Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна
В статье представлены данные результатов работы двух межрегиональных центров – генетического и кардиохирургического, по оказанию специализированной помощи детям с синдромом Дауна. Медико-генетическое консультирование и обследование проведено у 78 новорожденных г. Киева, родившихся в 2008 – 2009 гг....
Gespeichert in:
| Datum: | 2010 |
|---|---|
| Hauptverfasser: | , , , , , , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Ukrainian |
| Veröffentlicht: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2010
|
| Schriftenreihe: | Таврический медико-биологический вестник |
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25565 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна / В.О. Галаган, Н.М. Руденко, М.Б. Козелкова, Р.В. Калашниковa, В.В. Куракова, Ш.А. Кульбалаєва М.А. Циганкова, О.В. Радзиховська, І.М. Ємець // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 23-24. — Бібліогр.: 5 назв. — укр. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-25565 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-255652013-02-13T03:17:51Z Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна Галаган, В.О. Руденко, Н.М. Козелкова, М.Б. Калашникова, Р.В. Куракова, В.В. Кульбалаєва, Ш.А. Циганкова, М.А. Радзиховська, О.В. Ємець, І.М. Оригинальные статьи В статье представлены данные результатов работы двух межрегиональных центров – генетического и кардиохирургического, по оказанию специализированной помощи детям с синдромом Дауна. Медико-генетическое консультирование и обследование проведено у 78 новорожденных г. Киева, родившихся в 2008 – 2009 гг. Проведен анализ результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у 99 детей с синдромом Дауна, охарактеризована структура пороков сердца. In the article are presented results of analysis of work of the medical genetics center and the cardio surgeon center on providing of the specialized help children with Down syndrome. Medical genetic counseling and checkup is conducted for 78 newborn children from Kiev which was born in 2008-2009. The analysis of effective surgical treatment congenital heart diseases is realized for 99 children with Down syndrome. The structure of congenital heart diseases is characterized. 2010 Article Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна / В.О. Галаган, Н.М. Руденко, М.Б. Козелкова, Р.В. Калашниковa, В.В. Куракова, Ш.А. Кульбалаєва М.А. Циганкова, О.В. Радзиховська, І.М. Ємець // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 23-24. — Бібліогр.: 5 назв. — укр. 2070-8092 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25565 053.2 – 089.168 : 616.83 uk Таврический медико-биологический вестник Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Ukrainian |
| topic |
Оригинальные статьи Оригинальные статьи |
| spellingShingle |
Оригинальные статьи Оригинальные статьи Галаган, В.О. Руденко, Н.М. Козелкова, М.Б. Калашникова, Р.В. Куракова, В.В. Кульбалаєва, Ш.А. Циганкова, М.А. Радзиховська, О.В. Ємець, І.М. Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна Таврический медико-биологический вестник |
| description |
В статье представлены данные результатов работы двух межрегиональных центров – генетического и кардиохирургического, по оказанию специализированной помощи детям с синдромом Дауна. Медико-генетическое консультирование и обследование проведено у 78 новорожденных г. Киева, родившихся в 2008 – 2009 гг. Проведен анализ результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у 99 детей с синдромом Дауна, охарактеризована структура пороков сердца. |
| format |
Article |
| author |
Галаган, В.О. Руденко, Н.М. Козелкова, М.Б. Калашникова, Р.В. Куракова, В.В. Кульбалаєва, Ш.А. Циганкова, М.А. Радзиховська, О.В. Ємець, І.М. |
| author_facet |
Галаган, В.О. Руденко, Н.М. Козелкова, М.Б. Калашникова, Р.В. Куракова, В.В. Кульбалаєва, Ш.А. Циганкова, М.А. Радзиховська, О.В. Ємець, І.М. |
| author_sort |
Галаган, В.О. |
| title |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна |
| title_short |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна |
| title_full |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна |
| title_fullStr |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна |
| title_full_unstemmed |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна |
| title_sort |
вроджені вади серця у дітей з синдромом дауна |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| publishDate |
2010 |
| topic_facet |
Оригинальные статьи |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25565 |
| citation_txt |
Вроджені вади серця у дітей з синдромом Дауна / В.О. Галаган, Н.М. Руденко, М.Б. Козелкова, Р.В. Калашниковa, В.В. Куракова, Ш.А. Кульбалаєва М.А. Циганкова, О.В. Радзиховська, І.М. Ємець // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 23-24. — Бібліогр.: 5 назв. — укр. |
| series |
Таврический медико-биологический вестник |
| work_keys_str_mv |
AT galaganvo vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT rudenkonm vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT kozelkovamb vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT kalašnikovarv vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT kurakovavv vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT kulʹbalaêvaša vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT cigankovama vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT radzihovsʹkaov vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna AT êmecʹím vrodženívadisercâudítejzsindromomdauna |
| first_indexed |
2025-07-03T05:05:11Z |
| last_indexed |
2025-07-03T05:05:11Z |
| _version_ |
1836600904369831936 |
| fulltext |
2010, том 13, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 5 -
УДК: 053.2 – 089.168 : 616.83
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ З СИНДРОМОМ ДАУНА
Галаган В.О., Руденко Н.М., Козелкова М.Б., Калашникова Р.В., Куракова В.В., Кульбалаєва Ш.А.,
Циганкова М.А., Радзиховська О.В., Ємець І.М.
