Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами
Резюме. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) и лимфома селезенки c ворсинчатыми лимфоцитами (ЛСВЛ) относятся к редким формам хронических лимфопролиферативных заболеваний. На протяжении последних лет наблюдается значительное увеличение количества больных с подобной патологией. Приведены клинико-гематологич...
Gespeichert in:
| Datum: | 2003 |
|---|---|
| 1. Verfasser: | |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького
2003
|
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/24411 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами / И.А. Родионова // Онкологія. — 2003. — Т. 5, № 1. — С. 19-22. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-24411 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-244112011-07-15T12:06:26Z Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами Родионова, И.А. Оригинальные исследования Резюме. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) и лимфома селезенки c ворсинчатыми лимфоцитами (ЛСВЛ) относятся к редким формам хронических лимфопролиферативных заболеваний. На протяжении последних лет наблюдается значительное увеличение количества больных с подобной патологией. Приведены клинико-гематологические показатели больных с ВКЛ и ЛСВЛ. Показано, что для установления цитологического варианта и прогноза заболевания, а также назначения современной стандартной протокольной терапии, кроме морфологических признаков, следует учитывать результаты цитохимического и иммуноцитохимического анализа. Ключевые слова: волосатоклеточный лейкоз, ворсинчатые лимфоциты, иммунофенотипирование. Summary. The hairy cell leukemia (HCL) and the splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL) represent the rare forms of the chronic lymphoproliferative diseases. Over several recent years the incidence of such the diseases has been shown to increase. The clinical and hematological features of HCL and SLVL patients are presented. It has been shown that besides the clinical and morphological features the results of the cytochemical analysis as well as immunocytochemical are important for delineating the cytological variant of the disease and predicting the prognosis with the aim of employing the up-to-date standard protocol therapy. Key Words: hairy cell leukemia, villous lymphocytes, immunophenotyping. 2003 Article Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами / И.А. Родионова // Онкологія. — 2003. — Т. 5, № 1. — С. 19-22. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. 1562-1774,0204-3564 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/24411 ru Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Оригинальные исследования Оригинальные исследования |
| spellingShingle |
Оригинальные исследования Оригинальные исследования Родионова, И.А. Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| description |
Резюме. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) и лимфома селезенки c ворсинчатыми лимфоцитами (ЛСВЛ) относятся к редким формам хронических лимфопролиферативных заболеваний. На протяжении последних лет наблюдается значительное увеличение количества больных с подобной патологией. Приведены клинико-гематологические показатели больных с ВКЛ и ЛСВЛ. Показано, что для установления цитологического варианта и прогноза заболевания, а также назначения современной стандартной протокольной терапии, кроме морфологических признаков, следует учитывать результаты цитохимического и иммуноцитохимического анализа.
Ключевые слова: волосатоклеточный лейкоз, ворсинчатые лимфоциты, иммунофенотипирование. |
| format |
Article |
| author |
Родионова, И.А. |
| author_facet |
Родионова, И.А. |
| author_sort |
Родионова, И.А. |
| title |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| title_short |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| title_full |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| title_fullStr |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| title_full_unstemmed |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| title_sort |
клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами |
| publisher |
Iнститут експериментальної патології, онкології і радіобіології ім. Р. Є. Кавецького |
| publishDate |
2003 |
| topic_facet |
Оригинальные исследования |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/24411 |
| citation_txt |
Клинико-лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза и лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами / И.А. Родионова // Онкологія. — 2003. — Т. 5, № 1. — С. 19-22. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. |
| work_keys_str_mv |
AT rodionovaia klinikolaboratornaâdiagnostikavolosatokletočnogolejkozailimfomyselezenkisvorsinčatymilimfocitami |
| first_indexed |
2025-07-03T03:47:18Z |
| last_indexed |
2025-07-03T03:47:18Z |
| _version_ |
1836596004688756736 |
| fulltext |
ÎÍÊÎËÎÃÈß ! Ò. 5 ! ¹ 1 ! 2003 19
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈß
ÂÂÅÄÅÍÈÅ
Ãðóïïà õðîíè÷åñêèõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ çà-
áîëåâàíèé ÷ðåçâû÷àéíî ãåòåðîãåííà. Îíà âêëþ÷àåò
Â-êëåòî÷íûé õðîíè÷åñêèé ëèìôîëåéêîç (Â-ÕËË) �
îêîëî 30% âñåõ áîëüíûõ � è áîëåå ðåäêèå íîçîëîãè-
÷åñêèå ôîðìû, ñðåäè íèõ âûäåëÿþò âîëîñàòîêëåòî÷-
íûé ëåéêîç (ÂÊË) è ëèìôîìó ñåëåçåíêè c âîðñèí÷à-
òûìè ëèìôîöèòàìè (ËÑÂË). Â åâðîïåéñêèõ ñòðàíàõ,
Ñåâåðíîé Àìåðèêå è ßïîíèè íà äîëþ ÂÊË ïðèõî-
äèòñÿ 2% âñåõ ôîðì ëåéêîçîâ [1, 2]. Çàëîãîì óñïåø-
íîãî ëå÷åíèÿ áîëüíûõ ìîæåò áûòü ñâîåâðåìåííàÿ è
òî÷íàÿ äèàãíîñòèêà îòäåëüíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì
è âàðèàíòîâ õðîíè÷åñêèõ ëèìôîëåéêîçîâ è íåõîäæ-
êèíñêèõ çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîì. ÂÊË è ËÑÂË
äîëãîå âðåìÿ ðàññìàòðèâàëè êàê êëèíèêî-ìîðôîëî-
ãè÷åñêèå âàðèàíòû Â-ÕËË, õîòÿ óæå ñ ñåðåäèíû 50-õ
ãîäîâ ÕÕ â. áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé îáðàùàëè
âíèìàíèå íà îñîáåííîñòè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû è
ñâîåîáðàçíûå ìîðôîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè îïóõîëå-
âûõ êëåòîê. Ñîâðåìåííûå æå íàçâàíèÿ îáîèõ ïðîöåñ-
ñîâ ïîÿâèëèñü ïîñëå ýëåêòðîííî-ìèêðîñêîïè÷åñêî-
ãî è öèòîõèìè÷åñêîãî èññëåäîâàíèé ëåéêåìè÷åñêèõ
êëåòîê ïðè äàííûõ çàáîëåâàíèÿõ [1, 3].
