Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика

Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, патоморфологии, клиническом течении, диагностической и лечебной тактике оптиконевромиелита, который представляет собой аутоиммунное демиелинизирующее заболевание с наличием аутоантител к белку водных каналов астроцитов — аквапорину-4. Заболевани...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:

Bibliographische Detailangaben
Datum:	2018
Hauptverfasser:	Яворская, В.А., Гребенюк, А.В., Северин, Ю.В.
Format:	Artikel
Sprache:	Russian
Veröffentlicht:	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2018
Schriftenreihe:	Міжнародний медичний журнал
Schlagworte:	Неврологія
Online Zugang:	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/160986
Tags:	Tag hinzufügen Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Назва журналу:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Zitieren:	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, Ю.В. Северин // Міжнародний медичний журнал. — 2018. — Т. 24, № 4(96). — С. 47-53. — Бібліогр.: 30 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	irk-123456789-160986
record_format	dspace
spelling	irk-123456789-1609862019-11-26T01:26:04Z Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Северин, Ю.В. Неврологія Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, патоморфологии, клиническом течении, диагностической и лечебной тактике оптиконевромиелита, который представляет собой аутоиммунное демиелинизирующее заболевание с наличием аутоантител к белку водных каналов астроцитов — аквапорину-4. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами неврита зрительного нерва и поперечным миелитом, приводящими к тяжелой инвалидизации пациентов. Наведено сучасні дані про етіологію, патогенез, патоморфологію, клінічний перебіг, діагностичну та лікувальну тактику оптиконевромієліту, який є аутоімунним демієлінізуючим захворюванням із наявністю аутоантитіл до білка водних каналів астроцитів — аквапорину-4. Захворювання характеризується рецидивуючими епізодами невриту зорового нерву та поперечним мієлітом, що призводять до тяжкої інвалідизації пацієнтів. This work presents modern data on etiology, pathogenesis, pathomorphology, clinical course, diagnostic and therapeutic tactics of neuromyelitis optica, which is an autoimmune demyelinating disease with the presence of autoantibodies to the protein of water channels of astrocytes — aquaphorine-4. The disease is characterized by recurrent episodes of neuritis of the optic nerve and transverse myelitis, which leads to severe disability of the patients. 2018 Article Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, Ю.В. Северин // Міжнародний медичний журнал. — 2018. — Т. 24, № 4(96). — С. 47-53. — Бібліогр.: 30 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/160986 617.731-002+616.832 ru Міжнародний медичний журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
language	Russian
topic	Неврологія Неврологія
spellingShingle	Неврологія Неврологія Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Северин, Ю.В. Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика Міжнародний медичний журнал
description	Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, патоморфологии, клиническом течении, диагностической и лечебной тактике оптиконевромиелита, который представляет собой аутоиммунное демиелинизирующее заболевание с наличием аутоантител к белку водных каналов астроцитов — аквапорину-4. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами неврита зрительного нерва и поперечным миелитом, приводящими к тяжелой инвалидизации пациентов.
format	Article
author	Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Северин, Ю.В.
author_facet	Яворская, В.А. Гребенюк, А.В. Северин, Ю.В.
author_sort	Яворская, В.А.
title	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика
title_short	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика
title_full	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика
title_fullStr	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика
title_full_unstemmed	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика
title_sort	современные данные об оптиконевромиелите, или болезни девика
publisher	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
publishDate	2018
topic_facet	Неврологія
url	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/160986
citation_txt	Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика / В.А. Яворская, А.В. Гребенюк, Ю.В. Северин // Міжнародний медичний журнал. — 2018. — Т. 24, № 4(96). — С. 47-53. — Бібліогр.: 30 назв. — рос.
