Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей

У більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (базальний та стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактору росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості...

Повний опис

Збережено в:
Бібліографічні деталі
Дата:2017
Автори: Самсон, О.Я., Спринчук, Н.А., Большова, О.В.
Формат: Стаття
Мова:Ukrainian
Опубліковано: Видавничий дім "Академперіодика" НАН України 2017
Назва видання:Доповіді НАН України
Теми:
Онлайн доступ:http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/126566
Теги: Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей / О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова // Доповіді Національної академії наук України. — 2017. — № 4. — С. 96-102. — Бібліогр.: 7 назв. — укр.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
id irk-123456789-126566
record_format dspace
spelling irk-123456789-1265662017-11-27T03:02:56Z Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей Самсон, О.Я. Спринчук, Н.А. Большова, О.В. Медицина У більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (базальний та стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактору росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості цих пацієнтів виставляється діагноз ідіопатичної низькорослості; іноді діагностуються поодинокі випадки синдрому біологічно неактивного гормона росту та рецепторної нечутливості до гормона росту. Обговорюються діагностичні відмінності цих станів, терапевтичні заходи, прогнозується ефективність лікування. У большинства детей с низкорослостью при обследовании выявляется нормальное содержание гормона роста (базальный и стимулированный уровни), сниженный или нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста-1, что автоматически исключает их из когорты больных с соматотропной недостаточностью. У подавляющего большинства этих пациентов выставляется диагноз идиопатическая низкорослость; иногда диагностируются единичные случаи синдрома биологически неактивного гормона роста и рецепторной нечувствительности к гормону роста. Обсуждаются диагностические различия этих состояний, терапевтические мероприятия, прогнозируется эффективность лечения. Among all patients with short stature, the examination revealed the normal content of growth hormone (basal and stimulated levels) and reduced or normal levels of insulin-like growth factor-І in the majority, which automatically excludes these patients from a cohort of growth hormone deficiency. The vast majority of these patients had a diagnosis of idiopathic short stature; sometimes, there were isolated cases of a syndrome of biologically inactive growth hormone. The article discusses the diagnostic differences between these states and therapeutic interventions, by predicting the effectiveness of treatment. 2017 Article Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей / О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова // Доповіді Національної академії наук України. — 2017. — № 4. — С. 96-102. — Бібліогр.: 7 назв. — укр. 1025-6415 DOI: doi.org/10.15407/dopovidi2017.04.096 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/126566 616-053.2-056.4-07-08 uk Доповіді НАН України Видавничий дім "Академперіодика" НАН України
institution Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection DSpace DC
language Ukrainian
topic Медицина
Медицина
spellingShingle Медицина
Медицина
Самсон, О.Я.
Спринчук, Н.А.
Большова, О.В.
Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
Доповіді НАН України
description У більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (базальний та стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактору росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості цих пацієнтів виставляється діагноз ідіопатичної низькорослості; іноді діагностуються поодинокі випадки синдрому біологічно неактивного гормона росту та рецепторної нечутливості до гормона росту. Обговорюються діагностичні відмінності цих станів, терапевтичні заходи, прогнозується ефективність лікування.
format Article
author Самсон, О.Я.
Спринчук, Н.А.
Большова, О.В.
author_facet Самсон, О.Я.
Спринчук, Н.А.
Большова, О.В.
author_sort Самсон, О.Я.
title Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
title_short Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
title_full Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
title_fullStr Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
title_full_unstemmed Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
title_sort актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей
publisher Видавничий дім "Академперіодика" НАН України
publishDate 2017
topic_facet Медицина
url http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/126566
citation_txt Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей / О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова // Доповіді Національної академії наук України. — 2017. — № 4. — С. 96-102. — Бібліогр.: 7 назв. — укр.