ÂÊË è ËÑÂË äèàãíîñòèðóþò ïðåèìóùåñòâåííî
ó ëèö ñðåäíåãî è ïîæèëîãî âîçðàñòà. Ìóæ÷èíû çà-
áîëåâàþò â 4�5 ðàç ÷àùå, ÷åì æåíùèíû. Ýòèîëîãèÿ
ðàññìàòðèâàåìûõ çàáîëåâàíèé îêîí÷àòåëüíî íå èç-
ó÷åíà [2]. Ïàòîãåíåç ÂÊË è ËÑÂË, êàê è ðÿäà äðó-
ãèõ ãåìîáëàñòîçîâ, ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ìíîãîñòó-
ïåí÷àòûé ïðîöåññ, ðàííèì ñîáûòèåì êîòîðîãî ñ÷è-
òàåòñÿ ðàçâèòèå ãåíåòè÷åñêîé íåñòàáèëüíîñòè.
Öåëüþ íàøåãî èññëåäîâàíèÿ áûëî èçó÷åíèå ñ
ïîìîùüþ ñîâðåìåííûõ ìåòîäîâ êëèíè÷åñêèõ îñî-
áåííîñòåé è âûÿâëåíèå ëàáîðàòîðíûõ îòëè÷èé
ÂÊË, âàðèàíòà ÂÊË è ëèìôîìû ñåëåçåíêè ñ âîðñèí-
÷àòûìè ëèìôîöèòàìè.
ÊËÈÍÈÊÎ-ËÀÁÎÐÀÒÎÐÍÀß
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
ÂÎËÎÑÀÒÎÊËÅÒÎ×ÍÎÃÎ
ËÅÉÊÎÇÀ È ËÈÌÔÎÌÛ
ÑÅËÅÇÅÍÊÈ Ñ ÂÎÐÑÈÍ×ÀÒÛÌÈ
ËÈÌÔÎÖÈÒÀÌÈ
Ðåçþìå. Âîëîñàòîêëåòî÷íûé ëåéêîç (ÂÊË) è ëèìôîìà ñåëåçåíêè c âîðñèí÷à-
òûìè ëèìôîöèòàìè (ËÑÂË) îòíîñÿòñÿ ê ðåäêèì ôîðìàì õðîíè÷åñêèõ ëèì-
ôîïðîëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèé. Íà ïðîòÿæåíèè ïîñëåäíèõ ëåò íàáëþäà-
åòñÿ çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà áîëüíûõ ñ ïîäîáíîé ïàòîëîãèåé.
Ïðèâåäåíû êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêèå ïîêàçàòåëè áîëüíûõ ñ ÂÊË è ËÑÂË.
Ïîêàçàíî, ÷òî äëÿ óñòàíîâëåíèÿ öèòîëîãè÷åñêîãî âàðèàíòà è ïðîãíîçà çàáî-
ëåâàíèÿ, à òàêæå íàçíà÷åíèÿ ñîâðåìåííîé ñòàíäàðòíîé ïðîòîêîëüíîé òå-
ðàïèè, êðîìå ìîðôîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ, ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ðåçóëüòàòû
öèòîõèìè÷åñêîãî è èììóíîöèòîõèìè÷åñêîãî àíàëèçà.
È.À. Ðîäèîíîâà
Èíñòèòóò ýêñïåðèìåíòàëüíîé
ïàòîëîãèè, îíêîëîãèè
è ðàäèîáèîëîãèè
èì. Ð.Å. Êàâåöêîãî
ÍÀÍ Óêðàèíû
Êèåâñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ
áîëüíèöà ¹ 9, Êèåâ, Óêðàèíà
Êëþ÷åâûå ñëîâà:
âîëîñàòîêëåòî÷íûé ëåéêîç,
âîðñèí÷àòûå ëèìôîöèòû,
èììóíîôåíîòèïèðîâàíèå.