series	Міжнародний медичний журнал
work_keys_str_mv	AT âvorskaâva sovremennyedannyeoboptikonevromieliteiliboleznidevika AT grebenûkav sovremennyedannyeoboptikonevromieliteiliboleznidevika AT severinûv sovremennyedannyeoboptikonevromieliteiliboleznidevika
first_indexed	2025-07-14T13:36:33Z
last_indexed	2025-07-14T13:36:33Z
_version_	1837629644061278208
fulltext	47 МІЖНАРОДНИЙ МЕДИЧНИЙ ЖУРНАЛ, 2018, № 4 © В. А. ЯВОРСКАЯ, А. В. ГРЕБЕНЮК, Ю. В. СЕВЕРИН, 2018 w w w .im j.k h. ua УДК 617.731-002+616.832 СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ ОБ ОПТИКОНЕВРОМИЕЛИТЕ, ИЛИ БОЛЕЗНИ ДЕВИКА Проф. В. А. ЯВОРСКАЯ, доц. А. В. ГРЕБЕНЮК, доц. Ю. В. СЕВЕРИН Харьковская медицинская академия последипломного образования, Украина Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, патоморфологии, клиническом те- чении, диагностической и лечебной тактике оптиконевромиелита, который представляет собой аутоиммунное демиелинизирующее заболевание с наличием аутоантител к белку водных каналов астроцитов — аквапорину-4. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами неврита зрительного нерва и поперечным миелитом, приводящими к тяжелой инвалидизации пациентов. Ключевые слова: оптиконевромиелит, болезнь Девика, аквапорин‑4, серопозитивные и серонегативные случаи, этиопатогенез, патоморфология, клиника, диагностические критерии, лечение. Оптиконевромиелит (ОНМ), известный так- же как болезнь Девика (БД),— это хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующе- еся избирательным вовлечением в патологический процесс миелина зрительного нерва и спинного мозга, приводящим к тяжелой инвалидизации пациентов [1]. Учитывая схожесть первичных признаков и симптомов ОНМ с дебютом рассеянного склероза (РС), заболевание в течение длительного времени рассматривали как вариант РС и даже называли азиатским, или оптикоспинальным, РС [2]. После открытия специфического молекуляр- ного биомаркера аквапорина-4 (AQP4) ОНМ стал рассматриваться как самостоятельная нозологи- ческая единица с характерными клиническими, радиологическими, иммунопатологическими осо- бенностями, более тяжелым прогнозом в отноше- нии инвалидности и выживаемости [3]. По данным литературы, ОНМ встречается чаще в странах Юго-Восточной Азии (1,0–4,4 слу- чая на 100 тыс. населения). Поражает преимуще- ственно женщин (соотношение между мужчинами и женщинами — 7,8:1–9:1). Средний возраст паци- ентов — 39 лет, однако есть сообщения о случаях данного заболевания у детей и пожилых людей [4]. В основе ОНМ лежит возникновение кана- лопатии и аномального гуморального иммунного ответа. Выявленные впервые в 2004 г. в крови больных антитела NMO-IgG (neuromyelitis optica, ОНМ) показали свою специфичность по разным данным у 63–91 % пациентов с ОНМ. Они не определяются у здоровых лиц, при РС и других аутоиммунных заболеваниях. Через год была обнаружена мишень для этих антител — аквапорин-4 (AQP4), который представляет собой белок семейства аквапоринов, образующих водные каналы в клеточной мембране отростков астроцитов, стенок сосудов, участвую- щий в образовании гематоэнцефалического ба- рьера. Наибольшая его концентрация отмечена в зрительном нерве, хиазме, гипоталамусе, пери- вентрикулярных областях, стволе, сером веществе спинного мозга, что обусловливает характерную клиническую симптоматику [4, 5]. Открытие аквапорина-4 позволило расширить клинический спектр аквапоринассоциированных симптомов и состояний, для описания которых предложено использовать термин «заболевания спектра оптиконейромиелита» (ЗСОНМ) [6]. В настоящее время серопозитивные пациен- ты с изолированным оптическим невритом или поперечным миелитом классифицируются как имеющие ЗСОНМ с высоким риском перерас- тания в ОНМ [6]. Согласно новым диагности- ческим критериям перечень ЗСОНМ включает в себя не только серопозитивные, но и сероне- гативные случаи. У приблизительно 20–25 % па- циентов без антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG- серонегативные) присутствуют