Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця
Проаналізовано дані фахової літератури щодо частоти виникнення, клінічного перебігу, результатів лікування хворих із первинною злоякісною фіброзною гістіоцитомою (ЗФГ) серця. Описано випадок ЗФГ серця у 62-річної жінки, яка отримувала лікування у відділенні хіміотерапії № 1 Київського міського клі...
Збережено в:
| Дата: | 2017 |
|---|---|
| Автори: | , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Ukrainian |
| Опубліковано: |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України
2017
|
| Назва видання: | Онкологія |
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/145673 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця / М.М. Носко, Н.В. Банахевич // Онкологія. — 2017. — Т. 19, № 3. — С. 215-217. — Бібліогр.: 24 назв. — укр. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-145673 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-1456732019-01-27T01:23:42Z Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця Носко, М.М. Банахевич, Н.В. Обмен опытом Проаналізовано дані фахової літератури щодо частоти виникнення, клінічного перебігу, результатів лікування хворих із первинною злоякісною фіброзною гістіоцитомою (ЗФГ) серця. Описано випадок ЗФГ серця у 62-річної жінки, яка отримувала лікування у відділенні хіміотерапії № 1 Київського міського клінічного онкологічного центру. Акцентовано увагу на складності діагностування ЗФГ, надзвичайно низькій її чутливості до хіміопрепаратів, схильності до рецидивування, несприятливому прогнозі. The data of professional literature concerning the frequency of occurrence, clinical course, and results of treatment of patients with primary heart malignant fibrohistiocytoma (MFH) are presented. The case of heart MFH is described in a 62-year-old woman receiving treatment at the Department of Chemotherapy № 1 of the Kyiv City Clinical Cancer Center. The attention is focused on the complexity of diagnosis of MFH, its extremely low sensitivity to chemotherapy, tendency to recurrence, unfavorable prognosis. 2017 Article Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця / М.М. Носко, Н.В. Банахевич // Онкологія. — 2017. — Т. 19, № 3. — С. 215-217. — Бібліогр.: 24 назв. — укр. 1562-1774 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/145673 uk Онкологія Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Ukrainian |
| topic |
Обмен опытом Обмен опытом |
| spellingShingle |
Обмен опытом Обмен опытом Носко, М.М. Банахевич, Н.В. Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця Онкологія |
| description |
Проаналізовано дані фахової літератури щодо частоти виникнення, клінічного перебігу, результатів лікування хворих із первинною злоякісною фіброзною гістіоцитомою (ЗФГ) серця. Описано випадок ЗФГ серця у 62-річної жінки, яка отримувала лікування у відділенні хіміотерапії № 1 Київського
міського клінічного онкологічного центру. Акцентовано увагу на складності діагностування ЗФГ, надзвичайно низькій її чутливості до хіміопрепаратів, схильності до рецидивування, несприятливому прогнозі. |
| format |
Article |
| author |
Носко, М.М. Банахевич, Н.В. |
| author_facet |
Носко, М.М. Банахевич, Н.В. |
| author_sort |
Носко, М.М. |
| title |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| title_short |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| title_full |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| title_fullStr |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| title_full_unstemmed |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| title_sort |
злоякісна фіброзна гістіоцитома серця |
| publisher |
Інститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України |
| publishDate |
2017 |
| topic_facet |
Обмен опытом |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/145673 |
| citation_txt |
Злоякісна фіброзна гістіоцитома серця / М.М. Носко, Н.В. Банахевич // Онкологія. — 2017. — Т. 19, № 3. — С. 215-217. — Бібліогр.: 24 назв. — укр. |
| series |
Онкологія |
| work_keys_str_mv |
AT noskomm zloâkísnafíbroznagístíocitomasercâ AT banahevičnv zloâkísnafíbroznagístíocitomasercâ |
| first_indexed |
2025-07-10T22:13:31Z |
| last_indexed |
2025-07-10T22:13:31Z |
| _version_ |
1837299784751251456 |
| fulltext |
ОБМЕН ОПЫТОМ
215ОНКОЛОГИЯ • Т. 19 • № 3 • 2017 215
Злоякісна фіброзна гістіоцитома (ЗФГ) — це не-
диференційована саркома, різновид саркоми м’яких
тканин, яка уражує осіб будь-якого віку і статі та ло-
калізується переважно в м’яких тканинах скелетних
м’язів проксимальних відділів кінцівок, заочеревин-
ного простору, рідше — тулуба, голови і шиї [7]. Ця
пухлина вперше була описана на початку 60-х років
минулого століття [13]. ЗФГ є високоінвазивною, її
рецидиви та віддалені метастази часто зумовлюють
надзвичайно поганий прогноз [5, 6].