Спеціалізований медико-генетичний центр Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» МОЗ України, м. Київ
ДУ Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України, м. Київ
РЕЗЮМЕ
В статье представлены данные результатов работы двух межрегиональных центров – генетического и кардиохирургического,
по оказанию специализированной помощи детям с синдромом Дауна. Медико-генетическое консультирование и обследование
проведено у 78 новорожденных г. Киева, родившихся в 2008 – 2009 гг. Проведен анализ результатов хирургического лечения
врожденных пороков сердца у 99 детей с синдромом Дауна, охарактеризована структура пороков сердца.
Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, диагностика, лечение.
SUMMARY
In the article are presented results of analysis of work of the medical genetics center and the cardio surgeon center on providing of the
specialized help children with Down syndrome. Medical genetic counseling and checkup is conducted for 78 newborn children from
Kiev which was born in 2008-2009. The analysis of effective surgical treatment congenital heart diseases is realized for 99 children with
Down syndrome. The structure of congenital heart diseases is characterized.
Key words: children, congenital heart diseases, diagnostics, surgical treatment.
Вроджені вади серця (ВВС), як найбільш поширені
дефекти серед вад розвитку у дітей раннього віку, за-
слуговують уваги та вивчення етіологічних факторів,
методів діагностики, хірургічної корекції і реабілітації.
За даними реєстрів ЕUROCAT частота ВВС знахо-
диться в межах 59 випадків на 10000 живонароджених,
випадків фетальної смерті після 20 тижнів гестації, а
також індукованих за медичними показаннями плодів,
які обумовлюють біля 40% перинатальних втрат [1].
Актуальність проблеми обумовлена також і тим, що
у віковій структурі смертності від вроджених аномалій
серцево-судинної системи переважають діти першого
року життя, серед яких біля 50% – новонароджені [2].
Одним із етіологічних факторів ВВС є хромосомна
патологія, що вказує на необхідність проведення меди-
ко-генетичного консультування (МГК) усіх дітей з сер-
цево-судинними вадами. Враховуючи наявність різних
форм ВВС у дітей , незалежно від етіологічного факто-
ру (генного чи хромосомного походження), актуальним
є визначення необхідності оперативного втручання,
його об’єму та термінів виконання .
За даними особистих досліджень питома вага вад
серця у новонароджених з множинними вадами та син-
дромом Дауна складає третю частину (32,76% та
38,14% відповідно), визначення структури та етіології
яких потребує використання складних методів діагнос-
тики та синдромологічного підходу під час проведення
МГК [3].
На сьогодні спеціалізована допомога дітям різного
віку з ВВС представлена широким діапазоном лікарів
такого профілю як: ультразвукова, пре- та постнаталь-
ної діагностика, генетика, кардіологія та кардіохірургія,
анестезіологія та ін., сумісна дія яких направлена на
ранню діагностику та лікування.
Мета даного дослідження полягала у проведенні
аналізу показників роботи медико-генетичного центру
(МГЦ) та ДУ Науково-практичного медичного центру
дитячої кардіології і кардіохірургії ( ДУ НПМЦДКК)
щодо надання спеціалізованої допомоги дітям з синд-
ромом Дауна.
Для досягнення поставленої мети вирішували такі
задачі:
- визначення частоти синдрому Дауна серед новона-
роджених м. Києва;
- визначення питомої ваги та структури ВВС серед
дітей з синдромом Дауна;
- аналіз даних структури ВВС у дітей з синдромом
Дауна, яким проведено хірургічне лікування.
Робота виконувалась на базі МГЦ Національної ди-
тячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» (НДСЛ) і
ДУ НПМЦДКК МОЗ України за період 2008 – 2009 рр.
МАТЕРІАЛ І МЕТОДИ
МГК на основі проспективних досліджень та обстеження були прове-
дені у 78 дітей в неонатальному періоді з синдромом Дауна, які народи-
лися в м. Києві за період 2008 – 2009 рр. Проаналізовано структуру ВВС у
99 дітей з різних областей України з синдромом Дауна, у яких було про-
ведено хірургічне лікування за період 2008 – 2009 рр. Вікова структура
прооперованих дітей знаходилась в межах від 3 місяців до 11 років.