антитела к мие- лин-олигодендроглиоцитарному гликопротеину (MOG-IgG-серопозитивные). При ОНМ развивается демиелинизирующий некротический процесс в белом и сером веществах. Аутоиммунное воспаление протекает по типу ва- скулита. У 100 % пациентов в спинальных очагах воспаления определяется гиалинизация сосудов. В очаге содержатся макрофаги, полиморфноядер- ные лейкоциты, эозинофилы, компоненты компле- мента и иммуноглобулина [7]. Хронические очаги воспаления характеризу- ются глиозом, атрофией нервной ткани с после- дующей ее кистозной дегенерацией и развитием вторичной сирингомиелии [7]. ОНМ имеет монофазный и рецидивирующий типы течения [7]. При монофазном типе (встре- чается примерно в 20 % случаев) одновременно развивается поперечный миелит и неврит зритель- ного нерва (НЗН), затем их повторные эпизоды не регистрируются. При рецидивирующем типе (80 % случаев) атаки НЗН и миелита могут по- вторяться спустя недели или даже годы, но они встречаются редко, как и ремиссии [7]. НЕВРОЛОГІЯ 48 НЕВРОЛОГІЯ w w w .im j.k h. ua Клинически ОНМ проявляется синдромами НЗН и/или продольно-поперечного миелита [7, 8]. При ОНМ оптический неврит обычно пред- шествует миелиту (в 80 % случаев). В некоторых случаях НЗН и поперечный миелит могут возни- кать одновременно, но чаще синдромы заболева- ний разделяет определенный временной интервал (месяцы, годы, десятилетия). Симптоматика ОНМ обычно развивается в течение нескольких дней и длительно регрессирует с сохранением остаточ- ного неврологического дефицита [8, 9]. Поражение спинного мозга может протекать также в изолированной форме — в виде острого частичного поперечного или продольного распро- страненного миелита. С каждой последующей атакой неврологиче- ский дефицит накапливается, приводя к тяжелой инвалидизации пациентов [8–10]. Клиническая картина ОНМ представлена та- кой симптоматикой: амавроз на один или оба гла- за, нарушение цветочувствительности, позитивные зрительные феномены, болевой синдром в орби- тальной области, двигательные, чувствительные и сфинктерные расстройства, явления радикуло- патии, цефалгии, головокружение, неукротимая икота, тошнота, рвота, потеря слуха, нарушения менструальной функции, галакторея и гиперпро- лактинемия, прозопарез, боль по ходу тройнич- ного нерва, двоение в глазах, птоз верхнего века. Неукротимые тошнота, рвота и икота раз- виваются в результате поражения area postrema (рисунок) (хеморецепторная зона специализи- рованной, обильно кровоснабжаемой эпендимы, находящейся в стволе мозга, каудальнее triginum n. vagi, участвует в регуляции уровня электроли- тов ликвора, реакциях рвоты и кашля, сердечных сокращений) [11]. Согласно современным критери- ям диагностики синдром поражения area postrema является третьим по частоте после оптического неврита и миелита ключевым проявлением спек- тра оптикомиелитассоциированных расстройств. По данным исследований оптической когерент- ной томографии (ОКТ) потеря зрения при ОНМ коррелирует с атрофией нервных волокон сетчат- ки. Микрокистозный макулярный отек во вну- треннем ядерном слое сетчатки, выявляемый при ОКТ, может служить биомаркером для ОНМ [12]. При ОНМ для оценивания степени выражен- ности неврологических проявлений применяет- ся расширенная шкала EDSS (англ. Expanded Disability Status Scale), как и при РС. Постановка диагноза основывается на Диа‑ гностических критериях заболеваний спектра ОНМ, разработанных в 2015 г. международной группой под руководством D. М. Wingerchuk (табл. 1–3) [13]. Диагностика ЗСОНМ базируется на данных неврологического осмотра, результатах нейровизу- ализации и лабораторных (серологических) тестов. Лечение. ОНМ имеет свои особенности. Во время обострения назначаются внутривенная пульс-терапия кортикостероидами (КС) (метил- преднизолон) в течение 3–5 дн и/или плазмаферез [14]. Более раннее назначение КС способствует минимизации потери аксонов при ОНМ, однако недостаточно эффективно в восстановлении зри- тельных нарушений и