Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования
Показана эффективность хелаторной терапии десфералом у 50 детей в возрасте от 7 до 15 лет, страдающих гомозиготной β-талассемией. По данным двухмерной Эхо-КГ и тканевого допплера у них реже выявлялись среднетяжелая и тяжелая формы условно выявленного гемохроматоза....
Збережено в:
| Дата: | 2009 |
|---|---|
| Автори: | , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2009
|
| Назва видання: | Международный медицинский журнал |
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/30510 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования / Дж.О. Гусейнова, И.И. Исаев // Международный медицинский журнал. — 2009. — Т. 15, № 4. — С. 90-94. — Бібліогр.: 16 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-30510 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-305102012-02-05T12:31:36Z Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования Гусейнова, Дж.О. Исаев, И.И. Лучевая диагностика Показана эффективность хелаторной терапии десфералом у 50 детей в возрасте от 7 до 15 лет, страдающих гомозиготной β-талассемией. По данным двухмерной Эхо-КГ и тканевого допплера у них реже выявлялись среднетяжелая и тяжелая формы условно выявленного гемохроматоза. Показано ефективність хелаторної терапії десфералом у 50 дітей віком від 7 до 15 років, що страждають на гомозиготну β-таласемію. За даними двомірної Ехо-КГ і тканинного допплера у них рідше виявлялися середньоважка та важка форми умовно виявленого гемохроматозу. Efficacy of chelate therapy with Desferal in 50 children aged 7–15 suffering from homozygotic betathalassemia was shown. According to 2-dimensional Echo-CG and tissue Doppler study, they less frequently had severe and moderate forms of conventionally revealed hemochromatosis. 2009 Article Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования / Дж.О. Гусейнова, И.И. Исаев // Международный медицинский журнал. — 2009. — Т. 15, № 4. — С. 90-94. — Бібліогр.: 16 назв. — рос. XXXX-0090 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/30510 616.155.194.125-053.2-085.273]-073.432.19 ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Лучевая диагностика Лучевая диагностика |
| spellingShingle |
Лучевая диагностика Лучевая диагностика Гусейнова, Дж.О. Исаев, И.И. Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования Международный медицинский журнал |
| description |
Показана эффективность хелаторной терапии десфералом у 50 детей в возрасте от 7 до 15 лет, страдающих гомозиготной β-талассемией. По данным двухмерной Эхо-КГ и тканевого допплера у них реже выявлялись среднетяжелая и тяжелая формы условно выявленного гемохроматоза. |
| format |
Article |
| author |
Гусейнова, Дж.О. Исаев, И.И. |
| author_facet |
Гусейнова, Дж.О. Исаев, И.И. |
| author_sort |
Гусейнова, Дж.О. |
| title |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| title_short |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| title_full |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| title_fullStr |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| title_full_unstemmed |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| title_sort |
оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| publishDate |
2009 |
| topic_facet |
Лучевая диагностика |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/30510 |
| citation_txt |
Оценка хелаторной терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей по данным комплексного эхокардиографического исследования / Дж.О. Гусейнова, И.И. Исаев // Международный медицинский журнал. — 2009. — Т. 15, № 4. — С. 90-94. — Бібліогр.: 16 назв. — рос. |
| series |
Международный медицинский журнал |
| work_keys_str_mv |
AT gusejnovadžo ocenkahelatornojterapiidesferalomprigomozigotnojbtalassemiiudetejpodannymkompleksnogoéhokardiografičeskogoissledovaniâ AT isaevii ocenkahelatornojterapiidesferalomprigomozigotnojbtalassemiiudetejpodannymkompleksnogoéhokardiografičeskogoissledovaniâ |
| first_indexed |
2025-07-03T10:51:35Z |
| last_indexed |
2025-07-03T10:51:35Z |
| _version_ |
1836622699808423936 |
| fulltext |
90
МеЖдУНАРОдНый МедиЦиНСКий ЖУРНАЛ, 2009, № 4
© Дж. о. ГУСейНоВА, и. и. иСАеВ, 2009
В настоящее время гемотрансфузионная те-
рапия, направленная на борьбу с анемическим
синдромом, не утратила своего значения при го-
мозиготной β-талассемии у детей. длительные
повторные гемотрансфузионные мероприятия
приводят к развитию гемохроматоза внутрен-
них органов [1, 2]. По литературным данным,
железо при большой β-талассемии интенсивно
откладывается в сердечной мышце [2–4]. При
этом сердце при морфологическом исследовании
коричневато-кирпичной окраски, часто дилятиро-
ваны камеры, миокард выглядит дряблым, стенки
полостей могут быть утолщены. Видимых глазом
отложений железа больше в субэндокардиальных
слоях миокарда, они более выражены в желудоч-
ках сердца, чем в предсердиях. В полостях воз-
можны тромбы. гистологическое исследование
выявляет отложение железа в миофибриллах.