ÎÁÚÅÊÒ È ÌÅÒÎÄÛ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈß
Áûëè îáñëåäîâàíû 149 áîëüíûõ ñ Â-êëåòî÷íû-
ìè õðîíè÷åñêèìè ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûìè çàáî-
ëåâàíèÿìè, íàõîäèâøèõñÿ íà ëå÷åíèè â Êèåâñêîé
ãîðîäñêîé êëèíè÷åñêîé áîëüíèöå ¹ 9 ñ 2001 ïî
2002 ã. Ñðåäè íèõ 20 ïàöèåíòîâ áûëè ñ äèàãíîçîì
ÂÊË è ËÑÂË � 16 (80%) ìóæ÷èí è 4 (20%) æåíùè-
íû (òàáë. 1). Âîçðàñò áîëüíûõ âàðüèðîâàë îò 30 äî
70 ëåò (ìåäèàíà � 50 ëåò).
Îáñëåäîâàíèå áîëüíûõ âêëþ÷àëî: îñìîòð ñ òùà-
òåëüíûì àíàëèçîì ñîñòîÿíèÿ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ,
ñåëåçåíêè è ïå÷åíè; îáùèé êëèíè÷åñêèé àíàëèç êðî-
âè; êëèíè÷åñêèé àíàëèç ìî÷è; áèîõèìè÷åñêîå èññëå-
äîâàíèå ñûâîðîòêè êðîâè ñ îïðåäåëåíèåì ñîäåðæàíèÿ
ÀËÒ, ÀÑÒ, óðîâíåé áèëèðóáèíà, áåëêà è èììóíîãëî-
áóëèíîâ, êðåàòèíèíà, àçîòà ìî÷åâèíû; îïðåäåëåíèå
ãðóïïû êðîâè è ðåçóñ-ïðèíàäëåæíîñòè; àíàëèç êðî-
âè íà RW, ìàðêåðû âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ, àíàëèç êîà-
ãóëîãðàììû, ðåíòãåíîãðàôèþ îðãàíîâ ãðóäíîé ïîëî-
ñòè, óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå îðãàíîâ áðþøíîé
ïîëîñòè è ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ (ñ
óêàçàíèåì ðàçìåðîâ ïå÷åíè, ñåëåçåíêè, ìàêñèìàëüíûõ
ðàçìåðîâ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ); ïóíêöèþ êîñòíîãî
ìîçãà ñ ïîäñ÷åòîì ìèåëîãðàììû. Ó ðÿäà áîëüíûõ ïðè
íåîáõîäèìîñòè ïðîâîäèëè äîïîëíèòåëüíûå èññëåäî-
âàíèÿ (êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ îðãàíîâ ãðóäíîé
ïîëîñòè; òðåïàíîáèîïñèÿ êîñòíîãî ìîçãà; áèîïñèÿ
ýêñòðàíîäàëüíûõ ïîðàæåíèé).
Öèòîõèìè÷åñêèå è èììóíîöèòîëîãè÷åñêèå èññëå-
äîâàíèÿ êîñòíîãî ìîçãà (ÐÀÐ-, ÀÐÀÀÐ-, ÀÂÑ-ìåòî-
äû) ñ èñïîëüçîâàíèåì øèðîêîé ïàíåëè ìîíîêëîíàëü-
íûõ àíòèòåë (ìêÀÒ) ê ëèíåéíî-ñïåöèôè÷åñêèì è
äèôôåðåíöèðîâî÷íûì àíòèãåíàì ëèìôîöèòîâ ïåðè-
ôåðè÷åñêîé êðîâè è êîñòíîãî ìîçãà áûëè ïðîâåäåíû
â îòäåëå èììóíîöèòîõèìèè ÈÝÏÎÐ èì. Ð.Å. Êà-
âåöêîãî ÍÀÍ Óêðàèíû.
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈß
ÎÍÊÎËÎÃÈß ! Ò. 5 ! ¹ 1 ! 200320
ÐÅÇÓËÜÒÀÒÛ È ÈÕ ÎÁÑÓÆÄÅÍÈÅ
Áîëüíûå ñ ÂÊË è ËÑÂË ïðè ïîñòóïëåíèè â ñòà-
öèîíàð ïðåäúÿâëÿëè æàëîáû íà ñëàáîñòü, óìåíüøå-
íèå ìàññû òåëà, ëèõîðàäêó, ïîòëèâîñòü, áîëü â îá-
ëàñòè ñåëåçåíêè. Ó 6 áîëüíûõ îòìå÷àëîñü äëèòåëü-
íîå áåññèìïòîìíîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ. Îñíîâíûì
êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèåì áûëà ñïëåíîìåãàëèÿ
(ñåëåçåíêà ïàëüïèðîâàëàñü íà 6�7 ñì íèæå êðàÿ ðå-
áåðíîé äóãè) (òàáë. 2).