В роботі були використані як генетичні методи, а саме, клініко-
генеалогічний, цитогенетичний, так і параклінічні та інструментальні.
МГК проводилося поетапно: пологовий будинок, МГЦ до і після
обстеження, в т.ч. в кардіоцентрі. Цитогенетичні дослідження вико-
нувалися за стандартною методикою (G-метод диференційного фар-
бування хромосом) [4].
Для обстеження дітей, в т.ч. діагностики ВВС, використовувалось
обладнання експерт-класу:
- ультразвукове дослідження проводилось на апаратах SONOS 5500
і 7500 (Philips);
- комп’ютерна томографія з контрастною ангіографією Somatom
sensation (Simens);
- магнітно-резонансна томографія Magneton Avanto (Simens);
- цитогенетичне дослідження за допомогою світлового мікроскопу
Nikon Eclips E 400.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА ЇХ ОБГОВОРЕННЯ
Враховуючи літературні дані та результати попере-
дніх досліджень, вважали за доцільне визначити часто-
ту синдрому Дауна серед популяції новонароджених м.
Києва. За даними особистих попередніх досліджень
частота синдрому Дауна серед новонароджених м. Киє-
ва за період 2003 – 2006 рр. склала в середньому 1,1 :
1000 [4]. За період дослідження 2008 – 2009 рр. частота
даного синдрому серед живо народжених м. Києва
склала 1 : 1000. Слід зазначити, що медико-генетичним
консультуванням було охоплено 98% від усіх дітей з
синдромом Дауна, які народилися в пологових стаціо-
нарах м. Києва. Відсутність статистично достовірних
змін показника частоти за останні сім років вказує на
необхідність обов’язкового проведення пренатальних
скринуючих програм серед вагітних та надання їм
своєчасної медико-генетичної допомоги. У підтвер-
дження вищесказаного говорить вікова структура жі-
нок, які народили дитину з синдромом Дауна. За період
дослідження питома вага віку жінок пробанда в межах
18-34 років відповідала в середньому 64%, тобто біль-
ша половина з них за віком не знаходилася в групі ри-
зику. Щодо статі пробанда, слід вказати на незначну
перевагу хлопчиків: в 2008 році їх питома вага склала
60%, в 2009 році – 52% від усіх пацієнтів.
2010, том 13, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 5 -
В МГЦ цитогенетичні обстеження пробандів прове-
дені в 75% випадків. У інших дітей з синдромом Дауна
(25%) каріотип був визначений в інших діагностичних
закладах.
Верифікація усіх ВВС у дітей з синдромом Дауна
проводилася лікарями-кардіологами як в пологовому
будинку, в разі тяжкості стану дитини, так і на базі ДУ
НПМЦДКК з використанням сучасного обладнання. В
2008 році питома вага ВВС у новонароджених з синд-
ромом Дауна відповідала 35,6%, в 2009 р. – 33,3%.
Отримані результати можуть бути обумовлені наявніс-
тю ВВС, які діагностуються в більш старшому віці.
Найбільшу кількість серед усіх ВВС у пацієнтів склала
атріо–вентрикулярна комунікація (АВК), збалансована
форма – 57%, що відповідає даним інших авторів [2], та
дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) – 30 %.
На базі ДУ НПМЦДКК МОЗ України за період 2008
– 2009 рр. хірургічне лікування вроджених вад серця
виконано 99 дітям з синдромом Дауна віком від 3 міся-
ців до 11 років, з масою тіла від 4 до 35 кг, які поступа-
ли з усіх областей України. Осіб чоловічої статі було 55
(55,6%), жіночої – 44 (44,4%). Основна ВВС, яка була
діагностовано у цього контингенту хворих це повна
АВК – 50 випадків (50,5%,) , при чому у 2 дітей вада
поєднувалася з коарктацією аорти. У 23 923,2%0 дітей
виявлений ДМШП з високою легеневою гіпертензією, у
10 (10,1%) – тетрада Фалло (ТФ), в т.ч. у 2 в поєднанні з
повною АВК, у 9 (9,1%) було подвійне відходження
магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від
ПШ) з легеневою гіпертензією, у 1 хворого також в по-
єднанні з повною АВК. Значно рідше у пацієнтів з син-
дромом Дауна зустрічалася відкрита артеріальна прото-
ка (ВАП), лише у 5 (5,1%) хворих; атрезія легеневої
артерії (АЛА) з ДМШП – у 1 (1%), вторинний дефект
міжпередсердної перетинки (ДМПП) – у 1 (1%).
