждает
его аутоиммунный патогенез. В некоторых случа-
ях клиника развивается после черепно-мозговых
травм. В литературе описаны семейные случаи
болезни в парах и у детей [3, 10–12].
Для лечения БММ предложены различные
варианты медикаментозной терапии и хирурги-
ческого вмешательства с целью создания шунтов
(соединений) для поступления крови в головной
мозг из артерий, находящихся на поверхности че-
репа. Заболевание чаще встречается среди населе-
ния Японии и Китая, реже — в странах Европы.
Под нашим наблюдением находились три па-
циента с болезнью Мойя-Мойя. Приводим два
клинических случая.
Больная Н., 35 лет, домохозяйка. В ноябре 2015 г.
доставлена в состоянии оглушения в ургентном порядке
бригадой скорой медицинской помощи. При посту-
плении жалоб не предъявляла из-за тяжести состояния.
Со слов родственников, у нее резко ослабели левые ко-
нечности, артериальное давление (АД) повысилось до
180/90 мм рт. ст.
Объективно: общее состояние тяжелое, больная
правильного телосложения, умеренного питания. Кожа
и видимые слизистые — обычного цвета. Лимфатические
узлы не пальпируются. Дыхание ослаблено в базальных
отделах. Сердечные тоны приглушены, ритмичные.
АД — 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации
НЕВРОЛОГІЯ
66
НЕВРОЛОГІЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Сфинктеры больная не контролирует.
Неврологический статус: уровень сознания — оглу-
шение, инструкции не выполняет. Черепные нервы:
недостаточность VII и ХII пар нервов по центральному
типу. Тонус в левых конечностях повышен по спастиче-
скому типу. Мышечная сила в левых конечностях сни-
жена до уровня плегии. Сухожильные рефлексы S > D,
средней живости. Патологические стопные знаки вы-
зываются слева. Достоверно проверить чувствительность
и координацию невозможно.
При обследовании: общеклинические анализы
крови и мочи — без патологии; биохимический анализ
крови — без особенностей (общий белок — 83 г/л; общий
билирубин — 9,7 мкмоль/л, прямой — 4,1 мкмоль/л,
непрямой — 7,6 мкмоль/л, АлАТ — 14,3 Е/л, АсАТ —
16,5 Е/л, мочевина — 2,9 ммоль/л; общий холестерин —
6,42 (до 5,1)). Анализ крови (ИФА): герпес — IgM — 1,2 т
поз., IgG — 1,2 поз., герпес-zoster – IgM поз., цельно-ви-
риоционные вакцины (ЦВВ) – IgG 1 поз., цитомегалови-
рус — IgG IEA поз. Антифосфолипидный синдром — ан-
титела не выявлено. Волчаночный антикоагулянт — 0,96
(0,8–1,2). Ревмопробы: СРБ — > 6, РФ < 8 Е/мл, мочевая
кислота — 317 мкмоль/л, серогликоиды — –29,5 ед S-H.
Коагулограмма: протромбиновый индекс — 97,4 %, фи-
бриноген — 2,7 г/л, МНО — 0,76; АЧТВ — 33,2 с.
ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС — 85 в мин, правильный.
МРТ головного мозга: обнаружены признаки ише-
мического инфаркта в бассейне правой средней моз-
говой артерии (СМА) 46×23×26 мм. Множественные
очагово-фокусные поражения перивентрикулярно бело-
го вещества лобных долей головного мозга, вероятно,
демиелинизирующего характера.
КТ-ангиография сосудов шеи, головного мозга: КТ-
признаки диффузного сужения обеих внутренних сонных
артерий, преимущественно слева; сужение А1-, А2-
сегментов обеих передних мозговых артерий, А3-сегмента
правой передней мозговой артерии, М1-сегмента левой
средней мозговой артерии, окклюзия М1-сегмента правой
средней мозговой артерии с формированием на этом уров-
не мелких коллатералей (вероятно, как проявление васку-
лита). Сужение аорты на уровне синотубулярного перехода
с постстенотическим расширением аорты. Кардиомегалия.
ФГДС, Эхо-КС — без патологии. УЗДГ: S-образная
извитость правой ВСА. Выраженное пролонгированное
сужение обеих ВСА. Признаков стенозирования просвета
сосудов на экстракраниальном уровне нет, направление
потоков типичное. Затруднение перфузии (высокая рези-
стентность потокам) по всем артериальным сосудистым
бассейнам, которые исследовались (снижение эластич-
ности стенок артерий — васкулопатия). Значительное
снижение кровотока по обеим каротидным бассейнам.
Нефизиологической турбулентности не выявлено. Значи-
тельное снижение кровотока по обеим средним мозговым
артриям (преимущественно справа — до резидуального).
Ход обеих позвоночных артерий S-образно извит в сег-
менте V1, кровоток по ним компенсаторно повышен.