Ñðåäè öèòîìîðôîëîãè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé ëåé-
êåìè÷åñêèõ êëåòîê ñëåäóåò îòìåòèòü èõ áîëåå êðóï-
íûé ðàçìåð ïî ñðàâíåíèþ ñ ëèìôîöèòàìè è ëèì-
ôîèäíûìè êëåòêàìè ïðè Â-ÕËË. Â êîñòíîì ìîçãå,
ñåëåçåíêå è ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè âûÿâëÿëèñü ëåé-
êåìè÷åñêèå êëåòêè ñ õàðàêòåðíûìè «âîëîñàòûìè»
îòðîñòêàìè öèòîïëàçìû.
Ñ ó÷åòîì ñõîäñòâà êëèíè÷åñêîé êàðòèíû è íåðàç-
ëè÷èìîñòè ïî öèòîìîðôîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêàì ïðè
ðóòèííîé îêðàñêå ìàçêîâ ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè,
êîñòíîãî ìîçãà, ïóíêòàòîâ, îòïå÷àòêîâ ëèìôàòè÷åñ-
êèõ óçëîâ è ñåëåçåíêè ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöè-
àëüíîé äèàãíîñòèêè íåîáõîäèìî èñïîëüçîâàòü ñîâðå-
ìåííûå èììóíîöèòîõèìè÷åñêèå ìåòîäû.
Âîëîñàòîêëåòî÷íûé ëåéêîç (ÂÊË). Ïðè îñìîòðå îò-
ìå÷àëè æàëîáû áîëüíûõ íà ñëàáîñòü, áûñòðóþ óòîì-
ëÿåìîñòü (÷àùå âñåãî îáóñëîâëåííóþ íèçêèì óðîâíåì
ãåìîãëîáèíà), à òàêæå íà áîëü èëè òÿæåñòü â ëåâîì
ïîäðåáåðüå (âûçâàííóþ ðàñòÿæåíèåì êàïñóëû ñåëå-
çåíêè). Ó 3 áîëüíûõ îòìå÷àëèñü íîñîâûå êðîâîòå÷å-
íèÿ, îáóñëîâëåííûå òðîìáîöèòîïåíèåé, ó 4 � ÷àñòûå
èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âñëåäñòâèå íåéòðîïåíèè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ó âñåõ áîëüíûõ îïðåäåëÿëè
ïàíöèòîïåíèþ è íîðìîõðîìíóþ àíåìèþ, êîëè÷åñòâî
òðîìáîöèòîâ ñîñòàâëÿëî îò 60�109/ë äî 150�109/ë, ëåé-
êîöèòîâ � îò 1,3�109/ë äî 2,5�109/ë. Õàðàêòåðíûì
áûëî íàëè÷èå ìîíîöèòîïåíèè � 1�3% (òàáë. 3). Ó âñåõ
áîëüíûõ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè è êîñòíîì ìîçãå îá-
íàðóæèâàëè «âîëîñàòûå» êëåòêè.
Êëåòêè ïðè ÂÊË õàðàêòåðèçóþòñÿ ñðåäíèìè ðàç-
ìåðàìè (áî′ëüøèìè, ÷åì ïðè Â-ÕËË) ñ íàëè÷èåì
óìåðåííî øèðîêîé áëåäíî-ãîëóáîé èëè áîëåå áà-
çîôèëüíîé öèòîïëàçìû è «âîëîñàòûõ» îòðîñòêîâ.
ßäðà êëåòîê îêðóãëîé, îâàëüíîé èëè ïî÷êîâèäíîé
ôîðìû, èíîãäà ðàñïîëàãàþùèåñÿ ýêñöåíòðè÷íî, ñ
óìåðåííî ïëîòíîé ñòðóêòóðîé õðîìàòèíà è íå÷åò-
êî êîíòóðèðóþùèìèñÿ ÿäðûøêàìè. Îòëè÷èòåëü-
íûé ïðèçíàê êëåòîê ïðè ÂÊË � íàëè÷èå öèòîõè-
ìè÷åñêè âûÿâëÿåìîé òàðòðàòðåçèñòåíòíîé êèñëîé
ôîñôàòàçû. Ïî ôåíîòèïó êëåòêè ïðè ÂÊË ÿâëÿþò-
ñÿ çðåëûìè Â-ëèìôîöèòàìè. Íà èõ ïîâåðõíîñòíûõ
ìåìáðàíàõ ýêñïðåññèðóþòñÿ àíòèãåíû CD19, CD22,
CD20, CD24 è CD79a. Îòìå÷àåòñÿ îñîáî âûðàæåí-
íàÿ ýêñïðåññèÿ àíòèãåíà CD22. Óìåðåííàÿ ðåàêöèÿ
íàáëþäàåòñÿ ïðè âûÿâëåíèè ïîâåðõíîñòíûõ èììó-
íîãëîáóëèíîâ (÷àùå IgM) è îòðèöàòåëüíàÿ ïðè
îïðåäåëåíèè àíòèãåíîâ CD5, CD10, CD23.
Õàðàêòåðíûì äëÿ êëåòîê ïðè ÂÊË ÿâëÿåòñÿ ýêñ-
ïðåññèÿ àêòèâàöèîííîãî ìàðêåðà � àíòèãåíà CD25
(ðåöåïòîðà ÈË-2) è àññîöèèðîâàííîãî ñ êëåòêàìè
ìîíîöèòàðíîãî ðÿäà àíòèãåíà CD11c (òàáë. 4). Ñðåä-
íÿÿ âûæèâàåìîñòü áîëüíûõ, íå ïîëó÷àâøèõ ñïåöè-
ôè÷åñêîé òåðàïèè, ñîñòàâëÿëà 5 ëåò.