series Доповіді НАН України
work_keys_str_mv AT samsonoâ aktualʹnípitannâdíagnostikiílíkuvannâídíopatičnoínizʹkoroslostívdítej
AT sprinčukna aktualʹnípitannâdíagnostikiílíkuvannâídíopatičnoínizʹkoroslostívdítej
AT bolʹšovaov aktualʹnípitannâdíagnostikiílíkuvannâídíopatičnoínizʹkoroslostívdítej
first_indexed 2025-07-09T05:16:36Z
last_indexed 2025-07-09T05:16:36Z
_version_ 1837145205886681088
fulltext 96 ISSN 1025-6415. Dopov. Nac. acad. nauk Ukr. 2017. № 4 ОПОВІДІ НАЦІОНАЛЬНОЇ АКАДЕМІЇ НАУК УКРАЇНИ МЕДИЦИНА © О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова, 2017 doi: https://doi.org/10.15407/dopovidi2017.04.096 УДК 616-053.2-056.4-07-08 О.Я. Самсон1,2, Н.А. Спринчук1,2, О.В. Большова1 1 ДУ “Інститут ендокринології та обміну речовин ім. В.П. Комісаренка” НАМН України, Київ 2 Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, Київ E-mail: sprinchuk@meta.ua Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей Представлено членом-кореспондентом НАН України М.Д. Троньком У більшості дітей із низькорослістю під час обстеження виявляється нормальний вміст гормона росту (ба- зальний та стимульований викид), знижений або нормальний вміст інсуліноподібного фактору росту-1, що автоматично виключає їх із когорти хворих на соматотропну недостатність. У переважної більшості цих пацієнтів виставляється діагноз ідіопатичної низькорослості; іноді діагностуються поодинокі випадки синдрому біологічно неактивного гормона росту та рецепторної нечутливості до гормона росту. Обговорю- ються діагностичні відмінності цих станів, терапевтичні заходи, прогнозується ефективність лікування. Ключові слова: низькорослість, гормон росту, тест на стимуляцію інсуліноподібного фактору росту-1 Низькорослість із збереженою соматотропною функцією гіпофіза асоціюється, як правило, з ідіопатичною низькорослістю (ІН), яка визначається як стан, при якому зріст більше ніж на 2 стандартних відхилення (SD) відстає від відповідного середнього росту для даного віку та статі, без ознак системного ендокринного захворювання, при відсутності хромосомних аномалій. Обов’язковою умовою для діагностики цього стану є нормальний вміст сомато- тропного гормону (СТГ) у крові хворого, задовільний викид СТГ на тлі стимуляційних тес- тів при задовільному рівні інсуліноподібного фактору росту-1 (ІФР-1) у плазмі, нормальні довжина та маса тіла при народженні. Від 60 до 80 % всіх низькорослих дітей, що мають відставання у рості до мінус 3SD, підпадають під визначення ІН [1]. Згідно з рішеннями Міжнародного консенсусу по діагностиці і тактиці спостереження за хворими на ІН виділяють дві основні форми цього захворювання — сімейну та несімейну. Кожна з цих груп має підгрупи: із затримкою статевого розвитку та без його затримки. Тоб- то під терміном “ідіопатична низькорослість” мається на увазі декілька нозологічних форм, нерідко досить різних за клінічними проявами, прогнозом росту, етіологічним фактором та методом лікування [2]. Діагностика ІН головним чином визначається на підставі ауксологічних критеріїв та шляхом виключення інших станів. При діагностиці враховується спадковість, розрахову- 97ISSN 1025-6415. Допов. Нац. акад. наук Укр. 2017. № 4 Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей ється цільовий (середній батьківський) та прогнозований кінцевий зріст. Доведено, що май- же в половині випадків, при відсутності лікування, кінцевий зріст дітей, хворих на ІН, ниж- че цільового. На фоні лікування затримки кісткового віку хворі на ІН мають задовільний кінцевий зріст і більше шансів досягти цільового зросту [1—3]. У разі прийняття рішення про початок лікування хворого повинен бути врахований його паспортний та кістковий вік. Вважається, що оптимальний вік для початку лікування становить 5 років до початку статевого дозрівання [4—6]. Основною метою лікування є досягнення нормального кінцевого росту дорослої люди- ни, бажаною — досягнення нормального росту в дитинстві. За мету дослідження ставилося створення алгоритму діагностики та прогнозуван- ня ефективності лікування хворих з низькорослістю на тлі збереженої соматотропної функції. Матеріали і методи. У відділі дитячої ендокринної патології ДУ “Інститут ендокрино- логії та обміну речовин ім. В.