Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей
Gespeichert in:
| Datum: | 2010 |
|---|---|
| Hauptverfasser: | , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | Russian |
| Veröffentlicht: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2010
|
| Schriftenreihe: | Таврический медико-биологический вестник |
| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25592 |
| Tags: |
Tag hinzufügen
Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Zitieren: | Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей / Е.В. Черноротова, Е.А. Крадинова // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 119-122. — Бібліогр.: 5 назв. — рос. |
Institution
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-25592 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-255922014-09-02T11:57:29Z Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей Черноротова, Е.В. Крадинова, Е.А. Случаи из практики 2010 Article Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей / Е.В. Черноротова, Е.А. Крадинова // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 119-122. — Бібліогр.: 5 назв. — рос. 2070-8092 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25592 616.152.155 – 053.2/.6 ru Таврический медико-биологический вестник Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Случаи из практики Случаи из практики |
| spellingShingle |
Случаи из практики Случаи из практики Черноротова, Е.В. Крадинова, Е.А. Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей Таврический медико-биологический вестник |
| format |
Article |
| author |
Черноротова, Е.В. Крадинова, Е.А. |
| author_facet |
Черноротова, Е.В. Крадинова, Е.А. |
| author_sort |
Черноротова, Е.В. |
| title |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| title_short |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| title_full |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| title_fullStr |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| title_full_unstemmed |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| title_sort |
цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| publishDate |
2010 |
| topic_facet |
Случаи из практики |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/25592 |
| citation_txt |
Цифровые технологии в диагностике гистиоцитоза из клеток лангенгарса у детей / Е.В. Черноротова, Е.А. Крадинова // Таврический медико-биологический вестник. — 2010. — Т. 13, № 2 (50). — С. 119-122. — Бібліогр.: 5 назв. — рос. |
| series |
Таврический медико-биологический вестник |
| work_keys_str_mv |
AT černorotovaev cifrovyetehnologiivdiagnostikegistiocitozaizkletoklangengarsaudetej AT kradinovaea cifrovyetehnologiivdiagnostikegistiocitozaizkletoklangengarsaudetej |
| first_indexed |
2025-07-03T05:06:54Z |
| last_indexed |
2025-07-03T05:06:54Z |
| _version_ |
1836601012405665792 |
| fulltext |
2007, том 10, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 5 -
Случай из практики
УДК: 616.152.155 – 053.2/.6
© ЧЕРНОРОТОВА Е.В., КРАДИНОВА Е.А., 2010
ЦИФРОВЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ДИАГНОСТИКЕ ГИСТИОЦИТОЗА ИЗ КЛЕТОК
ЛАНГЕНГАРСА У ДЕТЕЙ
Е.В.Черноротова, Е.А.Крадинова
Крымский Государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Гистиоцитозы-Х (histiocytosis единственное число;
греч. histion ткань + гистологическое cytus клетка + -
ōsis) — группа заболеваний неизвестной этиологии,
характеризующихся появлением в различных органах и
тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), сос-
тоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три
формы гистиоцитозов Х — эозинофильную гранулему,
болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь Лет-
терера — Сиве. Исследования последних лет показали,
что макрофаги из очагов поражения при гистиоцитозе-
Х имеют структурные и функциональные характерис-
тики клеток Лангенгарса [1,2,4]. В связи с этим между-
народное общество гистиоцитологов в 1986 году пред-
ложило заменить термин гистиоцитоз-Х новым терми-
ном — гистиоцитоз из клеток Лангенгарса (ГКЛ).
Этиология ГКЛ остается неизвестной. Согласно со-
временной точки зрения это заболевание имунной ре-
гуляции с аномальным имунным ответом, приводящим
к пролиферации клеток Лангенгарса, образованию гра-
нулем, эозинофильной инфильтрации, остеолитических
очагов, фиброза и т.д. Для ГКЛ характерно хроническое
течение со сменой обострений и ремиссий, иногда спо-
нтанных [1,2, 3].
Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова
характеризуется локальной деструкцией кости, обусло-
вленной внутрикостным развитием гранулем, состоя-
щих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно
выявляется солитарная гранулема кости, реже — не-
сколько очагов, и очень редко — множественные пора-
жения скелета. Наиболее часто эти изменения локали-
зуются в плоских костях черепа и в бедренной кости.
Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки,
челюсти.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена или распрост-
раненный хронический гистиоцитоз. При нем образу-
ются множественные гранулематозные разрастания не
только в костях, но и в коже, лимфатических узлах и
внутренних органах. В типичных случаях характерна
тетрада симптомов с несахарным мочеизнурением,
прогрессирующим пучеглазием, увеличением печени
и селезенки, поражением костей. Костные изменения
чаще множественные, сопровождаются болевым сим-
птомом в зоне деструкций. Особенно типичны изме-
нения костей черепа. Ретроорбитальные опухоли при
этом вызывают экзофтальм. Повреждения челюстей
могут выводить зубы из альвеол. Поражение височной
кости и сосцевидного отростка сопровождается разви-
тием среднего отита. Очень часты поражения костей
таза, ребер, лопаток, грудины, длинных трубчатых
костей.
Болезнь Леттерера-Сиве или распространенный
острый гистиоцитоз. Заболевание обычно проявляется
на первом году жизни или при рождении ребенка. Это
наиболее тяжелая, злокачественная форма процесса,
характеризующаяся острым началом, бурным течением
и быстрым летальным исходом. К ранним симптомам
болезни Леттерера-Сиве относится себорейный дерма-
тит с легкой инфильтрацией и сопутствующей пурпу-
рой на волосистых покровах головы, ладонях, тулови-
ще, аденопатия, симптомы интоксикации, повышение
температуры, повышенная кровоточивость, анемия,
воспаление среднего уха, некротические тонзиллиты,
увеличение печени и селезенки. Характерны также по-
ражения костей черепа, таза, ребер, позвонков, длин-
ных трубчатых костей. Рентгенологическая картина
этих изменений не отличается от болезни Хенда-
Шюллера-Крисчена [3,5].
Диагноз ГКЛ устанавливался на основании компле-
ксной оценки клинико-рентгенологической картины
заболевания и морфологического изучения биоптатов
пораженных органов.
Клиническая симптоматика и исходы ГКЛ варьиру-
ют от спонтанно излечивающихся одиночных очагов
поражений до быстро прогрессирующих диссеминиро-
ванных форм, приводящих к полиорганной недостаточ-
ности. Наиболее часто встречаются одиночные или
множественные поражения костей, преимущественно
свода черепа, голеней, ребер, таза, позвонков, нижней
челюсти. Поражение костей проявляется болями и опу-
холью, исходящей из очага деструкции. При располо-
жении очагов в верхней и нижней челюсти наблюдает-
ся выпадение зубов. Поражение височной кости и сос-
цевидного отростка сопровождается развитием средне-
го отита. Характерным проявлением ГКЛ служит раз-
витие несахарного диабета, который изредка сочетается
с дисфункцией передней доли гипофиза или гипотала-
мической дисфункцией (ожирение, аменорея). В 30-
40% случаев встречаются поражения кожи: дерматозы
папулодесквамозного, себоррейного, экзематозного и
реже ксантоматозного типов. Лимфатические узлы по-
ражаются у детей в 20-30% случаев. При расположении
патологических очагов ретроорбитально наблюдается
одно- или двусторонний экзофтальм. Поражение легких
является редким (2%), начальным и частым (60%), по-
здним, прогностически неблагоприятным симптомом у
детей [1].
Основой морфологического диагноза ГКЛ служит
выявление в очагах поражения крупных клеток, диаме-
тром 15-25 мкм с овальным, почковидным или изрезан-
ным ядром с нежным, равномерно распределенным
хроматином и 1-2 обычно маленькими ядрышками.
Морфологическое исследование пунктата костного
мозга обычно выявляет нормальный клеточный состав;
могут обнаруживаться единичные клетки Лангенганса,
однако их диагностическое значение невелико. Более
информативно гистологическое исследование трепано-
биоптата костного мозга: у больных с поражением кос-
тей можно выявить характерные гранулемы, включаю-
щие клетки Лангенганса.
Рентгенография костей скелета и легких необхо-
дима для выявления и оценки степени распространен-
ности ГКЛ. Типичные очаги поражения в костях скеле-
та имеют литический характер, реже встречаются сме-
шанные - остеолитические и остеопластические.
2007, том 10, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 5 -
Рис. 1.
Поражение длинных трубчатых костей (большеберцовой). Четкие
фестончатые контуры очагов, однородность фона, отсутствие
включений.
Рентгенография легких показывает изменения в ви-
де очаговой диссеминации на фоне усиленного и сетча-
то-тяжистого легочного рисунка. По мере прогрессиро-
вания ГКЛ рентгенологически нарастают изменения
легочного рисунка с грубой деформацией его, возника-
ют эмфизематозные изменения в виде булл, формируе-
тся картина "сотового легкого". Эти изменения локали-
зуются, как правило, по периферии верхнего и среднего
легочных полей и являются причиной рецидивирую-
щих спонтанных пневмотораксов. Поздняя фиброзно-
склеротическая стадия ГКЛ легких проявляется карти-
ной "сотового легкого" служит отображением фибрози-
рующего альвеолита, не имеющего специфических черт
исходного процесса.