Осмотр окулиста установил миопию слабой степени,
отек ДЗН, ангиопатию сетчатки обоих глаз.
Лечение: инфузионная терапия солевыми раство-
рами (реосорбилакт, раствор Рингера), метаболическая
терапия (милдронат, актовегин, магния сульфат), анти-
биотикотерапия (цефтриаксон), антикоагулянты (гепа-
рин), миорелаксанты (сирдалуд). На 9-е сутки состояние
больной улучшилось: сознание ясное, возросла мышеч-
ная сила в левых конечностях: в ноге — 3,5 балла, в руке
сохраняется плегия. Выявлены когнитивные нарушения.
Клинический диагноз: ишемический, кардиоэмбо-
лический инсульт в бассейне правой средней мозговой
артерии, лейкоэнцефалопатия на фоне прогрессирующе-
го двустороннего окклюзирующего поражения головного
мозга (болезнь Мойя-Мойя) с грубым левосторонним
гемипарезом (до уровня плегии в руке), умеренными
когнитивными нарушениями.
При катамнестическом наблюдении в течение 6 мес
отмечается левосторонний грубый гемипарез (до уровня
плегии в руке), в связи с чем больная передвигается при
поддержке с одной стороны, ее речь не нарушена. Име-
ются когнитивные нарушения (по шкале МоСА — 19 (из
26 возможных) баллов). Пациентка регулярно принимает
антиагреганты, антигипертензивные препараты, стати-
ны. Комплексное лечение дало клинический эффект.
Больной Х., 21 год, студент. Поступил в стационар
в январе 2016 г. Предъявлял жалобы на слабость в левых
конечностях, приступы, сопровождающиеся тонико-
клоническими судорогами, потерей сознания.
Со слов пациента, в течение последнего года у него
отмечались приступы потери сознания с тонико-клони-
ческими судорогами, частотой 1–2 раза в месяц.
В 2013 г. перенес ишемический инсульт в бассейне
правой средней мозговой артерии с грубым левосторон-
ним гемипарезом, нарушением функции ходьбы.
Объективно: общее состояние удовлетворитель-
ное; больной правильного телосложения, умеренного
питания. Кожа и видимые слизистые обычного цвета.
Лимфатические узлы не пальпируются. В легких дыха-
ние везикулярное. Сердечные тоны ясные, ритмичные.
АД — 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации
безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Пациент сфинктеры контролирует.
Неврологический статус: сознание ясное; инструк-
ции выполняет правильно. Черепные нервы: недостаточ-
ность VII пары нервов по центральному типу (сглажена
левая носогубная складка). Тонус в левых конечностях
повышен по спастическому типу. Мышечная сила в ле-
вых конечностях снижена до уровня глубокого пареза.
Сухожильные рефлексы S > D, высокие. Патологические
стопные знаки вызываются слева.
Чувствительные нарушения по гемитипу слева. Ко-
ординаторные пробы слева не выполняет из-за пареза,
справа — удовлетворительно.
При обследовании: общеклинические анализы
крови и мочи — без патологии; биохимический анализ
крови — без особенностей (общий белок — 83 г/л; общий
билирубин — 10,8 мкмоль/л, прямой — 2,0 мкмоль/л, не-
прямой — 8,8 мкмоль/л; мочевина — 5,9 ммоль/л; общий
холестерин — 6,14 (до 5,2)).
ЭКГ: синусовая тахикардия, ЧСС — 95 в мин.
МРТ головного мозга: МР-признаки исхода об-
ширного инфаркта в бассейне правой средней мозговой
артерии.
67
НЕВРОЛОГІЯ
w
w
w
.im
j.k
h.
ua
КТ-ангиография сосудов шеи, головного мозга:
КТ-признаки выраженных стенозов/окклюзий М1-
сегментов обеих средних мозговых артерий, с форми-
рованием множественных коллатералей. Исход обшир-
ного инфаркта в бассейне правой средней мозговой
артерии.
Селективная каротидная и вертебральная ангио-
графия: выявлена гипоплазия правой ПА с отсутствием
интракраниального компонента кровотока по ней. При
контрастировании бассейнов левой и правой внутренних
сонных артерий установлено отсутствие обеих средних
мозговых артерий. Кровоток по обеим височным долям
обеднен и осуществляется за счет коллатерального кро-
вотока из бассейнов гомолатеральных передней и задней
мозговых артерий. Выявлена задняя трифуркация обеих
внутренних сонных артерий. Ангиографическая картина
характерна для болезни Мойя-Мойя.
Осмотр окулиста — без патологии.
Проводимая терапия: метаболическая (цитофлавин,
армадин), антихолинэстеразные препараты (ипигрикс),
антиконвульсанты (депакин-хроно). На фоне лечения
состояние пациента без динамики: сохраняется грубый
левосторонний гемипарез.