Пухлини серця поділяються на первинні та вто-
ринні [9]. При цьому первинні утворення виявляють
рідко [12, 21]; близько 75% первинних пухлин сер-
ця — доброякісні, 25% — злоякісні [4]. Серед зло-
якісних новоутворень серця найчастіше діагнос-
тують ангіосаркому. Первинна ЗФГ є другим най-
більш поширеним типом (хоча її частота становить
< 3% загальної кількості первинних кардіальних
пухлин) [8, 20].
Використовуючи дані бібліотеки PubMed
(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed), на вико-
нання пошукового запиту «злоякісна фіброзна гіс-
тіоцитома серця» автори отримали 172 посилання.
З них найдавнішою є публікація 1976 р., остання —
2015 р. У 1987 р. було повідомлено [11], що з 1964 р.
до моменту згаданої публікації зареєстровано мен-
ше 20 випадків цієї пухлини міокарда. За допомогою
власних інструментів сайту для аналізу статистич-
ної інформації щодо публікацій ми отримали дані,
що більшість робіт опубліковано в проміжку 1985–
2013 рр., при цьому найбільша їх кількість (9 дослі-
джень) припадає на 1998 р.
Враховуючи рідкість розвитку ЗФГ і невеликий
обсяг інформації щодо діагностики, особливостей
клінічного перебігу захворювання й ефективності
лікування пацієнтів із цією патологією, вважаємо
доцільними аналіз та узагальнення найбільш ціка-
вих і показових клінічних випадків, описаних у на-
укових публікаціях, а також представлення власно-
го досвіду щодо лікування хворої зі ЗФГ у відділен-
ні хіміотерапії № 1 Київського міського клінічного
онкологічного центру (КМКОЦ).
Фактом, який заслуговує на особливу увагу, є
широкий віковий діапазон хворих на ЗФГ. Серед-
ній вік таких пацієнтів — 44 роки, мінімальний —
16 [23] та максимальний — 77 років [10]. У публіка-
ції [23] автори описують клінічний випадок у 16-річ-
ного юнака, якому виконано оперативне видалення
пухлини (розміром 10 см) лівого передсердя. Як під-
креслюють фахівці, хворий був наймолодшим се-
ред 42 пацієнтів, залучених у дослідження, яким
було проведене хірургічне лікування з приводу ЗФГ
серця. В іншій роботі [10] йдеться про виявлення
при ауто псії ЗФГ серця у хворого віком 77 років.
Пухлина локалізувалася на пульмонарному клапа-
ні та викликала тромботичну оклюзію гілок лівої ле-
геневої артерії з інфарктом легенів. Тромби місти-
ли зло якісні клітини. Цікавим є факт, що за 4 роки
до цього пацієнту виконали ліву верхню лобекто-
мію з приводу тромбоемболії з інфарктом; перегляд
морфологічних препаратів виявив схожі злоякісні
клітини в тромбах. Окрім віку хворого, цей випа-
док особливий як ілюстрація непритаманного ЗФГ
повільного росту пухлини та тривалої виживаності
пацієнта без спеціальної терапії [10].
У 2006 р. лікарями з Тайваню [22] описано клі-
нічний випадок запідозреного загострення ішеміч-
ної хвороби серця у 38-річної жінки на 35-му тиж-
ні вагітності, яка скаржилася на переривчастий біль
у грудях та задишку протягом місяця. Жінка народи-
ла дівчинку, через 6 днів після пологів було діагнос-
товано деструкцію правої плечової кістки та при спі-
ральній комп’ютерній томографії — пухлину (4 см)
в лівому передсерді та ураження правої частки печін-
ки. При верифікації встановлено діагноз ЗФГ з по-
ходженням із серця. Хвора померла через 3 міс піс-
ля пологів від прогресування захворювання.