В строме миокарда, особенно в участках склеро-
за, в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживается
распространенное отложение гемосидерина. Кар-
диомиоциты в состоянии выраженной дистрофии.
Наименее выраженные изменения в проводящей
системе сердца, при этом железо обнаруживается
в основном в атриовентрикулярном соединении,
а не в синусовом узле [2–6].
Современное эхокардиографическое исследова-
ние позволяет визуализировать изменения струк-
туры и функции, характеризующие тип поражения
сердца, в том числе и при гемохроматозе [2–8].
благодаря внедрению таких методов эхокардио-
графии, как импульсно-волновая допплерография
в цветном спектральном режиме, энергетический
допплер, цветной тканевый допплер с трехмерной
реконструкцией структур сердца, а также четы-
рехмерная Эхо-Кг в реальном времени, становит-
ся возможным диагностирование гемохроматоза
сердца на ранних и последующих стадиях заболе-
вания. В связи с этим была поставлена задача —
оценить эффективность хелаторной терапии десфе-
ралом у страдающих гомозиготной β-талассемией
детей методом комплексного Эхо-Кг-исследования
камер сердца, импульсно-волнового допплеров-
ского исследования в цветном режиме, а также
предпринята попытка методом тканевого доппле-
ра в трехмерном (Fri Hand) сканировании произ-
вести возможную идентификацию ткани сердца.
Под наблюдением находились 50 страдающих
гомозиготной β-талассемией детей в возрасте от
7 до 15 лет (25 девочек и 25 мальчиков), которые
составили основную группу. Средний возраст об-
следованных больных был 10,4±0,43 года. Площадь
тела составила в среднем 1,08±0,3 м2. По группе
среднеарифметическое значение систолического
артериального давления (САд) было 85,4±1,2 мм
рт. ст., диастолического артериального давления
(дАд) — 55,0±0,95 мм рт. ст. частота сердечных со-
кращений в среднем составила 83,12±1,04 уд./мин.
В контрольную группу вошли 20 здоровых детей,
по возрасту, полу аналогичных детям основной
группы. 26 больным основной группы проведена
хелатoрная терапия десфералом (deferoxamin).
Активное вещество — дефероксамин во флаконах
по 0,5 г сухого активного вещества. 24 больных
этой группы десферал не принимали.
С целью выведения патологических отложе-
ний железа вводили подкожно с помощью помпы
в течении 12 ч, в дозе 1,5–4 г в сут. Курс терапии
длился от 3 до 6 мес. В нашей практике побочного
действия препарата не зарегистрировано.
исследование проведено на ультразвуковом
приборе Pico (фирмы «Medison», Южная Корея)
с универсальным микроконвексным датчиком,
программой трехмерного сканирования в режиме
Fri Hand scaning, что позволяет построить в раз-
личных плоскостях трехмерную реконструкцию
оболочек, соответствующих внешним или вну-
тренним поверхностям камер сердца [9], прово-
дить идентификацию тканей в цветном тканевом
режиме [10]. Это дало возможность использовать
в исследовании данную методику для выявления
в цвете условного гемохроматоза.
УДК 616.155.194.125-053.2-085.273]-073.432.19
оценка хелаторной тераПии деСфералоМ
При гоМозиготной β-талаССеМии у детей По данныМ
коМПлекСного ЭхокардиографичеСкого
иССледования
дж. О. гУСейНОВА, проф. и. и. иСАеВ
Азербайджанский медицинский университета, Баку,
Азербайджанская Республика
Показана эффективность хелаторной терапии десфералом у 50 детей в возрасте от 7 до 15 лет,
страдающих гомозиготной β-талассемией. По данным двухмерной Эхо-кг и тканевого допплера
у них реже выявлялись среднетяжелая и тяжелая формы условно выявленного гемохроматоза.
