Молекулярный дефект выведения меди через желчь у больных генатолентикулярной дегенерацией - Пучкова, Л.В.; Вербина, И.А.; Денежкина, В.В.; Гайцхоки, В.С.; Нейфах, С.А. (Биополимеры и клетка, 1991)
Методами иммуноэлектрофореза проведен скрининг сывороток крови гомо- и гетерозиготных носителей мутации Вильсона. Показано, что наряду с нормальным церулоплазмином (ЦП) в сыворотке носителей вильсоновской мутации присутствует специфический для этой мутации ЦП-подобный белок (вильсоновский). Показано что у здоровых людей ЦП-подобный белок, идентичный вильсоновскому ЦП. участвует в выведении меди из организма через желчь. Обсуждаются механизмы дефекта выведения меди через желчь у больных гепатолентикулярной дегенерацией.