Діагностика ЗФГ часто буває досить складною,
морфологічний діагноз може змінюватися в проце-
сі розвитку захворювання, зокрема при рецидиву-
ванні та метастазуванні. Описано клінічний випадок
рецидивуючої ЗФГ в лівому передсерді у 54-річно-
го чоловіка [15]. Під час першої госпіталізації паці-
єнта пухлина була клінічно діагностована як типо-
ва міксома передсердь і видалена. Гістологічний ді-
агноз — саркома, ймовірно рабдоміосаркома. Через
9 міс пацієнт був оперований з приводу рецидиву,
та на основі патогістологічного дослідження вста-
новлено діагноз ЗФГ. Жодних інших терапевтичних
процедур не проводили, і через 11 міс після другої
операції пацієнт помер від масивної кровотечі з ви-
разки дванадцятипалої кишки. При аутопсії виявле-
ЗЛОЯКІСНА ФІБРОЗНА
ГІСТІОЦИТОМА СЕРЦЯ
Проаналізовано дані фахової літератури щодо частоти виникнення, клі-
нічного перебігу, результатів лікування хворих із первинною злоякісною фі-
брозною гістіоцитомою (ЗФГ) серця. Описано випадок ЗФГ серця у 62-річної
жінки, яка отримувала лікування у відділенні хіміотерапії № 1 Київського
міського клінічного онкологічного центру. Акцентовано увагу на складнос-
ті діагностування ЗФГ, надзвичайно низькій її чутливості до хіміопрепа-
ратів, схильності до рецидивування, несприятливому прогнозі.
М.М. Носко
Н.В. Банахевич
Київський міський клінічний
онкологічний центр, Київ,
Україна
Ключові слова: саркома м’яких
тканин, первинна злоякісна
фіброзна гістіоцитома серця.
ОНКОЛОГИЯ • Т. 19 • № 3 • 2017
ОБМЕН ОПЫТОМ
216
но рецидивну пухлину в лівому передсерді та кілька
віддалених метастазів. Наведений випадок демон-
струє складність морфологічного підтвердження ді-
агнозу та можливі розбіжності.
Основою діагностики та лікування ЗФГ є хірур-
гічна операція [3]. Тривалість безрецидивного пері-
оду після оперативного видалення пухлини широко
варіює. У публікації 1993 р. повідомлено про виник-
нення рецидиву ЗФГ через 15 тиж після видалення
цього утворення у 27-річного чоловіка. Це найко-
ротший з описаних безрецидивних періодів захво-
рювання [24]. Заслуговує на увагу випадок «подвій-
ного» рецидивування ЗФГ після первинного ви-
далення у 72-річного чоловіка. Місцеві рецидиви
з’являлися через 2 і 14 міс після першого оператив-
ного втручання; також було застосовано хірургічне
лікування. Пацієнт помер від метастазування в під-
шлункову залозу через 22 міс після встановлення по-
чаткового діагнозу [17]. У 2004 р. описано клінічний
випадок у пацієнта молодого віку, якому виконано
ортотопічну трансплантацію серця з приводу ЗФГ
правого шлуночка. Місцевий рецидив виник в пра-
вому передсерді донорського серця через 7 років. Ав-
тори зазначають, що цей випадок ЗФГ — єдиний ві-
домий із довготривалою виживаністю після транс-
плантації серця [1].
Використання в лікуванні мультидисциплінар-
ного підходу, включаючи проведення променевої
терапії та ад’ювантної або паліативної хіміотера-
пії, може дозволити досягти дещо кращого резуль-
тату [14]. У схемах хіміотерапії застосовують комбі-
нації іфосфоміду, епірубіцину, паклітакселу та гем-
цитабіну [9], а також вінкристину, актиноміцину D
та доксорубіцину [18]. У деяких публікаціях зазнача-
ють про використання схем хіміотерапії із залучен-
ням етопозиду [19]. Але, на жаль, виживаність хво-
рих зі ЗФГ залишається низькою, тривалість жит-
тя більшості пацієнтів становить 9–11 міс [2, 16].
КЛІНІчНИй вИпАдОК ІЗ вЛАСНОї
пРАКТИКИ
Пацієнтка Н.М.М., 1952 р. народження (62 роки),
звернулася в КМКОЦ наприкінці вересня 2014 р.