П. Комісаренка НАМН України” проходили обстеження 41 хворий із затримкою росту віком від 4 до 18 років. Контрольну групу склали 6 здорових дітей відповідного віку. Усі хворі мали нормальну масу та довжину тіла при народженні, генетичні та тяжкі со- матичні захворювання у них були відсутні. Сімейний анамнез без випадків низькорослості був у 14 пацієнтів, у 27 осіб родичі першого та другого ступеня спорідненості мали низький зріст, тобто у 65,8 % хворих була обтяжена спадковість. Підставою для звернення були недостатній зріст і незадовільна швидкість росту про- тягом останніх років. Відставання в рості стало помітним у період від 3 до 8 років. Вітамі- нотерапія, повноцінне харчування бажаного ефекту не дали. Батьки хворих, які проходили обстеження, підписали інформовану згоду на дослідження. Усі хворі мали правильну будову тіла, задовільний стан шкіри, волосся. Під час огляду стану внутрішніх органів додаткової супутньої патології не виявлено. Затримка росту на момент обстеження була від мінус 1,9 SD до мінус 3 SD, затримка у масі тіла — пропорційна затримці в рості. Індекс маси тіла (ІМТ) становив від 19,5 до 21 кг/м2. Швидкість росту за попередні роки становила від 1 до 4 см на рік. У хворих визначали вміст тиреотропного гормона (ТТГ), соматотропного гормона, здій- снювали стимуляційні тести та оцінювали рівень ІФР-1, пробу на стимуляцію ІФР-1 на тлі лікування препаратами рекомбінантного ГР (рГР). Проведення цього тесту рекомендовано хворим з підозрою на синдром біологічно неактивного гормона росту (СБНГР) та на сидром рецепторної нечутливості до ГР (СРНГР), яких початково можна віднести до групи дітей з ІН. Для хворих на СБНГР характерно зниження фізичних показників при народженні, час- тіше зросту, підвищений рівень ГР (базальний і стимульований рівень) та знижений рівень ІФР-1. Крім цього, під час проведення тесту в них виявлено максимальний викид ще на 1-му етапі тесту, на відміну від хворих з СРНГР. Під час тесту призначали препарати рГР у дозі 0,033 мкг/кг підшкірно, 1 раз на добу, протягом 4 діб. Якщо збільшення ІФР-1 викиду в 1,5—2 рази не відбувалося, пробу продо- вжували: призначали рГР у дозі 0,05 мг/кг протягом 4 діб з подальшим визначенням рівня ІФР-1. Тест проводили хворим з підозрою на СБНГР та з незадовільним прогнозом росту (рисунок). Цей тест також розцінювали в плані прогнозу ефективності подальшого ліку- 98 ISSN 1025-6415. Dopov. Nac. acad. nauk Ukr. 2017. № 4 О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова вання гормоном росту. Збільшення рівня ІФР-1 більше ніж у 1,5—2 рази розцінювали, як позитивний тест, менше ніж у 1,5 раза — як негативний. Під час лікування хворих препаратами рГР доза становила 0,035—0,05 мг/кг на добу залежно від результатів тесту на стимуляцію ІФР-1. Препарат рГР вводили підшкірно що- доби, перед сном. Термін лікування рГР у хворих коливався від 6 місяців до 2 років. Статистичний аналіз здійснювали за допомогою програми Microsoft Excel на комп’ютері Pentium 4 з використанням t-критерію Стьюдента та визначенням показника вірогідності різниці “Р”. Різниця вважалася вірогідною при Р < 0,05. Алгоритм