Ключевые слова: талассемия, эхокардиография, гемохроматоз, десферал.
91
ЛУчеВАя диАгНОСТиКА
Объемы и функцию левого и правого желу-
дочков (ЛЖ и ПЖ) сердца определяли по методу
Симпсона, позволяющего с наименьшей ошибкой
определять объемы неправильных геометрических
фигур [11, 12]. По уравнению th. stock et al. [цит.
по 13] определялась величина конечного диасто-
лического давления (Кдд) в полостях ЛЖ и ПЖ.
Конечный систолический меридиональный стресс
(КСМС) рассчитывали по методу K. devereux
et al. [13–15].
Конечное диастолическое напряжение стенки
(КдНС) ЛЖ и ПЖ сердца рассчитано по уравне-
нию Лапласа [13]. импульсная волновая доппле-
рография в цветном спектре проведена по обще-
принятой методике [11]. Типы диастолической
дисфункции ЛЖ определялись в соответствии
с канадской классификацией [16].
Статистическую обработку полученных дан-
ных производили на IbM PC Pentium, используя
приложение Microsoft Excel для windows. При-
менялись стандартные методы вариационной ста-
тистики с определением достоверности различий
по критерию Стьюдента, где значение р < 0,05
считалось достоверным.
Показатели Эхо-Кг в В-режиме левых отделов
сердца в зависимости от терапии десфералом у де-
тей с гомозиготной β-талассемией представлены
в табл. 1. Как видно, значение большинства по-
казателей у пациентов достоверно отличались от
аналогичных данных контрольной группы. В груп-
пе больных, которым проведена терапия десфера-
лом, фракция изгнания (Фи) ЛЖ была выше по
сравнению с теми больными, которым хелаторная
терапия не проводилась. Следует отметить, что
у 18 (36 %) больных диагностирован перикардит,
в связи с чем у них выявлена асинергия в виде
гипокинезии в нижних отделах сердца.
Показатели Эхо-Кг в В-режиме правых от-
делов сердца и межжелудочковое взаимодействие
у детей, больных гомозиготной β-талассемией, в за-
висимости, от терапии десфералом представлены
в табл. 2. Ударный объем (УО) и Фи ПЖ были
достоверно выше у пациентов, которым проведена
терапия десфералом.
импульсное допплеровское Эхо-Кг-иссле-
дование у данного контингента больных продемон-
стрировало, что показатели приносящего потока
легочной вены были нарушены. При этом отноше-
ние пиковых скоростей систолической и диасто-
лической волны (s/d ЛВ) составило у больных
0,84±0,017, что статистически ниже показателей
в контрольной группе: 1,46±0,08.
Площадь отверстия митрального клапа-
на у страдающих β-талассемией детей была
3,5±0,11 см2, что не отличалось от показателей
в контрольной группе.
Отношение скорости максимального пото-
ка к замедленному (е/А) составило у больных
в среднем 1,07±0,009 ед, а время изоволюмического
расслабления (ВиР) 69,02±2,3 мс, при этом раз-
личия были достоверны по сравнению с контроль-
ной группой, так, значение е/А составляло в ней
1,49±0,03 (р < 0,001) и ВиР — 75,0±0,4 (р < 0,001).
Митральная регургитация отмечалась только
у двух больных, при этом она не превосходила
1-й степени. В группе страдающих β-талассемией
детей были выявлены структурные изменения ЛЖ
сердца: Кдд составляло 17,76±0,7 мм рт. ст. и было
достоверно завышено по сравнению с показате-
лями в контрольной группе — 11,9±0,2 мм рт. ст.