предотвращении атрофии зрительного нерва [15]. Сравнение результатов лечения КС РС и ОНМ показало их большую эффективность при РС [16]. При недостаточной эффективности КС ре- комендовано проведение 5–7 сеансов обменного плазмафереза (ОП), который используется либо одновременно, либо сразу после курса КС [17]. При тяжелом течении ОНМ плазмаферез можно рассматривать как лечение первой линии, а его отсроченное назначение в этих случаях является предиктором неблагоприятного исхода [18]. Про- ведение поддерживающих сеансов плазмафереза также показано при стероидрефрактерном реци- дивирующем ОНМ для стабилизации течения заболевания [18]. Для профилактики рецидивов препаратами первой линии является азатиоприн, микофено- лата мофетил и ритуксимаб [16, 19]. Большую эффективность показывают комбинированные схемы приема этих препаратов с низкодозовыми КС [20]. Хотя по результатам одного ретроспек- тивного исследования был сделан вывод о поло- жительном эффекте монотерапии низкодозовыми КС в уменьшении рецидивов ОНМ [21]. Возможна также внутривенная терапия иммуноглобулином [22]. Четких рекомендаций относительно про- должительности профилактического лечения нет. Есть исследования, в которых препараты назна- чались в течение пяти лет после последнего обо- стрения [23]. Решение в каждом случае должно основываться на клиническом течении и наличии осложнений у пациента. Необходимо принять во внимание риски побочных эффектов длительной иммуносупрессивной терапии — злокачественные новообразования, миелотоксичность и инфекции. Зона area postrema 49 НЕВРОЛОГІЯ w w w .im j.k h. ua Важно также до начала лечения провести тест на беременность и выявить хронические инфекции (гепатит В и С). Азатиоприн — иммуносупрессивный препарат цитостатического действия. Азатиоприн первым продемонстрировал эффективность в предот- вращении рецидивов ОНМ [24]. Применяется перорально в дозе 2–3 мг/кг ежедневно вместе с преднизоном. Для предотвращения миелодис- плазии необходим мониторинг среднего объема эритроцитов в крови. Показано также, что у 3 из 99 пациентов с ОНМ, получавших азатиоприн, развивалась лимфома [24]. Ритуксимаб (анти-CD20) — противоопухо- левое средство из группы моноклональных анти- тел. Была показана его большая эффективность в сравнении с другими иммунодепрессантами [25]. Назначают препарат по 1 г внутривенно в 1-й и 14-й дни, курс повторяется каждые 6 мес, с дополнительным контролем количества клеток CD19 (< 0,1 % общего количества лимфоцитов) [26]. Терапия ритуксимабом снижает частоту ре- цидивов заболевания, однако следует проявить настороженность в отношении развития стой- кой лейкопении и задней обратимой энцефало- патии [26]. Микофенолата мофетил — мощный иммуно- супрессивный препарат цитостатического меха- низма действия. Ретроспективные исследования продемонстрировали снижение абсолютной ча- стоты рецидивов при ОНМ [25–27]. Препарат назначают в дозировке 1000 мг перорально два раза в день. Необходим мониторинг абсолютно- го количества лимфоцитов (цель — < 1500/мл). Побочные эффекты, аналогичные азатиоприну, встречаются примерно у одной трети пациентов. Наиболее распространенной побочной реакци- ей является раздражение желудочно-кишечного Таблица 1 Диагностические критерии заболеваний спектра оптиконевромиелита для взрослых пациентов Диагностические критерии ЗСОНМ с наличием антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG) 1. Не менее одного ключевого клинического симптома. 2. Положительный тест на AQP4-IgG с использованием лучшего метода обнаружения (метод клеточной презентации антигена). 3. Исключение альтернативных диагнозов. Диагностические критерии ЗСОНМ без AQP4-IgG или ЗСОНМ с неизвестным статусом AQP4-IgG 1. Не менее двух ключевых клинических симптомов, возникающих в результате одной или нескольких клинических атак и отвечающих всем следующим требованиям: а) как минимум один ключевой клинический симптом должен быть — или неврит зрительного нерва, или острый миелит с продольным обширным поперечным поражением спинного мозга (ПОППСМ), или синдром area postrema; б) распространение в пространстве (двух или более различных ключевых клинических симптомов); с) выполнение МРТ при необходимости. 