з даними щодо лікування в ДУ «Національний ін-
ститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амо-
сова», де хворій з підозрою на тромбоемболію леге-
невої артерії 08.09.2014 р. виконано експлоративну
торакотомію з біопсією пухлини серця, стентуван-
ня передньої міжшлуночкової гілки лівої коронарної
артерії. Виписка з протоколу операції: «стернотомія,
розкрито перикард. При ревізії перикарда виявлено
утворення в ділянці стовбура легеневої артерії роз-
мірами 10×5 см з переходом на праву та ліву гілки
легеневої артерії та бокову стінку лівого шлуночка.
Враховуючи анатомічну локалізацію та розповсю-
дженість пухлини, виконано тільки біопсію з ме-
тою верифікації».
Результати консультації гістопрепаратів та іму-
ногістохімічного дослідження від 17.09.2014 р.
в КМКОЦ: CD68 (KP1) — позитивна реакція;
Smooth muscle actin (1A4) — позитивна реакція
в стінці судин, які живлять пухлину; Myogenin
(F5D) — негативна реакція. Висновок: ЗФГ.
У хворої встановлено заключний діагноз: ЗФГ
серця, стан після стентування легеневої артерії
та біопсії пухлини, клінічна група 2. При виконан-
ні ехокардіографії фракція викиду лівого шлуноч-
ка становила 60%. ECOG статус — 2 бали. За рішен-
ням мультидисциплінарної лікарської конференції
у КМКОЦ хворій було запропоновано проведення
паліативної хіміотерапії за схемою етопозид + він-
кристин з редукцією доз препаратів (з урахуванням
функціонального стану та наявності супутньої сер-
цевої патології). Про можливі наслідки пацієнтку
попередили.
Хворій проведено 2 курси хіміотерапі ї
з 20.10.2014 р. по 26.11.2014 р. (етопозид 400 мг,
вінкристин 2 мг на курс). Під час хіміотерапії погір-
шення стану не зареєстровано. 09.12.2014 р. викона-
но контрольну комп’ютерну томографію, за дани-
ми якої при порівнянні із результатами обстеження
у серпні 2014 р. виявлено прогресування захворю-
вання: ріст первинної пухлини, звуження просвіту
легеневої артерії до 85–90%. У хворої почало швидко
погіршуватися самопочуття: посилилася дихальна
та серцева недостатність. Від подальшого лікування
хвора та її родичі відмовилися. Пацієнтка померла
22.06.2015 р. Тривалість життя становила неповних
11 міс з моменту появи перших кардіальних скарг.
Узагальнюючи, можна зазначити, що наведені
клінічні випадки та власний досвід підтверджують
рідкість і складність діагностування ЗФГ, надзви-
чайно низьку чутливість до хіміопрепаратів та схиль-
ність до рецидивування, вкрай несприятливий про-
гноз. Варіантом вибору залишається хірургічний ме-
тод лікування.
СпИСОК вИКОРИСТАНОї ЛІТЕРАТУРИ
1. Akhter SA, McGinty J, Konys JJ, et al. Recurrent primary
cardiac malignant fibrous histiocytoma following orthotopic heart
transplantation. J Heart Lung Transplant 2004; 23 (12): 1447–50.
2. Bakaeen FG, Reardon MJ, Coselli JS, et al. Surgical out-
come in 85 patients with primary cardiac tumors. Am J Surg 2003;
186: 641–7.
3. Basaran Y, Degertekin M, Balkanay M, et al. Early recur-
rence of malignant fibrous histiocytoma of the heart. Echocardiog-
raphy 1996; 13 (2): 151–8.
4. Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the
heart. Cancer 1992; 69: 387–95.
5. Burke A, Jeudy J Jr, Virmani R, et al. Textbook of Cardio-
vascular Medicine. 3rd. Lippincott Williams & Wilkins; Philadel-
phia: 2007. Cardiac tumours; p. 710.
6. Fletcher CD, Gustafson P, Rydholm A, et al. Clinicopath-
ologic re-evaluation of 100 malignant fibrous histiocytomas:
Prognostic relevance of subclassification. J Clin Oncol 2001; 19:
3045–50.
7. Guvendik L, Ross JK, Marshall RJ. Primary aortic malig-
nant fibrous histiocytoma: a successfully treated case by surgical
excision. Ann Thorac Surg 1986; 42 (5): 578–80.