Таблица 1
Эхокардиографические показатели в b-режиме левых отделов сердца
в зависимости от терапии десфералом при гомозиготной β-талассемии у детей
Показатели
Группы обследованных пациентов
контрольная,
n = 20
основная, n = 50
не принимавшие
десферал, n = 24
принимавшие
десферал, n = 26
по всей
группе
кДО лЖ, мл 86,4±3,3 92,5±6,67 83,37±6,67 88,27±4,7
кСО лЖ, мл 33,5±1,28 47,8±2,26** 41,57±3,17* 44,6±9,0
уО лЖ, мл 53,7±2,23 47,68±4,89 42,26±4,2* 44,86±3,2
ФИ, % 61,45±0,8 47,02±2,17*** 49,0±1,8*** 49,05±1,4***
кДО/ММ лЖ, мл/г 0,81±0,032 0,97±0,059** 0,98±0,069** 0,979±0,045**
V лП, см3 30,37±0,57 21,56±1,28** 25,82±1,47** 23,67±0,973
S АО, см2 2,93±0,093 3,04±0,14 3,02±0,13 3,037±0,096
S АО/Sтел, см2/м2 2,05±0,052 1,4±0,7*** 1,24±0,15*** 1,64±0,11***
П р и м е ч а н и я. Статистически значимое различие показателей по сравнению с контрольной группой: * p < 0,05;
** p < 0,01; *** p < 0,001. То же в табл. 2.
КдО ЛЖ — конечно-диастолический объем ЛЖ; КСО ЛЖ — конечно-систолический объем ЛЖ;
КдО/ММ ЛЖ — отношение конечно-диастолического объема к массе миокарда ЛЖ; V ЛП —
объем левого предсердия: s АО — площадь поперечного сечения аорты; s АО/sтел — отношение
площади поперечного сечения аорты к площади тела.
92
ЛУчеВАя диАгНОСТиКА
(р < 0,001). КСМС ЛЖ в группе больных составил
53,08±2,6 дин. см2, что практически не отличается
от данного показателя у здоровых детей. Анало-
гичная картина наблюдалась со стороны показа-
телей КдНС ЛЖ, которые в группе страдающих
β-талассемией детей составили 220,3±1,15 дин. см2
при 224,1±0,5 дин. см2 в контрольной группе. ис-
следование выявило у обследованных больных два
варианта диастолической дисфункции ЛЖ сердца:
1) застойный тип с ослабленной функцией лево-
го предсердия (ЗТОФП) у 33 (66 %) пациентов;
2) застойный тип с сохраненной функцией пред-
сердия (ЗТСФП) у 17 (34 %).
С учетом того что структурные изменения от-
мечались у всех больных, степень диастолической
дисфункции была 3–4-й. У пациентов с проведен-
ной терапией десфералом чаще выявлялся вариант
ЗТСФП. У 13 (50,0±9,8 %) детей, получавших пре-
парат, и у 4 (16,7±7,6 %) детей, не принимавших
его, наблюдался вышеуказанный вариант диасто-
лической дисфункции.
Результаты трансаортального потока крови по-
казали, что площадь отверстия клапана аорты у па-
циентов составила 1,7±0,03 см2, что практически
не отличается от данных в группе здоровых детей.
УО по допплеру (УО доп.) у больных в среднем
был достоверно снижен и составил 48,0±4,4 мл по
сравнению с показателями в контрольной груп-
пе — 60,01±6,4 мл (р < 0,001).
В группе страдающих β-талассемией детей ми-
нутный объем крови по допплеру (МО доп.) соста-
вил 3998,4±4,4 л мин, что достоверно ниже пока-
зателей в контрольной группе — 4994,3±5,2 л мин
(р < 0,001). УО доп. и МО доп. были более вы-
сокими у пациентов, которым была проведена
терапия десфералом. Так, УО доп. у детей, не
получавших десферал, составил 44,4±3,4 мл, что
сравнительно ниже показателей у пациентов, по-
лучавших данный препарат,— 49,0±3,6 мл. У де-
тей, не получавших десферал, МО доп. соста-
вил 3690,5 л мин и был достоверно снижен по
сравнению с данными в группе пациентов, по-
лучавших данный препарат,— 4072,8+0,08 л мин
(р < 0,001).