Òàáëèöà 1
Ïàöèåíòû ñ õðîíè÷åñêèìè ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûìè çàáîëåâàíèÿìè,
íàõîäèâøèåñÿ íà ëå÷åíèè â ãåìàòîëîãè÷åñêèõ îòäåëåíèÿõ Êèåâñêîé
ãîðîäñêîé êëèíè÷åñêîé áîëüíèöû ¹ 9 (2001�2002 ãã.)
Íîçîëîãè÷åñêàÿ ôîðìà ×èñëî áîëüíûõ
Â-ÕËË 70
Â-ÏËË 8
ÍÇË ìàðãèíàëüíîé çîíû 10
Ëèìôîìà èç êëåòîê öåíòðîâ ôîëëèêóëîâ 5
Ëèìôîìà èç êëåòîê ìàíòèéíîé çîíû 13
Ëèìôîïëàçìîöèòàðíàÿ ëèìôîìà 19
ÂÊË 10
ÂÂÊË 3
ËÑÂË 7
Ò-ÏËË 4
Ïðèìå÷àíèå. Çäåñü è â òàáë. 4: Â-ÏËË � Â-ïðîëèìôîöèòàðíûé ëåé-
êîç, ÍÇË � íåõîäæêèíñêàÿ çëîêà÷åñòâåííàÿ ëèìôîìà, ÂÂÊË � âàðè-
àíò âîëîñàòîêëåòî÷íîãî ëåéêîçà, ËÑÂË � ëèìôîìà ñåëåçåíêè ñ âîð-
ñèí÷àòûìè ëèìôîöèòàìè.
Òàáëèöà 2
Äàííûå êëèíè÷åñêîãî îáñëåäîâàíèÿ áîëüíûõ
Ïîêàçàòåëü ÂÊË (n = 10) ÂÂÊË (n = 3) ËÑÂË (n = 7)
Àíàìíåñòè÷å-
ñêèå äàííûå
Ñëàáîñòü,
òÿæåñòü è áîëåç-
íåííîñòü â ëåâîì
ïîäðåáåðüå,
ôåáðèëüíàÿ
òåìïåðàòóðà òåëà
Ñëàáîñòü, ïîâû-
øåíèå
òåìïåðàòóðû
òåëà äî
ôåáðèëüíûõ
öèôð
Ñëàáîñòü, ïîâû-
øåíèå òåìïåðà-
òóðû òåëà äî
ñóáôåáðèëüíûõ
öèôð, òÿæåñòü
â ýïèãàñòðàëü-
íîé îáëàñòè
Ãèïåðïëàçèÿ
ëèìôàòè÷åñêèõ
óçëîâ
Øåéíûå �
0,5 · 0,7 · 0,5 ñì
� Óâåëè÷åíû
ïåðèôåðè÷åñêèå
ëèìôàòè÷åñêèå
óçëû �
2 · 1,5 · 0,7 ñì
Ãåïàòîìåãàëèÿ +2 ñì +1,5 ñì +1,5 ñì
Ñïëåíîìåãàëèÿ +10 ñì +10 ñì +6 ñì
Òàáëèöà 3
Ãåìàòîëîãè÷åñêèå ïîêàçàòåëè îáñëåäîâàííûõ áîëüíûõ
Ïîêàçàòåëü ÂÊË ÂÂÊË ËÑÂË
Ýðèòðîöèòû, 1012/ë 3,0�3,5 3,5�4,0 3,0�4,2
Ãåìîãëîáèí, ã/ë 80�90 80�100 110�115
Öâåòíîé ïîêàçàòåëü 0,86�0,9 0,76�1,0 0,83�0,9
Òðîìáîöèòû, 109/ë 60�150 160�180 40�100
Ëåéêîöèòû, 109/ë 1,3�2,5 28�42 8�15
Íåéòðîôèëüíûå ãðàíóëîöèòû, % 18�20 28�32 19�30
Ëèìôîöèòû, % 70�78 55�66 66�73
Ìîíîöèòû, % 1�3 6�8 3�10
Ëèìôîöèòû ñ âîðñèí÷àòûìè îòðîñòêàìè, % 20�30 20�25 15�20
Òàáëèöà 4
Îñíîâíûå ìàðêåðíûå ïðèçíàêè õðîíè÷åñêèõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ
çàáîëåâàíèé Â-êëåòî÷íîãî ïðîèñõîæäåíèÿ
Â-ÕËË CD19+ CD22low Iglow CD10+ CD23+ CD5+ CD25�
Â-ÏËË CD19+ CD22+ Ig+ CD10� CD23� CD5� CD25+/�
ÊÔ òàðòðàòóñòîé÷èâà
ÍÇË ìàíòèéíîé çîíû Ig+ CD19+ CD22+ CD10� CD23� CD5+ CD25�
ÍÇË èç öåíòðîâ ôîëëè-
êóëîâ
CD19+ CD22+ CD10+/� CD5� CD23+/� CD25� CD11c�
ÍÇË ìàðãèíàëüíîé çîíû CD19+ CD22+ CD10� CD5� CD23� CD25� CD11c�
ÂÊË CD19+ CD22+ CD10� CD5� CD23� CD25+
CD11c+ CD103+, òàðòðàòóñòîé÷èâàÿ ÊÔ+
ÂÂÊË Ig+ HLA-DR+ CD19+ CD20+ CD22+ CD10�
CD25� ðåæå+ CD38�/+ CD5�
ËÑÂË CD19+ CD22+ CD10� CD5� CD23� CD25� CD11c�
Ëèìôîïëàçìîöèòàðíàÿ
ëèìôîìà
CD19+ CD22+ CD10� CD5� CD23� CD25� CD38+
Èììóíîöèòîìà CD19� CD20� HLA-DR+ CD10+/� CD56+/� CD38+
ÎÍÊÎËÎÃÈß ! Ò. 5 ! ¹ 1 ! 2003 21
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈß
Âàðèàíò ÂÊË (ÂÂÊË). Ïîìèìî êëàññè÷åñêîãî
ÂÊË, èçâåñòíà åùå áîëåå ðåäêàÿ ôîðìà çàáîëåâàíèÿ,
îáîçíà÷àåìàÿ êàê ÂÂÊË. Ïðè ïîäîáíîì âàðèàíòå ó
áîëüíûõ êîëè÷åñòâî ëåéêîöèòîâ â ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè êîëåáàëîñü â ïðåäåëàõ 28�109/ë�42�109/ë. Íå
íàáëþäàëîñü ìîíîöèòîïåíèè è íåéòðîïåíèè, íå
îòìå÷àëñÿ ðåòèêóëÿðíûé ôèáðîç êîñòíîãî ìîçãà.
Ïðè öèòîìîðôîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè êëåòîê
êðîâè è êîñòíîãî ìîçãà îïðåäåëÿëîñü áîëåå âûñî-
êîå ÿäåðíî-öèòîïëàçìàòè÷åñêîå ñîîòíîøåíèå, ÷åì
ó êëåòîê ïðè ÂÊË, è áîëåå áàçîôèëüíàÿ öèòîïëàç-
ìà ñ «âîëîñàòûìè» îòðîñòêàìè. ßäðà êëåòîê èìåëè
áîëåå êîíäåíñèðîâàííóþ ñòðóêòóðó õðîìàòèíà, âû-
ðàæåííîå ÿäðûøêî è áîëüøå íàïîìèíàëè ïðîëèì-
ôîöèòû, ÷åì êëàññè÷åñêèå «âîëîñàòûå» êëåòêè.
Âàæíûì äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèì ïðè-
çíàêîì ÿâëÿëàñü îòðèöàòåëüíàÿ ðåàêöèÿ ïðè öèòî-
õèìè÷åñêîì âûÿâëåíèè òàðòðàòðåçèñòåíòíîé ÊÔ.
Ïîâåðõíîñòíûé èììóíîôåíîòèï ñóáñòðàòíûõ
êëåòîê ïðè ÂÂÊË áëèæå ê Â-ÏËË, ÷åì ê êëàññè÷åñ-
êîìó ÂÊË, íî îòìå÷àëàñü è ýêñïðåññèÿ àíòèãåíà
CD11c. Îò êëàññè÷åñêîãî ÂÊË êëåòêè ÂÂÊË îòëè-
÷àëèñü òàêæå îòðèöàòåëüíîé ðåàêöèåé íà èñïîëü-
çîâàíèå ìêÀÒ ê àíòèãåíàì CD25, HCL-2 è CD103.
Ëèìôîìà ñåëåçåíêè ñ âîðñèí÷àòûìè ëèìôîöèòàìè
(ËÑÂË) ïî êëèíèêî-ëàáîðàòîðíûì ïðèçíàêàì íà-
ïîìèíàåò ÂÊË. Îäíàêî íåñìîòðÿ íà íàáëþäàþùóþ-
ñÿ àíåìèþ (ãåìîãëîáèí â ïðåäåëàõ 110�115ã/ë) è
òðîìáîöèòîïåíèþ (40�109/ë�100�109/ë), ó îáñëåäî-
âàííûõ áîëüíûõ êîëè÷åñòâî ëåéêîöèòîâ áûëî â ïðå-
äåëàõ íîðìû èëè íåñêîëüêî ïîâûøåííûì (8�109/ë�
15�109/ë). Àáñîëþòíûé ëèìôîöèòîç îòñóòñòâîâàë ó
2 áîëüíûõ, à ñîäåðæàíèå ëèìôîèäíûõ êëåòîê ñ âîð-
ñèí÷àòûìè îòðîñòêàìè íå ïðåâûøàëî 20%.
