Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях

Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера)....

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:

Bibliographische Detailangaben
Datum:	2004
Hauptverfasser:	Теблоев, К.И., Арабидзе, Г.Г., Полякова, О.В.
Format:	Artikel
Sprache:	Russian
Veröffentlicht:	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2004
Schriftenreihe:	Международный медицинский журнал
Schlagworte:	Кардиология
Online Zugang:	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52598
Tags:	Tag hinzufügen Keine Tags, Fügen Sie den ersten Tag hinzu!
Назва журналу:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Zitieren:	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос.

Institution

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	irk-123456789-52598
record_format	dspace
spelling	irk-123456789-525982014-01-06T03:15:51Z Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В. Кардиология Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hereditary X−linked myopathies (Duchenne's and Becker's myopathies) are featured. 2004 Article Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52598 ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
language	Russian
topic	Кардиология Кардиология
spellingShingle	Кардиология Кардиология Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В. Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях Международный медицинский журнал
description	Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагностика поражения сердца при наследственных Х−сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера).
format	Article
author	Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В.
author_facet	Теблоев, К.И. Арабидзе, Г.Г. Полякова, О.В.
author_sort	Теблоев, К.И.
title	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_short	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_full	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_fullStr	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_full_unstemmed	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях
title_sort	патология миокарда при наследственных x−сцепленных миопатиях
publisher	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
publishDate	2004
topic_facet	Кардиология
url	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52598
citation_txt	Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях / К.И. Теблоев, Г.Г. Арабидзе, О.В. Полякова // Международный медицинский журнал. — 2004. — Т. 10, № 1. — С. 18-22. — Бібліогр.: 11 назв. — рос.
series	Международный медицинский журнал
work_keys_str_mv	AT tebloevki patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh AT arabidzegg patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh AT polâkovaov patologiâmiokardaprinasledstvennyhxsceplennyhmiopatiâh
first_indexed	2025-07-05T04:05:32Z
last_indexed	2025-07-05T04:05:32Z
_version_	1836778345384116224
fulltext	КАРДИОЛОГИЯ 18 ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 19 Исследования 1990-х годов показали, что причи- ной Х-сцепленных миопатий (форма Дюшенна и фор- ма Беккера) являются наследственно обусловленные нарушения синтеза цитоскелетного белка — дис- трофина. При форме Дюшенна наблюдается полное отсутствие дистрофина в пораженных мышцах, при форме Беккера количество его снижено, а структура и функции нарушены. Дистрофин является компонентом клеточной мембраны в нормальной мышечной ткани. По со- временным представлениям, его роль заключается в поддержании структурной и функциональной ста- бильности клеточной мембраны [1]. Дефицит дистрофина ведет к выходу клеточных ферментов, в частности креатинфосфокиназы, из ци- топлазмы и появлению их в циркулирующей крови. В то же время внутрь мышечного волокна в больших количествах поступают кальций, альбумины и другие компоненты плазмы. Сочетание этих процессов резко нарушает гомеостаз миофибрилл, что влечет за собой их дегенерацию [2]. Генетические аспекты Х-сцепленных миопатий. Циркуляция патологического гена при Х-сцеплен- ных миопатиях осуществляется следующим образом (рис. 1). Пораженный ген, регулирующий синтез дистрофина, локализуется в коротком плече одной из Х-хромосом женщины. Вторая, интактная Х-хро- мосома восполняет функцию, утерянную дефектной хромосомой. Поэтому у женщин-носителей редко на- блюдаются клинические проявления миопатии типа Дюшенна или Беккера, однако они могут передавать патологический ген своим детям [3]. Если он перехо- дит к дочери, та, подобно матери, становится носите- лем. В том случае, если Х-хромосома с патологиче- ским геном передается мальчику и «компенсаторный» эффект второй Х-хромосомы отсутствует, развивается клиническая картина заболевания. Такой вариант на- следования называется Х-сцепленным и встречается при целом ряде патологических состояний, например при гемофилии. Распространенность миопатии Дюшенна состав- ляет от 140 до 326 на 1 млн новорожденных мальчи- ков. Миопатия Беккера встречается приблизительно в 10 раз реже. Морфологические изменения в мышечной ткани при X-сцепленных миопатиях. Х-сцепленные мио- патии характеризуются следующими изменениями в скелетных мышцах [4; 5]: разнокалиберность мышечных волокон, сочета- ние гипертрофии и атрофии миофибрилл; замещение мышечных волокон полигональной формы круглыми; резкое увеличение количества ядер, выстраива- ющихся цепочками вдоль волокон; диффузное распространение перерожденных волокон; разрастание соединительной и жировой ткани. В сердечной мышце наблюдаются схожие мор- фологические изменения [6]. По мере развития заболевания левый желудочек сердца постепенно расширяется до весьма значительных размеров. В англоязычной медицинской литературе состояние сердца при Х-сцепленных миопатиях характеризуется как дилатационная кардиомиопатия. Клиническая характеристика Х-сцепленных миопатий. Форма Дюшенна. Для этой формы Х-сцеп- ленной миопатии характерны раннее начало, как правило, в возрасте до 5 лет, и тяжелое, неуклонно прогрессирующее течение. Первично поражаются мышцы тазового пояса. В дальнейшем процесс имеет восходящее направле- ние, постепенно захватывая дельтовидные и грудные ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ X-СЦЕПЛЕННЫХ МИОПАТИЯХ Профессор К.