Показатели потока нижней полой вены были
нарушены у всех больных, при этом отношение
пиковых скоростей систолической и диастоличе-
ской волны (s/d НПВ) составило 1,49±0,14 ед,
различия были достоверны по сравнению с кон-
трольной группой, так, значение е/А составляло
в ней 0,84±0,03 ед (p < 0,001). Площадь отверстия
трикуспидального клапана в группе больных со-
ставила 2,69±0,083 см2, что не отличалось от по-
казателей здоровых детей. Отношение скорости
максимального потока к замедленному (е/A) со-
ставило в группе больных 1,31±0,07 ед, в контроль-
ной группе — 2,16±0,07 ед. ВиР трикуспидального
клапана составило в группе больных 87,24±6,17 мс,
в контрольной группе — 76,0±0,45 мс (р < 0,001),
что указывало на диастолическую дисфункцию
ПЖ сердца. Трикуспидальной регургитации не
выявлено.
Таблица 2
Эхокардиографические показатели в b-режиме правого желудочка и межжелудочковое
взаимодействие в зависимости от терапии десфералом у детей,
больных гомозиготной β-талассемией
Показатели
Группы обследованных пациентов
контрольная,
n = 20
основная, n = 50
не принимавшие
десферал, n = 24
принимавшие
десферал, n = 24
по всей
группе
БВОС, мл 58,4±1,6 73,3±5,7* 66,8±6,1 69,9±4,2
кСО ПЖ, мл 24,9±0,7 20,2±2,0* 21,9±2,4 21,1±1,6
БВОД, мл 131,2±5,2
(86,3–158)
144,4±10,0
(32,97–255,14)
131,0±9,8
(44,91–250,99)
137,4±7,0
(32,97–255,14)
кДО ПЖ, мл 45,3±2,4 43,3±3,4 38,0±3,6 40,5±2,5
уО ПЖ, мл 20,4±1,3 25,0±2,5*** 18,2±2,2*** 21,5±1,7***
ФИ, % 22,2±1,4 17,3±2,3 20,9±2,2*** 19,9±2,2
ДО ПЖ/ДО лЖ, ед 0,524±0,023
(0,35–0,666)
0,475±0,042
(0,15–1,16)
0,456±0,046
(0,11–1,09)
0,465±0,031
(0,11–1,16)
СО ПЖ/СО лЖ, ед 0,726±0,029 0,457±0,092 0,657±0,185 0,561±0,106
(0,09–4,9)
ОПП, см3 35,3±0,3 37,6±2,2 31,6±2,1 34,5±1,6
S лА, см2 2,19±0,06 2,22±0,08 2,26±0,10 2,24±0,06
ИS лА, см2/м2 1,91±0,05 2,45±0,08*** 2,40±0,13** 2,43±0,08***
П р и м е ч а н и я. дО ПЖ/дО ЛЖ — отношение диастолических объемов ПЖ и ЛЖ; СО ПЖ/СО ЛЖ — отношение
систолических объемов ПЖ и ЛЖ; ОПП — объем правого предсердия; s ЛА — площадь ЛА; иs ЛА —
площадь ЛА, индексированная на площадь тела.
93
ЛУчеВАя диАгНОСТиКА
Различия средних показателей структурных
изменений ПЖ сердца в группе страдающих го-
мозиготной β-талассемией детей и у здоровых
были статистически недостоверными. Показа-
тели в группе больных составили: Кдд ПЖ —
1,86±0,69 мм рт. ст., КСМС ПЖ — 54,59±2,5 дин.
см2, КдНС ПЖ — 22,04±1,14 дин. см2. Также ста-
тистически недостоверными оказались различия
средних показателей структурных изменений ПЖ
сердца в группе пациентов с проведенной тера-
пией десфералом и у больных, не получавших
данный препарат.
Средние показатели площади отверстия легоч-
ной артерии (ЛА) в группе больных составляли
2,07±0,0049 см2, что практически не отличается
от показателей контрольной группы.
Пиковая скорость систолического потока
(V max) в группе больных была достоверно сни-
жена и составляла 0,455±0,028 м/с по сравнению
с данными контрольной группы — 0,546±0,04 м/с
(р < 0,001). Регургитация крови клапана ЛА
в группе обследованных пациентов не выявлена.