2. Отрицательные тесты для AQP4-IgG с использованием лучшего метода обнаружения или при недо- ступности тестирования. 3. Исключение альтернативных диагнозов. Ключевые клинические симптомы 1. Оптический неврит. 2. Острый миелит. 3. Синдром поражения area postrema: эпизод необъяснимой икоты или тошноты и рвоты. 4. Острый стволовой синдром. 5. Симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром с типичным для ЗСОНМ MPT-поражением диэнцефальной области. 6. Симптоматический церебральный синдром с типичными для ЗСОНМ поражениями головного мозга. Дополнительные требования к МРТ для ЗСОНМ без AQP4-IgG и для ЗСОНМ с неизвестным статусом AQP4-IgG 1. Острый неврит зрительного нерва — МРТ головного мозга: а) не имеет изменений или неспецифические изменения белого вещества; ИЛИ б) выявление поражений на Т2-гиперинтенсивных изображениях или поражений, накапливающих гадолиний на Т1-взвешенных изображениях, которые занимают более 1/2 длины зрительного нерва или вовлекают хиазму. 2. Острый миелит: требуется соответствующее интрамедуллярное поражение на МРТ, распространяю- щееся на три и более смежных сегмента (ПОППСМ), ИЛИ наличие фокальной атрофии спинного мозга в трех и более смежных сегментах у пациентов с острым миелитом в анамнезе. 3. Синдром поражения area postrema: требуется наличие соответствующих дорсальных повреждений продолговатого мозга / зоны area postrema. 4. Острый стволовой синдром: требуется наличие соответствующих повреждений периэпендимальных отделов ствола головного мозга. 50 НЕВРОЛОГІЯ w w w .im j.k h. ua Таблица 2 Красные флаги, нетипичные для заболеваний спектра оптиконейромиелита Красные флаги (клинические/лабораторные) 1. Клинические особенности и лабораторные данные: — прогрессирующее клиническое течение (неврологическое ухудшение, не связанное с атаками; подозрение на PC); — атипичное время для атаки: менее четырех часов (исключить ишемию/инфаркт спинного мозга), продолжающееся ухудшение более четырех недель после начала атаки (исключить саркоидоз или новообразование); — частичный поперечный миелит, особенно если он не соответствует МРТ-характеристикам ПОППСМ (исключить PC); — наличие олигоклональных полос в цереброспинальной жидкости (встречаются в < 20 % случаев при ОНМ и в > 80 % случаях при PC) 2. Наличие коморбидных заболеваний, которые могут сопровождаться симптоматикой, имитирующей ОНМ: — саркоидоз, подтвержденный или предполагаемый по клиническим, радиологическим или лаборатор- ным данным (например, аденопатия средостения, лихорадка и ночная потливость, повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента или интерлейкина-2 в сыворотке крови); — онкологический процесс, подтвержденный или предполагаемый по клиническим, радиологическим или лабораторным данным; исключить лимфому или паранеопластическое заболевание (например, оптическая невропатия или миелопатия, ассоциированнная с коллапсинреактивным медиатором протеина-5, или анти-Ма-ассоциированный диэнцефальный синдром); — хроническая инфекция, подтвержденная или предполагаемая по клиническим, радиологическим или лабораторным данным (например, ВИЧ, сифилис) Красные флаги (конвенционная нейровизуализация) 1. Головной мозг: а) наличие на Т2-взвешенных изображениях МРТ изменений, типичных для PC: — очаги, расположенные перпендикулярно боковой поверхности желудочка (пальцы Даусона); — очаги, прилегающие к боковому желудочку в нижней височной доле; — юкстакортикальные очаги с вовлечением подкорковых U-волокон; — корковые очаги; б) изменения на МРТ, указывающие на заболевания, отличные от PC и ОНМ: — очаги с длительным (> 3 мес) накоплением гадолиния 2. Спинной мозг: — характеристики, более присущие PC, чем ЗСОНМ; — поражения менее трех смежных сегментов спинного мозга в сагиттальных