99 хворим було виконано 112 оперативних втру-
чань, 69 (61,6%) – з штучним кровообігом, 43 (38,4%) –
по „закритій” методиці. Радикальна корекція вади була
проведена 72 (72,7%) хворим, в т.ч. 59 пацієнтам – пер-
винна: радикальна корекція повної АВК – 25, ДМШП –
17, ПВМС від ПШ – 4, ТФ – 5, ДМПП – 1, ВАП – 5,
інші – 2; 13 хворим – радикальна корекція після паліа-
тивних втручань, таких як звужування легеневої артерії
, накладання системно-легеневих анастомозів. Серед 38
паліативних втручань по „закритій” методиці найчас-
тіше виконувалось звужування легеневої артерії – у 32
хворих, в т.ч. у 2 проводилась ще й пластика коарктації
аорти, накладання системно-легеневих анастомозів у 6
пацієнтів. Крім того, 2 хворим була виконана повторна
пластика мітрального клапана через 1 і 3 роки після
радикальної корекції повної АВК.
Отримані позитивні результати хірургічного ліку-
вання ВВС у дітей з синдромом Дауна. Не дивлячись на
складність вад у оперованого контингенту хворих, в
післяопераційному періоді померла 1 дитина. Після-
операційна летальність склала 1%. Причиною смерті
була дихальна недостатність, зумовлена пневмонією.
Однак, діти з синдромом Дауна та вадами розвитку
серцево-судинної системи мають особливості на всіх
етапах надання кардіохірургічної допомоги і вимагають
дотримання певних протоколів анестезіологічного за-
безпечення та периопераційного ведення.
ВИСНОВКИ
1. Частота синдрому Дауна серед живонароджених
м. Києва за період дослідження 2008 – 2009 рр. склала
1:1000.
2. Питома вага ВВС у новонароджених з синдромом
Дауна в середньому склала 34% і вказує на необхід-
ність проведення ехокардіографічних досліджень у та-
ких дітей і після неонатального періоду.
3. В структурі ВВС у новонароджених з синдромом
Дауна переважає АВК – 57% та ДМШП – 30 %. Серед
прооперованих пробандів різного віку питома вага АВК
склала 50%, ДМШП – 23%; отримані дані потребують
подальшого вивчення в часі.
4. Дітям з синдромом Дауна в більшості випадків
можливе проведення радикальної корекції ВВС (72%)
при необхідному дотриманні певних протоколів анесте-
зіологічного забезпечення та периопераційного веден-
ня.
ЛІТЕРАТУРА
1. ЕUROCAT Report and Surveillance of Congenital
Anomalies in Europe, 1980 – 1999/ Ed. by ЕUROCAT
Working Group. – Northern Ireland: University of
Ulster, 2000.– 280 р.
2. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у де-
тей. – М., 2002. – 330с.
3. Медико-генетичне консультування новонародже-
них з уродженими вадами серцево-судинної систе-
ми: популяційна частота, чинники ризику їх виник-
нення/ Галаган В.О., Жежера В.М., Тимченко О.І.
та ін./ Медичні перспективи. - 2003. – Т.VIII, №4.–
С.85-89.
4. Зерова-Любимова Т.Е., Горовенко Н.Г.
Цитогенетичні дослідження хромосом людини. –
Київ, 2003.– 23 с.
5. Галаган В.О., Щербак Ю.О., Радзіховська О.В. та
ін. Надання медико-генетичної допомоги дітям з
синдромом Дауна в умовах спеціалізованого гене-
тичного закладу. // Матеріали ІV конгресу педіатрів
України „Актуальні проблеми педіатрії”. – Київ. 9 –
11 жовтня 2007 року. – С.48-49.
Поступила 15.10.2009
УДК: 613.2.032.33:616.12-007.2-053.2-089.168
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
ПРЕИМУЩЕСТВА РАННЕГО ЭНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ ДО 1 ГОДА
ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВПС
Н.С. Ящук, С.Н. Бойко, А.С. Головенко, Я.П. Труба, В.В. Лазоришинец
ГУ «НИССХ им. Амосова» АМН Украины
РЕЗЮМЕ
Успешное развитие кардиохирургии и возрастающая сложность оперативных вмешательств у кардиохирургических больных
ставит определенные требования к разработке соответствующего реанимационного и раннего послеоперационного периода с
целью повышения эффективности интенсивной терапии. Основной проблемой в отделении реанимации и интенсивной терапии
(ОРИТ) в послеоперационном периоде является состояние гиперкатаболизма, обусловленное оперативным вмешательством,
синдромом низкого сердечного выброса (СНСВ) в раннем послеоперационном периоде и присоединившейся инфекцие. Слож-
ности перевода больных на анаболический путь метаболизма заключается в невозможности полноценного энтерального пита-
ния в раннем послеоперационном периоде, связанные с ишемией и отеком слизистой после операции с искусственным крово-
|