Ïðè öèòîìîðôîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ëèìôî-
öèòû ïðè ËÑÂË áûëè òàêèõ æå ðàçìåðîâ, êàê è ïðè
ÂÊË, ñ îêðóãëûìè èëè îâàëüíûìè ÿäðàìè è ãëûá÷à-
òîé ñòðóêòóðîé õðîìàòèíà. Èíîãäà îïðåäåëÿëîñü ÿä-
ðûøêî. Îáîäîê öèòîïëàçìû âàðüèðîâàë ïî ðàçìåðàì,
íî ÷àùå áûë áîëåå óçêèì, ÷åì â êëåòêàõ ïðè ÂÊË. Îò-
ìå÷àëàñü óìåðåííàÿ áàçîôèëèÿ öèòîïëàçìû ñ êîðîò-
êèìè âîðñèí÷àòûìè îòðîñòêàìè, ëîêàëèçîâàííûìè
ó ïîëþñîâ êëåòêè.  îòëè÷èå îò ÂÊË èëè ÂÂÊË îòìå-
÷àëîñü áîëåå âûñîêîå ÿäåðíî-öèòîïëàçìàòè÷åñêîå
ñîîòíîøåíèå. Ó 4 áîëüíûõ íàáëþäàëèñü ïëàçìàòèçà-
öèè � ýêñöåíòðè÷íî ðàñïîëîæåííîå ÿäðî ñ áîëåå âû-
ðàæåííîé áàçîôèëèåé öèòîïëàçìû.
Êàê è ïðè ÂÂÊË, êëåòêè êðîâè, êîñòíîãî ìîçãà
è ñåëåçåíêè áîëüíûõ ñ ËÑÂË ïðè öèòîõèìè÷åñêîì
àíàëèçå ïðîÿâëÿëè îòðèöàòåëüíóþ ðåàêöèþ ïðè
îáíàðóæåíèè òàðòðàòðåçèñòåíòíîé ÊÔ. Ïðè èì-
ìóíîôåíîòèïèðîâàíèè îòìå÷àëè ïîëîæèòåëüíóþ
ðåàêöèþ ïðè âûÿâëåíèè Â-êëåòî÷íûõ àíòèãåíîâ
CD19, CD20, CD24, âûðàæåííóþ ýêñïðåññèþ àíòè-
ãåíà CD22. Íå âûÿâëÿëèñü àíòèãåíû CD23, CD5,
CD10 è CD103, à òàêæå àíòèãåí CD25. Ó áîëüíûõ ñ
ËÑÂË îòìå÷àåòñÿ áëàãîïðèÿòíûé ïðîãíîç, ñðåäíÿÿ
âûæèâàåìîñòü, ïî äàííûì äîñòóïíîé ëèòåðàòóðû,
ñîñòàâëÿåò áîëåå 10 ëåò.
 çàêëþ÷åíèå îòìåòèì, ÷òî ïðîâåäåíèå äèôôå-
ðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåæäó ÂÊË, ÂÂÊË è
ËÑÂË íåîáõîäèìî äëÿ íàçíà÷åíèÿ ïðîòîêîëüíîé
òåðàïèè ñîîòâåòñòâåííî ìèðîâûì ñòàíäàðòàì äëÿ
äàííîé êàòåãîðèè áîëüíûõ [3�10].
Èçâåñòíî, ÷òî èñïîëüçîâàíèå ïðåïàðàòîâ èíòåð-
ôåðîíà àëüôà-2b è àíàëîãîâ ïóðèíîâûõ íóêëåîòèäîâ,
õîðîøî çàðåêîìåíäîâàâøèõ ñåáÿ ïðè ëå÷åíèè áîëü-
íûõ ñ ÂÊË, íåýôôåêòèâíî ïðè ÂÂÊË è ËÑÂË. Â òî
æå âðåìÿ íåêîòîðûå àâòîðû îòìå÷àþò ÷àñòè÷íûé
ýôôåêò ïðè ëå÷åíèè ÂÂÊË êëàäðèáèíîì â ñî÷åòà-
íèè ñî ñïëåíýêòîìèåé. Ëå÷åíèå ËÑÂË îñóùåñòâëÿ-
åòñÿ ñ èñïîëüçîâàíèåì ñòàíäàðòíîé ïîëèõèìèîòåðà-
ïèè â êîìáèíàöèè ñ ìêÀÒ (ðèòóêñèìàá), à òàêæå ñ
âêëþ÷åíèåì â ïðîòîêîë òåðàïèè ôëóäàðàáèí.