проекциях на Т2-взве- шенных изображениях; — повреждения, расположенные преимущественно (70 %) в периферических отделах спинного мозга на аксиальных Т2-взвешенных изображениях; — диффузное нечеткое изменение сигнала на Т2-взвешенных изображениях (иногда встречается при длительном или прогрессирующем течении PC) Таблица 3 Нейровизуализационные характеристики заболеваний спектра оптиконейромиелита МРТ спинного мозга, острый период ПОППСМ, ассоциирующееся с острым поперечным миелитом: — увеличенный сигнал на сагиттальных Т2-взвешенных изображениях (стандартные Т2-взвешенные изображения, протонная плотность или STIR-последовательность), распространяющийся на три или более смежных сегмента спинного мозга; — преобладание поражения центральных отделов (более 70 % поражения расположено в пределах серого вещества); — накопление гадолиния в очаге поражения на Т1-взвешенных изображениях (без специфического распределения или паттерна накопления контраста) Другие характерные признаки, которые могут быть обнаружены: — ростральное распространение поражения в ствол головного мозга; — расширение/отек спинного мозга; — снижение сигнала на Т1-взвешенных изображениях, соответствующего области повышенного сигна- ла на Т2-взвешенных изображениях 51 НЕВРОЛОГІЯ w w w .im j.k h. ua тракта. В дополнение к анализу крови необходим контроль функции почек и печени [28]. Несколько новых потенциальных терапевтиче- ских подходов возникли в результате расширения понимания патогенеза ОНМ — это ингибиторы комплемента и нейтрофильной эластазы, а так- же блокаторы связывания AQP4-IgG с AQP4 [29, 30]. Клинические испытания, которые проводятся в настоящее время, могут дать надежду в отноше- нии эффективности новых лекарств: экулизумаба, тоцилизумаба и ингибитора C1-эстеразы. Исходы заболевания могут быть различны- ми — от полного выздоровления и наличия ре- миссий заболевания до неблагоприятного вари- анта с прогрессирующим ухудшением и смертью пациента. В исследовании D. М. Wingerchuk et al. [6] ис- ход был хуже в группе пациентов с монофазным типом течения заболевания, а также при стойком снижении остроты зрения и параличах. Пациенты с ОНМ имеют более тяжелый оста- точный дефицит после острой атаки по сравнению с пациентами с РС, что имеет определенное диф- ференциально-диагностическое значение [1, 5]. Летальный исход может наступить в результате тяжелой атаки поперечного миелита с поражением спинного мозга на уровне шейного отдела и раз- витием дыхательных нарушений [7]. С п и с о к л и т е р а т у р ы 1. Classification algorithms with multi-modal data fu- sion could accurately distinguish neuromyelitis optica from multiple sclerosis / A. Eshaghi, S. Riyahi-Alam, R. Saeedi [et al.] // Neuroimage Clin.— 2015.— Vol. 7.— P. 306–314. 2. Barhate K. S. A clinical and radiological profile of neu- romyelitis optica and spectrum disorders in an Indian cohort / K. S. Barhate, M. Ganeshan, B. S. Singhal // Ann. Indian. Acad. Neurol.— 2014.— Vol. 17 (1).— P. 77–81. 3. The pathologic and diagnostic in magnetic resonance imaging of brain and cervical spine of patients with neuromyelitis optica spectrum disorder / R. Mehdipour- Dastjerdi, F. Ashtari, М. Shaygannejad [et al.] // Iran J. Neurol.— 2018.— Apr. 4, № 17 (2).— Р. 58–63. 4. Бушуева H. H. Синдром Девика (оптикомиелит) при рассеянном склерозе / H. H. Бушуева, Е. С. Стоя- нова // Офтальмологический журн.— 2012.— № 3.— С. 83–86. 5. Neuromyelitis optica and multiple sclerosis: seeing differences through optical coherence tomography / J. L. Bennett, J. de Seze, M. Lana-Peixoto [et al.] // Mult. Scler.— 2015.— Vol. 21.— P. 678–688.— doi: 10.1177/1352458514567216 6. The spectrum of neuromyelitis optica / D. M. Winger- chuk, V. A. Lennon, C. F. Lucchinetti [et al.] // Lancet Neurol.— 2007.— Vol. 6.— P. 805–815. 7. Мироненко Т. В. Оптикомиелит (болезнь Девика). Научный обзор и собственное клиническое наблюдение / Т. В. Мироненко, И. В. Хубетова // Междунар. неврологический журн.— 2015.