діагностики та прогнозування ефективності лікування хворих на низькорослість 99ISSN 1025-6415. Допов. Нац. акад. наук Укр. 2017. № 4 Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей Результати та їх обговорення. Ознаки статевого дозрівання були відсутніми у 17 хво- рих допубертатного віку. Серед інших хворих пубертатного віку у 18 пацієнтів встановлено другу стадію, а в 6 хворих — третю стадію статевого розвитку за Таннером. Затримка стате- вого розвитку на 2—3 роки відмічена у 14 хворих. У 19 хворих відставання рентген-віку від паспортного становило від 2 до 3 років, у 4 пацієнтів — від 4 до 7 років, у 18 дітей рентген-вік збігався з біологічним або відставав на 1,5 рока. Для визначення впливу існуючої затримки росту хворого на кінцевий зріст проводили розрахунки цільового та прогнозованого зросту [3]. За результатами розрахунку середнього очікуваного (цільового росту) та прогнозованого зросту у хлопчиків без обтяженої та з об- тяженою спадковістю визначено значний розрив між цими показниками. У дівчат обох груп ці показники не мали вірогідних відмінностей (табл. 1). Дівчата з обтяженою спадковістю мали найгірший прогноз кінцевого зросту. Результати визначення вмісту СТГ у крові наведено в табл. 2. Встановлено, що базаль- ний рівень СТГ у хворих на ІН та у здорових дітей не відрізнявся. Викид СТГ на стимуля- цію клонідином був вірогідно нижчим у хворих на ІН, але вищим за діагностичну межу 10 нг/мл. Вміст ІФР-1 у крові хворих на ІН був на нижній межі норми або сягав середнього значення відповідної норми. У 17 хворих проводили тест на стимуляцію ІФР-1. Під час про- ведення тесту зростання вмісту ІФР-1 у 2 та більше разів відмічено у 4 хворих (така реакція може свідчити про СБНГР у цих дітей); збільшення ІФР-1 до 2 разів — у 7 хворих: вміст ІФР-1 після проби залишився незміненим або рівень ІФР-1 збільшився недостатньо — у 6 хворих (цей факт може свідчити про часткову втрату рецепторної чутливості до ГР). На другому етапі проводили тест з ГР у дозі 0,05 мкг/кг 6 хворим з відсутністю попереднього викиду, наприкінці тесту отримано підвищення ІФР-1 у 1,5 та більше разів. Таблиця 2. Вміст СТГ та ІФР-1 у крові хворих на ІН, нг/мл Дослідна група СТГ, базальний рівень СТГ, нічний викид СТГ, викид на стимуляцію клонідином ІФР-1 Хворі на ІН (n = 41) 0,76 ± 0,16 9,8 ± 1,2* 13,51 ± 1,12* 190,99 ± 28,92 Здорові діти (n = 6) 1,6 ± 0,4 15,8 ± 0,7 21,8 ± 1,6 254,5 ± 26,8 * Р < 0,01, вірогідність змін відносно відповідного показника у здорових пацієнтів. Таблиця 1. Цільовий та прогнозований зріст у хворих на ІН, см Група хворих Цільовий зріст Прогнозований зріст Хлопчики з обтяженою спадковістю (n = 14) 167,79 ± 1,33 158,13 ± 1,71* Хлопчики без обтяженої спадковості (n = 10) 175,95 ± 0,95 164,56 ± 3,98* Дівчата з обтяженою спадковістю (n = 14) 154,93 ± 1,71 154,15 ± 2,71 Дівчата без обтяженої спадковості (n = 3) 166,25 ± 8,75 164,25 ± 15,25 * Р < 0,05, вірогідність змін відносно цільового зросту даної групи. 100 ISSN 1025-6415. Dopov. Nac. acad. nauk Ukr. 2017. № 4 О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова Вибираючи адекватну тактику лікування, враховували наявність обтяженої спадко- вості та розрахунок незадовільного прогнозованого кінцевого зросту, вік хворого, ступінь відставання у рості, наявність затримки статевого дозрівання, відставання кісткового віку від паспортного. Призначаючи лікування препаратами рГР, ми також брали до уваги ре- зультати тесту на стимуляцію ІФР-1. Тобто хворим було призначено препарати рГР у двох дозах — 0,035 та 0,05 мг/кг. Максимальний ростовий ефект на тлі лікування препаратами рГР становив до 10 см на рік. У хворих, які отримували препарати