Óñïåõàì, äîñòèãíóòûì â äèàãíîñòèêå õðîíè÷åñ-
êèõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèé, ñïîñîá-
ñòâóåò íîâàÿ êëàññèôèêàöèÿ ÂÎÇ îïóõîëåé êðîâå-
òâîðíîé è ëèìôîèäíîé òêàíè (1999 ã.), ðàçðàáî-
òàííàÿ ãðóïïîé ìåæäóíàðîäíûõ ýêñïåðòîâ è
ïðîøåäøàÿ àïðîáàöèþ â óíèâåðñèòåòñêèõ êëèíè-
êàõ ÑØÀ è áîëüøèíñòâà ñòðàí Çàïàäà. Ñîãëàñíî
ýòîé êëàññèôèêàöèè ïðè âûäåëåíèè ðàçëè÷íûõ
ôîðì çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ çà-
áîëåâàíèé, ïîìèìî êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ, îáÿ-
çàòåëüíî äîëæíû ó÷èòûâàòüñÿ ðåçóëüòàòû èììóíî-
öèòîõèìè÷åñêèõ è ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèõ èñ-
ñëåäîâàíèé. Ýòî ïîçâîëÿåò òî÷íî óñòàíîâèòü ôîðìó
è öèòîëîãè÷åñêèé âàðèàíò çàáîëåâàíèÿ, îïðåäåëèòü
ïðîãíîç è íàçíà÷èòü ñîîòâåòñòâóþùóþ ïðîòîêîëü-
íóþ òåðàïèþ.  íàøåé êëèíèêå ïðè ëå÷åíèè äàí-
íîé êàòåãîðèè áîëüíûõ ñòàëè ïðèìåíÿòü íîâûå ëå-
êàðñòâåííûå ïðåïàðàòû � ôëóäàðàáèí è êëàäðèáèí,
áëàãîäàðÿ ÷åìó îòìå÷àþòñÿ óâåëè÷åíèå ïåðèîäà ðå-
ìèññèè è óëó÷øåíèå êà÷åñòâà æèçíè ïàöèåíòîâ ñ
õðîíè÷åñêèìè ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûìè çàáîëåâà-
íèÿìè.
ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ
1. Äèàãíîñòèêà ëåéêîçîâ. Àòëàñ è ïðàêòè÷åñêîå ðóêîâîä-
ñòâî/Ïîä ðåä ÄÔ Ãëóçìàíà. Êèåâ: Ìîðèîí, 2000: 57�70.
2. Êëèíè÷åñêàÿ îíêîãåìàòîëîãèÿ/Ïîä ðåä ÌÀ Âîëêîâîé.
Ìîñêâà, 2001: 396�411.
3. Íîâàê ÀÀ. Ïàðàäèãìà òåðàïèè è ïàëëèàòèâíîé ïîìî-
ùè ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîìàõ. Ìàòåðèàëû Ðîñ-Ãîëëàíä
êîíô «Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ëèìôîì». ÑÏá, 2001: 91�104.
4. Finn J, Byrd J, Morrison C, et al. Fludarabine and cyclo-
phosphamide with filgrastim support in patients with previously
untreated indolend lymphoid malignaneies. Blood 2000; 96 (1):
71�5.
5. Hochster H, Oken M, Winter J, et al. Study of fludarabine
plus cyclophosphamide in patients with previously untreated low-
grade lymphoma: results and long-term follow-up. A report from
the Eastern Cooperative Oncology Group. J Clin Oncol 2000;
18 (12): 987�8.
6. Nishii K, Katayama N, Maeda H, et al. Successful treatment
with low-dose splenic irradiation for massive splenomegaly in an
elderly patient with hairy-cell leukemia. Eur J Haematol 2001;
67 (4): 255�7.
7. Palomera L, Domingo JM, Sola C, et al. Cladribine (2-chloro-
deoxyadenosine) therapy in hairy cell leukemia variant. A report of
three cases. Haematologica 2002; 87 (1): 107�8.
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈß
ÎÍÊÎËÎÃÈß ! Ò. 5 ! ¹ 1 ! 200322
8. Al-Sheikn JH, Quadri MJ. Hairy cell leukemia � variant.
Saudi Med J 2001; 22 (1): 72�3.
9. Allsup DJ, Canley JC. The diagnosis and treatment of
hairy � cell leukaemia. Blood Rev 2002; 16 (4): 255�62.
10. Franco V, Fllorena AM, Stella M, et al. Splenectomy
influences bone marrow infiltration in patients with splenic marginal
zone cell lymphoma with or without villous lymphocytes. Cancer
2001; 91 (2): 294�301.
CLINICAL LABORATORY DIAGNOSTICS
OF HAIRY-CELL LEUKOSIS
AND LYMPHOMA OF THE SPLEEN
WITH VILLOUS LYMPHOCYTES
I.A. Rodionova
Summary. The hairy cell leukemia (HCL) and the splenic
lymphoma with villous lymphocytes (SLVL) represent the
rare forms of the chronic lymphoproliferative diseases.
Over several recent years the incidence of such the dis-
eases has been shown to increase. The clinical and
hematological features of HCL and SLVL patients are
presented. It has been shown that besides the clinical and
morphological features the results of the cytochemical
analysis as well as immunocytochemical are important
for delineating the cytological variant of the disease and
predicting the prognosis with the aim of employing the up-
to-date standard protocol therapy.
Key Words: hairy cell leukemia, villous
lymphocytes, immunophenotyping.
Àäðåñ äëÿ ïåðåïèñêè:
Ðîäèîíîâà È.À.
03022, Êèåâ, óë. Âàñèëüêîâñêàÿ, 45
Èíñòèòóò ýêñïåðèìåíòàëüíîé ïàòîëîãèè, îíêî-
ëîãèè è ðàäèîáèîëîãèè èì. Ð.Å. Êàâåöêîãî ÍÀÍ
Óêðàèíû, îòäåë èììóíîöèòîõèìèè
|