Клинический диагноз: последствия перенесенного
ишемического инсульта в бассейне правой средней мозго-
вой артерии с грубым левосторонним гемипарезом, наруше-
нием функции ходьбы на фоне окклюзирующего пораже-
ния обеих средних мозговых артерий. Болезнь Мойя-Мойя.
Катамнестическое наблюдение в течение 6 мес —
сохраняется левосторонний грубый гемипарез. Пациент
регулярно принимает антиагреганты, антигипертензив-
ные препараты, статины, антиконвульсанты.
Таким образом, необходимость более деталь-
ного изучения цереброваскулярных заболева-
ний обусловлена широкой распространенностью,
инвалидизацией и смертностью среди больных
с патологией сосудов головного мозга. Болезнь
Мойя-Мойя — редкое заболевание, имеющее зло-
качественное прогрессирующее течение. Консер-
вативная терапия в ряде случаев приводит к ста-
билизации патологического процесса.
С п и с о к л и т е р а т у р ы
1. Пономарев В. В. Редкие неврологические синдромы
и болезни / Пономарев В. В.— СП6., 2005.— 216 с.
2. Буркова К. И. Болезнь Мойя-Мойя (клинические
наблюдения) / К. И. Буркова, М. Н. Ажермачева //
Неврологич. журн.— 2014.— № 5.— С. 38–34.
3. Ho C. Neurological complications in one of a sibpair
with aplasia cutis congenital / C. Ho, M. Baraitser //
Clin. Dysmorphol.— 1992.— Vol. 1.— P. 242–248.
4. Nishimoto A. Abnormal cerebrovascular network related to
the internal carotid arteries / A. Nishimoto, S. Takeushi //
J. Neurosurg.— 1968.— Vol. 29, № 3.— P. 225–230.
5. Functional outcome in young strokes / K. Kong,
K. Chan, E. Tan [et al.] // Ann. Acad. Med. Singa-
pore.— 1995.— Vol. 24, № 1.— P. 172–176.
6. Евтушенко С. К. Диагностика и лечение церебраль-
ной ангиопатии — болезни Мойя-Мойя у ребенка
11 лет / С. К. Евтушенко, И. Е. Зима // Международ.
неврологич. журн.— 2010.— № 3 (33).
7. Moyamoya syndrome. Diagnosis with angio-MRI /
A. Cano, J. Roquer, J. Herraiz [et al.] // Arch. Neu-
robiol.— 1992.— Vol. 55.— № 6.
8. Медведев Ю. А. Аневризмы и пороки развития сосудов
мозга / Ю. А. Медведев, Д. Е. Мацко.— СПб.: Изд-во
РНХЦ им. проф. А. Л. Поленова, 1993.— Т. 1.— С. 74–76.
9. Somatosensory focal seizures as an onset form in adult
Moyamoya syndrome / C. Molina, J. Alvarez [et al.] //
Rev. Neurol.— 1995.— Vol. 23.— P. 1242–1245.
10. Cerebrovascular Diseases; ed. by B. P. Garg, A. Bruno,
J. Biller.— Philadelphia: Lippencot-Raven Publichers,
1997.— P. 489–493.
11. Moyamoya disease in a child with multiple malformation /
P. Gorrotxategi, M. Reguilon, R. Gaztanaga [et al.] //
Rew. Neurol.— 1995.— Vol. 23, № 120.— P. 403–405.
12. Hemichorea, mouamoua and ulcerative colitis / P. Sha-
nahan, M. Hutchinson, A. Bohan [et al.] // Mov. Dis-
ord.— 2001.— Vol. 16, № 3.— P. 570–572.
ХРОНІЧНА ЦЕРЕБРАЛЬНА ОКЛЮЗУЮЧА ВАСКУЛОПАТІЯ (ХВОРОБА МОЯ-МОЯ)
В. О. ЯВОРСЬКА, А. В. ГРЕБЕНЮК, С. А. КРИВЧУН, В. Ю. АНІСЕНКОВА
Вивчено клінічні прояви рідкісного захворювання — церебральної оклюзуючої васкулопатії (хво-
роби Моя-Моя) на клінічному прикладі. Наведено два спостереження за пацієнтами молодого
віку із зазначеною патологією, у яких після проведеного консервативного лікування вдалося
досягти стійкого клінічного ефекту.
Ключові слова: васкулопатія, хвороба Моя-Моя, діагностика, лікування.
CHRONIC OCCLUSIVE CEREBRAL VASCULOPATHY (MOYA-MOYA DISEASE)
V. O. YAVORSKA, H. V. HREBENIUK, S. A. KRYVCHUN, V. Yu. ANISENKOVA
The clinical manifestations of a rare disease, occlusive cerebral vasculopathy (Moya-Moya disease)
were investigated on the clinical example. Two observations of younger patients with this pathology,
in whom the performed conservative treatment resulted in a stable clinical effect, are presented.
Key words: vasculopathy, Moya-Moya disease, diagnosis, treatment.
Поступила 13.06.2016
|