рГР у дозі 0,035 мг/кг, швидкість росту була від 5 до 8 см на рік; у хворих, які отримували препарати рГР у дозі 0,05 мг/кг, максимальна швид- кість досягала 4—10 см на рік. Такі показники отримані протягом першого року лікування, протягом другого року — темпи росту були нижчими за попередні. На тлі терапії рГР відзначалося достовірне збільшення рівня ІФР-1 в крові. При цьо- му середній рівень ІФР-1 протягом курсу терапії знаходився в межах нормальних зна- чень. Не відзначено залежності між ступенем збільшення ІФР-1 і дозою ГР, хоча середні показники відхилення від SD ІФР-1 у дітей, які отримували рГР у дозі 0,05 мг/кг на добу, були дещо більші. На тлі терапії ГР показники функції щитоподібної залози, а також кортизолу залиша- лися в межах нормальних значень. Аналізуючи показники вуглеводного обміну, ми не ви- явили значущих змін. Збільшення рівня лужної фосфатази в 1,5 раза, яке спостерігалося нами на тлі лікування, відбувається, ймовірно, за рахунок збільшення її кісткової фракції і є показником ремоделювання кісткової тканини, а не патологічного процесу. У ході спостереження виявлено, що головними чинниками, які визначають ефект ліку- вання, є вік початку терапії і доза ГР. Лікування у дітей, які отримували більш високу дозу ГР, було ефективнішим. Однак через велику гетерогенність груп отримані відмінності між групами були не завжди достовірні. Кореляційна залежність ефективності терапії від дози ГР виявлена нами тільки під час аналізу абсолютної швидкості росту через 1 рік лікування. В обох групах спостерігався великий діапазон відповіді на лікування (від високої ефектив- ності до незначної), незалежно від отриманої дози препарату. Вік початку лікування вия- вився дуже важливим прогностичним фактором: чим більше часу до статевого дозрівання, тим краща ростова відповідь на застосування препаратів рГР. Таким чином, діагностичними критеріями ІН є нормальні маса та довжина хворого при народженні, відсутність тяжких соматичних, ендокринних та генетичних захворювань. За результатами гормонального дослідження у хворих встановлено нормальний базальний та стимульований вміст СТГ, нормальний або низький вміст ІФР-1, повільне збільшення ІФР-1 під час проведення тесту з ГР. До цієї групи можуть потрапити діти із синдромом біо- логічно неактивного ГР, в яких відмічається хороша чутливість на введення ГР. Відсутність позитивного тесту з ГР може свідчити на користь повної або часткової втрати чутливості до ГР, це можуть бути діти із стертою формою синдрому Ларона. Для визначення необхідної дози ГР і для прогнозу ефективності подальшого лікування хворим з ІН рекомендовано проводити тест на стимуляцію ІФР-1. Рекомендована доза для лікування ІН — 0,05 мг/кг на добу, як найбільш ефективна та безпечна. 101ISSN 1025-6415. Допов. Нац. акад. наук Укр. 2017. № 4 Актуальні питання діагностики і лікування ідіопатичної низькорослості в дітей ЦИТОВАНА ЛІТЕРАТУРА 1. Wit J.M. Idiopathic Short Stature. J. Clin. Res. Pediatr. Endocrinol. 2015. 7, Suppl. 1. P. 2-2. 2. Pediatric Endocrinology: A Practical Clinical Guide. S. Radovick, M.H. MacGillivray (Eds.), 2nd edition. Totowa, NJ: Humana press, 2013. 624 p. 3. Hermanussen M., Cole J. The calculation of target height reconsidered. Horm. Res. 2003. 59. P. 180—183. 4. Шандин А.Н., Нагаева Е.В., Петеркова В.А., Дедов И.И. Эффективность и безопасность применения ре- комбинантного гормона роста у детей с идиопатической низкорослостью. Пробл. ендокринологии. 2010. № 6. С. 14—23. 5. Visser-van Balen H., Geenen R., Kamp G.A., Sinnema L.G. Long-term psychosocial consequences of hormone treatment for short stature. Acta Paediatr. 2007. 96. P. 715—719. 