Среднее давление в ЛА в группе больных было
достоверно снижено — 9,4±0,05 мм рт. ст. в от-
личие от показателей в контрольной группе —
14,2±0,04 мм рт. ст. (р < 0,01). Cреднее давление
в ЛА у больных, не получавших десферал, было
9,28±0,02 мм рт. ст., что практически не отличается
от средних показателей пациентов, принимавших
данный препарат.
Результаты трехмерного цветного тканевого
допплеровского исследования у детей, больных го-
мозиготной β-талассемией, представлены в табл. 3.
для контроля тканевого допплеровского иссле-
дования сканировали важный паренхиматозный
орган — печень, где возможно наиболее высокое
скопление железа, т. е. развитие гемохроматоза.
У больных при сканировании печени скопление
железа выявлялось в голубом цвете, отмечалась
гиперплазия с признаками гемохроматоза — пе-
реход голубого цвета в черный. Признаки повы-
шенного скопления железа в сердечной мышце
выявлено у 44 (88 %) больных. В левых отделах
сердца распространенность условного гемохрома-
тоза доминировала. У пациентов, которым про-
ведена терапия десфералом, реже выявлялись
средне-тяжелая и тяжелая формы условно выяв-
ленного гемохромотоза. Следует отметить и то,
что тканевый допплер позволил выявить наличие
условного фиброза и склероза сердечной мышцы
у данного контингента больных.
Таким образом, результаты исследования по-
казали, что по данным двухмерной Эхо-Кг и тка-
невого допплера Фи ЛЖ была достоверно выше
у больных, которым проводилась хелаторная
терапия десфералом. ЗТСФП чаще встречается
в группе пациентов, получавших десферал. При
исследовании правых отделов сердца средние по-
казатели УО ПЖ и Фи ПЖ были также досто-
верно выше у пациентов, принимавших данный
препарат. УО доп. ЛЖ и МО доп. ЛЖ был более
высоким у пациентов, которым была проведена
терапия десфералом.
Показатели структурных изменений ПЖ
сердца у больных, не принимавших десферал, не
отличались от данных пациентов, получавших
этот препарат. У обследованных, которым была
проведена терапия десфералом, среднее давление
в ЛА было ниже.
По данным двухмерной Эхо-Кг и тканево-
го допплера у пациентов, получавших десферал,
реже выявлялись среднетяжелая и тяжелая формы
условно выявленного гемохроматоза.
Таблица 3
Возможная идентификация ткани с помощью
тканевого допплера в трехмерном режиме
при гомозиготной β-талассемии у детей
Показатели
цветного
картирования
условная
тканевая иден
тификация
Сканирование
органов
печень сердце
Чернобелый контроль — —
Фиолетовый Фосфолипидоз — —
Голубой Гиперплазия +
гемохроматоз
50
(100 %)
44
(88 %)
красно
белый Фиброэлластоз — —
красно
серый Склероз 3 (6 %) 2 (4 %)
красно
бежевый Фиброз 47
(98 %)
28
(56 %)
красно
желтый
Жировая
дистрофия — —
Зеленый новообразова
ние — —
Л и т е р а т у р а
Гаджиев А. Б. 1. Наследственные заболевания крови
в Азербайджане: новые перспективы в профилакти-
ке и лечении // годовой сборник научных трудов,
посвященных актуальным проблемам гематологии
и трансфузиологии, Нии гематологии и транс-
фузиологии им. б. А. Эйвазова.— баку, 2004.—
С. 61–65.
Елисеев О. М. 2. Поражение сердца при гемохромато-
зе // Тер. архив.— 1988.— № 8.— С. 141–147.
Токарев Ю. Н., Сеттарова Д. А. 3. Наследственный
гемохроматоз // Клин. медицина.— 1988.— № 3.—
С. 136–142.
Шарандак А. П., Токарев Ю. Н., Комарькова И. В. 4.
О состоянии миокарда у больных наследственным
гемохроматозом по данным эхокардиографии // Тер.
архив.— 1990.— № 7.— С. 102–105.
right ventricular diastolic function in beta-thalassemia 5.
major: echocardiographic and clinical correlates /
94
ЛУчеВАя диАгНОСТиКА
g. Hahalis, A. s. Manolis, I. gerasimidou et al. // Am.