Рис. 2.
Обогащение, избыточность, деформации легочного рисунка по
сетчато-петлистому типу. В правом легком киста, которая пери-
одически осложнялась нагноением.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-
резонансная томография (МРТ) являются более чувст-
вительными методами и позволяют выявить поражение
костей и легких на стадиях, не доступных визуализации
рентгенографией. КТ является ведущим методом в исс-
ледованиях легких, позволяя выявить изменения на
ранней стадии процесса. При высокоразрешающей КТ
часто выявляются округлые мелкоочаговые тени и кис-
тозные изменения, расположенные преимущественно в
верхних и средних отделах легких. Кисты чаще имеют
размеры менее 20 мм и стенку толщиной до 1 мм. Кис-
ты в легких выявляются, как правило при развитии за-
болевания, в то время как очаговые изменения выявля-
ются на ранних его стадиях.
Рис. 3.
Высокоразрешающая КТ легких: поздняя стадия заболевания,
множественные кисты и очаговые изменения.
Приводим одно из наших клинических наблюдений.
Ребенок Н., мальчик, возраст 6 месяцев. Появились
жалобы на повышение температуры до 38,6°С, слизис-
тые выделения из носа, редкий влажный кашель, бес-
покойство ребенка. Ребенок проконсультирован ЛОР-
врачом по месту жительства: поставлен диагноз – эт-
моидит. Назначено соответствующее лечение. При от-
сутствии эффекта от проводимой терапии доставлен в
республиканскую детскую больницу, откуда с диагно-
зом пневмония переведен в детскую инфекционную
больницу. Результаты лабораторных данных: общий
анализ крови Le – 12,5х109 /л , СОЭ – 20 мм/с; общий
анализ мочи и биохимический анализ крови патологии
не выявили. Из инфекционной больницы ребенок на-
правлен на КТ головного мозга и придаточных пазух
носа (ППН) для уточнения диагноза. При проведении
КТ были выявлены множественные образования вызы-
вающие деструкцию и «вздутие» костей основания и
лицевого черепа. Для уточнения диагноза рекомендо-
вана биопсия.
2007, том 10, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 5 -
Рис. 4.
КТ томография головного мозга и ППН (костный и мягкотканый режимы) с внутривенным контрастированием: образования в стен-
ках орбит, основной пазухе, турецком седле, вызывающие деструкцию и «вздутие» костей.
Ребенку проведена биопсия одного из выявленных
образований, результат – гистиоцитоз Х. Ребенок напра-
влен на КТ органов грудной клетки и брюшной полости
для определения распространенности процесса. При
проведении исследования в легких были выявлены мно-
жественные округлые образования и единичные кисты, а
также участки деструкции со «вздутием» кости в лопат-
ках, шестом ребре слева и 4-м грудном позвонке.
Рис. 5.
КТ легких (легочной режим): округлые образования мягкотканой плотности и киста (толщина стенки до 1 мм).
Рис. 6.
КТ легких (костный режим)участки деструкции со «вздутием» кости в лопатках, шестом ребре слева и 4-м грудном позвонке.
2010, том 13, № 2 ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК
- 4 -
Ребенку назначены несколько курсов химиотерапии
с последующим контролем течения заболевания и эф-
фективности лечения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гистиоцитозы как заболевания макрофагальной
системы / Е.А. Лукина // Тер.архив. – 1996. – № 7. –
С. 82–88.
2. Практическое руководство по детским болезням /
В.Ф. Коколина, А.Г. Румянцев // М.: ИД МЕД-
ПРАКТИКА. – М., 2004. – Т.4. – С. 578, 581, 586.
3. Гистиоцитозы детского возраста / М. Минков, Г.А.
Новичкова, Г. Цельгер [и др.] // Москва–Вена:
МАКС-ПРЕСС, 2005. – С. 30–36.
4. К вопросу диагностики гистиоцитоза из клеток
Лангергарса / И.И. Лазюк, Г.А. Борисевич, А.А.
Сергеева, Т.П. Ратнер // Новости лучевой диагно-
стики. – 1998. – Т.4. – С. 13–15.
5. Pulmonary Langerhans'-Cell Histiocytosis / Robert
Vassallo, Jay H. Ryu, Thomas V. Colby [et al.] // N
Eng J Med. – 2000. – Vol. 342, № 26. – P. 1969–
1978.
Поступила 08.02.2010
|