6. Allen D.B., Fost N.C. Growth hormone for short stature: ethical issues raised by expanded access. J. Pediatr. 2004. 144. P. 648—652. 7. Спринчук Н.А., Самсон О.Я. Клініко-діагностичні особливості та лікування синдрому біологічно не- активного гормону росту. Клін. ендокринологія та ендокрин. хірургія. 2010. № 3. С. 58—62. Надійшло до редакції 12.12.2016 REFERENCES 1. Wit, J. M. (2015). Idiopathic Short Stature. J. Clin. Res. Pediatr. Endocrinol., 7, Suppl. 1, pp. 2-2. 2. Radovick, S. & MacGillivaray, M. N. (Eds.) (2013). Pediatric Endocrinology: A Practical Clinical Guide, 2nd ed. Totowa, NY: Humana press. 3. Hermanussen, M. & Cole, J. (2003). The calculation of target height reconsidered. Horm. Res., 59, pp. 180- 183. 4. Shandin, A., Nagaeva, E., Peterkova, V. & Dedov, I. (2010). The efficacy and safety of recombinant growth hormone in children with idiopathic short stature (two-year experience). Probl. endokrinologii, 56, No. 6, pp. 14-23 (in Russian). doi: https://doi.org/10.14341/probl201056614-23 5. Visser-van Balen, H., Geenen, R., Kamp, G. A. & Sinnema, L. G. (2007). Long-term psychosocial consequences of hormone treatment for short stature. Acta Paediatr., 96, pp. 715-719. 6. Allen, D. B. & Fost, N. C. (2004). Growth hormone for short stature: ethical issues raised by expanded access. J. Pediatr., 144, pp. 648-652. 7. Sprynchuk, N. & Samson, O. (2010). Clinical features and treatment of syndrome of biological inactive growth hormone. Klinichna endokrynologiia ta endokrynna khirurgiia, No. 30, pp. 58-62 (in Ukrainian). Received 12.12.2016 О.Я. Самсон1,2, Н.А. Спринчук1,2, Е.В. Большова1 1 ГУ “Институт эндокринологии и обмена веществ им. В.П. Комисаренко НАМН Украины”, Киев 2 Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, Киев E-mail: sprinchuk@meta.ua АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ У большинства детей с низкорослостью при обследовании выявляется нормальное содержание гормона роста (базальный и стимулированный уровни), сниженный или нормальный уровень инсулиноподобного фактора роста-1, что автоматически исключает их из когорты больных с соматотропной недостаточностью. У подавляющего большинства этих пациентов выставляется диагноз идиопатическая низкорослость; ино- гда диагностируются единичные случаи синдрома биологически неактивного гормона роста и рецептор- ной нечувствительности к гормону роста. Обсуждаются диагностические различия этих состояний, тера- певтические мероприятия, прогнозируется эффективность лечения. Ключевые слова: низкорослость, гормон роста, тест на стимуляцию инсулиноподобного фактора роста-1. О.Я. Самсон, Н.А. Спринчук, О.В. Большова O.Ya. Samson1,2, N.A. Sprynchuk1,2, O.V. Bolshova1 1 V. P. Komisarenko Institute of Endocrinology and Metabolism of the NAMS of Ukraine, Kiev 2 P.L. Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education, Kiev ACTUAL QUESTIONS OF DIAGNOSIS AND TREATMENT OF IDIOPATHIC SHORT STATURE IN CHILDREN Among all patients with short stature, the examination revealed the normal content of growth hormone (basal and stimulated levels) and reduced or normal levels of insulin-like growth factor-І in the majority, which auto- matically excludes these patients from a cohort of growth hormone deficiency. The vast majority of these patients had a diagnosis of idiopathic short stature; sometimes, there were isolated cases of a syndrome of biologically inactive growth hormone. The article discusses the diagnostic differences between these states and therapeutic interventions, by predicting the effectiveness of treatment. Keywords: short stature, growth hormone, test of stimulation of insulin-like growth factor-І.