— № 1 (71).— С. 141–147. 8. Longitudinally extensive optic neuritis in neuromyelitis optica spectrum disorder / J. H. Pula, J. C. Kattah, МРТ спинного мозга, хроническая стадия: продольно распространяющаяся атрофия спинного мозга (четкая демаркационная атрофия, распро- страняющаяся более чем на трех смежных полных сегмента и локализованная каудальнее определенно- го сегмента) с изменением фокального или диффузного Т2-сигнала, с атрофическим сегментом или без него МРТ зрительного нерва: одно- или двустороннее повышение сигнала на Т2-взвешенных изображениях или усиление накопления гадолиния на Т1-взвешенных изображениях в зрительном нерве или оптической хиазме; продольные повреждения (охватывающие более половины расстояния от орбиты до хиазмы) с вовлечением задних отделов зрительных нервов или хиазмы МРТ головного мозга: паттерны повреждений, типичные для ЗСОНМ (увеличение сигнала на Т2- взвешенных изображениях): — очаги в дорсальных отделах продолговатого мозга (особенно area postrema), или небольшие и лока- лизованные, часто двусторонние, или с распространением на верхние сегменты шейного отдела спинного мозга; — периэпендимальные поверхности четвертого желудочка в стволе головного мозга / мозжечке; — очаги в гипоталамусе, таламусе или с вовлечением периэпендимальных поверхностей третьего желудочка; — крупные сливные одно- или двусторонние субкортикальные очаги или очаги, расположенные глубоко в белом веществе; — длинные (1/2 длины мозолистого тела или более крупные), диффузные, гетерогенные поражения мозолистого тела с признаками отека. Длинные повреждения кортикоспинального тракта, одно- или двусторонние, с вовлечением внутренней капсулы и ножек мозга; — обширные периэпендимальные очаги поражения головного мозга, часто накапливающие гадолиний Окончание табл. 3 52 НЕВРОЛОГІЯ w w w .im j.k h. ua B. Keung [et al.] // J. Neurol. Sci.— 2014.— Vol. 345.— P. 209–112.— doi: 10.1016/j.jns.2014.07.049 9. Neuromyelitis optica spectrum disorders: comparison of clinical and magnetic resonance imaging characteris- tics of AQP4-IgG versus MOG-IgG seropositive cases in the Netherlands / E. D. van Pelt, Y. Y. M. Wong, I. A. Ketelslegers [et al.] // Eur. J. Ophthalmol.— 2016.— Vol. 23.— P. 580–587.— doi: 10.1111/ene.12898 10. Usefulness of optic coherence tomography to distinguish optic neuritis associated with AQP4 or MOG in neu- romyelitis optica spectrum disorders / E. H. Martínez- Lapiscina, M. Sepúlveda, R. Torres-Torres [et al.] // Ther. Adv. Neurol. Disord.— 2016.— Vol. 6.— P. 436– 440.— doi: 10.1177/1756285616655264 11. Поражение area postrema как причина неукротимой икоты, тошноты и рвоты при заболеваниях оптико- миелитного спектра (наблюдение из практики) / И. С. Бакулин, Т. О. Симанив, Р. Н. Коновалов, М. Н. Захарова // Журн. неврологии и психиатрии.— 2017.— № 10, вып. 2.— С. 21–23. 12. Microcystic inner nuclear layer abnormalities and neu- romyelitis optica / J. M. Gelfand, B. A. Cree, R. Nolan [et al.] // JAMA Neurol.— 2013.— Vol. 70.— P. 629–633. 13. International consensus diagnostic criteria for neuromy- elitis optica spectrum disorders / D. M. Wingerchuk, B. Banwell, J. L. Bennett [et al.] // Neurology.— 2015.— Vol. 85.— P. 177. 14. Treatment strategies for neuromyelitis optica / T. L. Huang, K. H. Lin, J. K. Wang, R. K. Tsai // Ci Ji Yi Xue Za Zhi.— 2018.— Oct.-Dec.; № 30 (4).— Р. 204–208. 15. Levin M. H. Optic neuritis in neuromyelitis optica / M. H. Levin, J. L. Bennett, A. S. Verkman // Prog. Retin. Eye Res.— 2013.— № 36.— Р. 159–171. 16. Efficacy of intravenous methylprednisolone pulse therapy in patients with multiple sclerosis and neuromy- elitis optica / R. Yamasaki, T. Matsushita, T. Fukazawa [et al.] // Mult. Scler.— 2016.— Vol. 22.— P. 1337–1348. 17. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS) / C. Trebst, S. Jarius, A. Ber- thele [et al.] // J. Neurol.— 2014.— Vol. 261.— P. 1–6. 