8. Hafize Yaliniz, Orhan Kemal Salih, Acar Tokcan. Malignant
fibrous histiocytoma of the heart. Heart Inst J 2008; 35 (1): 84–5.
ОБМЕН ОПЫТОМ
217ОНКОЛОГИЯ • Т. 19 • № 3 • 2017 217
9. Junjie Sun, Ruihua Liu, Weiwei Wang, et al. Primary cardi-
ac malignant fibrous histiocytoma with vulvar metastases: A case
report. Oncol Lett 2015; 10 (5): 3153–6.
10. Kern SE, Cowen ME, Abrams GD. Malignant fibrous his-
tiocytoma of the heart presenting as unilateral pulmonary throm-
boembolism and infarct. Hum Pathol 1985; 16 (12): 1279–81.
11. Lee J, Cheung KL, Wang R, et al. Malignant fibrous his-
tiocytoma of left atrium. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 94 (3):
450–2.
12. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ. Malignant tu-
mours of the heart: A review of tumour type, diagnosis and ther-
apy. Clin Oncol (R CollRadiol) 2007; 19: 748–56.
13. О’brien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Can-
cer 1964; 17: 1445–55.
14. Oh SJ, Yeom SY, Kim KH. Clinical implication of surgi-
cal resection for the rare cardiac tumors involving heart and great
vessels. J Korean Med Sci 2013; 28: 717–24.
15. Ovcak Z, Masera A, Lamovec J. Malignant fibrous histio-
cytoma of the heart. Arch Pathol Lab Med 1992; 116 (8): 872–4.
16. Sabesan T, Xuexi W, Yongfa Q, et al. Malignant fibrous his-
tiocytoma: outcome of tumours in the head and neck compared
with those in the trunk and extremities. Br J Oral Maxillofac Surg
2006; 44 (3): 209–12.
17. Sato M, Suenaga E, Senaha S, Furutachi A. Primary ma-
lignant fibrous histiocytoma of the heart. Gen Thorac Cardiovasc
Surg 2007; 55 (1): 29–31.
18. Schena S, Caniglia A, Agnino A, et al. Survival follow-
ing treatment of a cardiac malignant fibrous histiocytoma. Chest
2000; 118 (1): 271–3.
19. Sheikh AA, Ahmad M, Lone AR, Banday MA. Cardiac me-
tastasis in malignant fibrous histiocytoma. Saudi Med J 2008; 29
(7): 1041–3.
20. Stevens CW, Sears-Rogan P, Bitterman P, Torrisi J. Treat-
ment of malignant fibrous histiocytoma of the heart. Cancer 1992;
69: 956–61.
21. Straus R, Merliss R. Primary tumor of the heart. Arch
Pathol 1945; 39: 74–8.
22. Su HW, Hsu CS, Lin YH, et al. Malignant fibrous histio-
cytoma during pregnancy: a case report. Taiwan J Obstet Gyne-
col 2006; 45 (1): 86–8.
23. Toda R, Yotsumoto G, Masuda H, et al. Surgical treatment
of malignant fibrous histiocytoma in the left atrium and pulmonary
veins: report of a case. Surg Today 2002; 32 (3): 270–3.
24. Wahba A, Liebold A, Birnbaum DE. Recurrent malignant
fibrous histiocytoma of the left atrium in a 27-year-old male. Eur
J Cardiothorac Surg 1993; 7 (7): 387–9.
MALIGNANT HEART FIBROHISTIOCYTOMA
M.M. Nosco, N.V. Banakhevych
Summary. The data of professional literature concerning the
frequency of occurrence, clinical course, and results of treat-
ment of patients with primary heart malignant fibrohistiocy-
toma (MFH) are presented. The case of heart MFH is de-
scribed in a 62-year-old woman receiving treatment at the
Department of Chemotherapy № 1 of the Kyiv City Clini-
cal Cancer Center. The attention is focused on the complexi-
ty of diagnosis of MFH, its extremely low sensitivity to che-
motherapy, tendency to recurrence, unfavorable prognosis.
Key Words: soft tissue sarcoma, primary malignant
heart fibrohistiocytoma.
Адреса для листування:
Носко М.М.
03115, Київ, вул. Верховинна, 69
Київський міський клінічний
онкологічний центр
E-mail: mykhailo.nosko@gmail.com
Одержано: 10.07.2017
|