Heart. J.— 2001.— Vol. 141.— Р. 428–434.
Evaluation of myocardial iron by magnetic resonance 6.
imaging during iron chelation therapy with deferriox-
amine: indication of close relation between myocardial
iron content and chelatable iron pool / P. d. Jensen,
F. t. Jensen, t. Christensen et al. // blood.— 2003.—
Vol. 101.— Р. 4632–4639.
Quantitative texture analysis in two-dimensional 7.
echocardiography: application to the diagnosis of
Myocardial hemochromatosis / F. lattanzi, P. bel-
lotti, E. Picano et al. // Echocardiography.— 1996.—
Vol. 13.— Р. 9–20.
Myocardial iron loading in transfusion-dependent 8.
thalassemia and sickle cell disease / J. C. wood,
J. M. tyszka, s. Carson et al. // blood.— 2004.—
Vol. 103.— Р. 1934–1936.
Саидова М. А., Рогоза А. Н., Беленков Ю. Н. 9. Первый
опыт применения «живой» трехмерной эхокардио-
графии в России // Кардиология.— 2004.— № 5.—
С. 100–104.
role of ultrasonic tissue characterization to distinguish 10.
reversible from irreversible myocardial in jury /
K. b. sagar, l. r. Peic, t. l. rhyne et al. // y. Am.
soc. Echocardiogr.— 1990.— Vol. 3.— Р. 471.
Струтынский А. В.11. Эхокардиограмма: анализ и ин-
терпретация: Учебн. пособ.— 2-е изд.— М: Медпресс-
информ, 2003.— 208 с.
Жаринов О. И., Салам С., Каморовский Р. Р. 12. Со-
стояния правого желудочка и межжелудочковое
взаимодействие у больных с хронической сердечной
недостаточностью // Кардиология.— 2000.— № 11.—
С. 45–49.
Масса миокарда левого желудочка, его функцио-13.
нальное состояние и диастолическая функция
сердца у больных артериальной гипертонией при
различных эхокардиографических типах геометрии
левого желудочка сердца / А. В. грачев, А. Л. Аляви,
г. У. Ниязова, С. б. Мостовщиков // Кардиология.—
2000.— № 3.— С. 31–38.
Petterns of left ventricular hypertrophy and geomet-14.
ric remodeling in essential hypertension / A. Canau,
r. b. devereux, M. J. roman et al. // J. Am. Coll.
Cardiol.— 1992.— Vol. 19.— Р. 1550–1558.
relation of hemodynamic load to left ventricular hy-15.
pertrophy and perfоrmance in hypertension / r. b. de-
vereux, d. d. savage, I. I. sachs, J. H. laragh // Am.
J. Cardiol.— 1983.— Vol. 51.— Р. 171–176.
Неласов Ю. Н., Кастанаян А. А. 16. К вопросу о моди-
фикации канадской классификации диастолической
дисфункции левого желудочка // Сердечная недо-
статочность.— 2000.— Т. 1, № 2.— С. 54–55.
оцінка хелаторної тераПії деСфералоМ При гоМозиготній β-талаСеМії
в дітей за даниМи коМПлекСного ехокардіографічного доСлідження
дЖ. О. гУСейНОВА, І. І. ІСАєВ
Показано ефективність хелаторної терапії десфералом у 50 дітей віком від 7 до 15 років, що страж-
дають на гомозиготну β-таласемію. за даними двомірної ехо-кг і тканинного допплера у них рідше
виявлялися середньоважка та важка форми умовно виявленого гемохроматозу.
Ключові слова: таласемія, ехокардіографія, гемохроматоз, десферал.
assessment of chelate therapy wIth desferal In homozygotIc
beta-thalassemIa In chIldren accordIng to complex
echocardIography fIndIngs
dzh. o. gusEynoVA, I. I. IsAyEV
efficacy of chelate therapy with desferal in 50 children aged 7–15 suffering from homozygotic beta-
thalassemia was shown. according to 2-dimensional echo-cg and tissue doppler study, they less
frequently had severe and moderate forms of conventionally revealed hemochromatosis.
Key words: thalassemia, echocardiography, hemochromatosis, Desferal.
Поступила 29.06.2009
|