18. Maintenance plasma exchange therapy for steroid-re- fractory neuromyelitis optica / B. O. Khatri, J. Kramer, M. Dukic [et al.] // J. Clin. Apher.— 2012.— Vol. 27.— P. 183–192. 19. Vodopivec I. Treatment of neuromyelitis optica / I. Vodopivec, M. Matiello, S. Prasad // Curr. Opin. Ophthalmol.— 2015.— Vol. 26.— P. 476–483. 20. Combination of cyclosporine A with corticosteroids is effective for the treatment of neuromyelitis optica / T. Kageyama, M. Komori, K. Miyamoto [et al.] // J. Neurol.— 2013.— Vol. 260.— P. 627–634. 21. Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromy- elitis optica: A retrospective analysis / S. Watanabe, T. Misu, I. Miyazawa [et al.] // Mult. Scler.— 2007.— Vol. 13.— P. 968–974. 22. Wingerchuk D. M. Neuromyelitis optica: Potential roles for intravenous immunoglobulin / D. M. Winger- chuk // J. Clin. Immunol.— 2013.— Vol. 33 (Suppl 1).— P. 33–37. 23. Carroll W. M. Neuromyelitis optica / W. M. Carroll, K. Fujihara // Curr. Treat. Options. Neurol.— 2010.— Vol. 12.— P. 244–255. 24. Azathioprine: Tolerability, efficacy, and predictors of benefit in neuromyelitis optica / C. Costanzi, M. Mati- ello, C. F. Lucchinetti [et al.] // Neurology.— 2011.— Vol. 77.— P. 659–666. 25. Analysis of the treatment of neuromyelitis optica / J. Torres, A. Pruitt, L. Balcer [et al.] // J. Neurol. Sci.— 2015.— Vol. 351.— P. 31–35. 26. Damato V. Efficacy and safety of rituximab therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: A systematic review and meta-analysis / V. Damato, A. Evoli, R. Io- rio // JAMA Neurol.— 2016.— Vol. 73.— P. 1342–1348. 27. Comparison of relapse and treatment failure rates among patients with neuromyelitis optica: Multicenter study of treatment efficacy / M. A. Mealy, D. M. Wingerchuk, J. Palace [et al.] // JAMA Neurol.— 2014.— Vol. 71.— P. 324–330. 28. A neurologist’s guide to safe use of immunomodulatory therapies / I. Vodopivec, E. M. Miloslavsky, C. N. Kot- ton, T. A. Cho // Semin. Neurol.— 2014.— Vol. 34.— P. 467–478. 29. Tradtrantip L. Therapeutic cleavage of anti-aquaporin-4 autoantibody in neuromyelitis optica by an IgG- selective proteinase / L. Tradtrantip, N. Asavapanumas, A. S. Verkman // Mol. Pharmacol.— 2013.— Vol. 83.— P. 1268–1275. 30. Kleiter I. Present and future therapies in neuromyelitis optica spectrum disorders / I. Kleiter, R. Gold // Neu- rotherapeutics.— 2016.— Vol. 13. — P. 70–83. СУЧАСНІ ДАНІ ПРО ОПТИКОНЕВРОМІЄЛІТ, АБО ХВОРОБУ ДЕВІКА В. О. ЯВОРСЬКА, Г. В. ГРЕБЕНЮК, Ю. В. СЕВЕРИН Наведено сучасні дані про етіологію, патогенез, патоморфологію, клінічний перебіг, діагностичну та лікувальну тактику оптиконевромієліту, який є аутоімунним демієлінізуючим захворюванням із наявністю аутоантитіл до білка водних каналів астроцитів — аквапорину-4. Захворювання ха- рактеризується рецидивуючими епізодами невриту зорового нерву та поперечним мієлітом, що призводять до тяжкої інвалідизації пацієнтів. Ключові слова: оптиконевромієліт, хвороба Девіка, аквапорин‑4, серопозитивні та серонегативні ви‑ падки, етіопатогенез, патоморфологія, клініка, діагностичні критерії, лікування. 53 МІЖНАРОДНИЙ МЕДИЧНИЙ ЖУРНАЛ, 2018, № 4 w w w .im j.k h. ua MODERN DATA ON NEUROMYELITIS OPTICA, OR DEVIC’S DISEASE V. O. YAVORSKA, H. V. HREBENIUK, Yu. V. SEVERYN This work presents modern data on etiology, pathogenesis, pathomorphology, clinical course, diag- nostic and therapeutic tactics of neuromyelitis optica, which is an autoimmune demyelinating disease with the presence of autoantibodies to the protein of water channels of astrocytes — aquaphorine-4. The disease is characterized by recurrent episodes of neuritis of the optic nerve and transverse my- elitis, which leads to severe disability of the patients. Key words: neuromyelitis optica, Devic’s disease, aquaphorin‑4, seropositive and seronegative cases, etio‑ pathogenesis, pathomorphology, clinical findings, diagnostic criteria, treatment. Поступила 25.09.2018 НЕВРОЛОГІЯ

Современные данные об оптиконевромиелите, или болезни Девика

Institution

Ähnliche Einträge