И. ТЕБЛОЕВ, к.м.н. Г.Г. АРАБИДЗЕ, к.м.н. О.В. ПОЛЯКОВА Московский государственный медико-стоматологический университет МЗ РФ, Российская Федерация Рассмотрены основные положения этиологии, патогенеза, клинические особенности и диагно- стика поражения сердца при наследственных Х-сцепленных миопатиях (форма Дюшенна и форма Беккера). Рис. 1. Схема Х-сцепленного наследования миопатии КАРДИОЛОГИЯ 18 ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 19 мышцы, диафрагму, мышцы спины. Типичным явля- ется также поражение разгибателей. Дегенерация мышечной и разрастание соедини- тельной и жировой ткани ведут, с одной стороны, к увеличению объема пораженных мышц, с дру- гой — к резкому нарушению их основной функции, т.е. к снижению силы сокращения. Это сочетание увеличения мышцы в объеме со снижением ее силы называют псевдогипертрофией. Она характерна, в первую очередь, для дельтовидных, икроножных и жевательных мышц [7]. Основным симптомом заболевания является мышечная слабость. Появляются затруднения при хождении, особенно при подъеме по лестнице, и при вставании из положения лежа. К 10–12 годам способ- ность к самостоятельному передвижению утрачивает- ся, больные ведут «кресельный» образ жизни. Часто встречается патология костной системы. Искривление позвоночника (обычно это сколиоз, реже кифоз) может достигать максимальной степени. Распространенной является также деформация стоп. В основе костной патологии лежат неравномерность поражения мышц и специфические изменения длин- ных костей — уменьшение диаметра диафиза и костно- мозговой полости при нормальном корковом слое. Большинство исследователей в 30–50% случаев находят при дюшенновской миопатии умственную отсталость и считают ее типичным симптомом этой формы Х-сцепленной миопатии. В то же время, по некоторым данным, распространенность дефектов психики при миопатии Дюшенна такая же, как и в об- щей популяции. Смерть наступает, как правило, в возрасте до 20 лет. Приблизительно в половине случаев причи- ной ее служит сердечная недостаточность. Вторая половина больных погибает от легочно-сердечной недостаточности, развитию которой способствуют де- формация грудной клетки, поражение межреберных мышц и диафрагмы. Форма Беккера. В 1955 г. P. Becker описал две семьи, в которых мужчины страдали мышечным за- болеванием, напоминавшим миопатию Дюшенна. Бо- лезнь начиналась с симметричного поражения мышц тазового пояса с последующим вовлечением в процесс грудных, дельтовидных и икроножных мышц. Анализ родословных выявил наследование, сцепленное с Х-хромосомой. Однако появление первых симпто- мов заболевания приходилось на возраст 15–20 лет, при чем течение его было медленным, с длительными ремиссиями. Позже наблюдения такой формы миопатии были опубликованы другими авторами [3; 8]. В этих рабо- тах подтверждены установленные P. Becker особен- ности данной формы заболевания, а именно: позднее начало, последовательное и симметричное вовлечение в процесс мышц сначала тазового, а затем плечевого пояса, медленное, с длительными ремиссиями течение заболевания, относительно благоприятный прогноз. Был подтвержден также и Х-сцепленный тип насле- дования этой патологии. Итак, с клинической точки зрения Х-сцепленные миопатии имеют следующие характерные черты: болеют только лица мужского пола; начало заболевания приходится при форме Дю- шенна обычно на возраст до 5 лет, при форме Бекке- ра — чаще на вторую декаду жизни; первично поражаются мышцы тазового пояса, в последующем в процесс вовлекаются мышцы плече- вого пояса и туловища; характерными являются резкая слабость и псев- догипертрофия пораженных мышц, а также симмет- ричность процесса. Течение заболевания имеет различный харак- тер — неуклонно прогрессирующее при форме Дю- шенна и плавное, с длительными ремиссиями — при форме Беккера. Во избежание недоразумений необходимо на- помнить, что известно еще одно, довольно редкое, заболевание, называемое болезнью Беккера. Первое описание его появилось в 1953 г. и принадлежит одно- фамильцу P. Becker — B.J.B. Becker. Это кардиомио- патия неясной этиологии, встречающаяся в основном в Южной Африке, почему и имеет еще одно название — «африканская кардиомиопатия». Поражение сердца характеризуется гипертрофией стенок и дилатацией всех полостей, фиброзом сосочковых мышц и эндо- карда. Нередко встречаются признаки некроза ми- окарда, выпот в полость перикарда и пристеночный тромбоз, особенно выраженный в хронической стадии заболевания. Смерть наступает от сердечной недоста- точности через 0,5–3 года после появления первых симптомов болезни [9]. Наследственный анамнез, поражение скелетной мускулатуры при этом заболевании отсутствуют, ни- какого отношения к Х-сцепленной миопатии формы Беккера оно не имеет. Состояние сердца при Х-сцепленных миопати- ях. Одной из особенностей Х-сцепленных миопатий является отсутствие клинических проявлений сердеч- ной недостаточности при наличии грубого поражения сердечной мышцы с выраженным расширением лево- го желудочка и снижением сократительной способ- ности. В значительной мере это объясняется сидячим или малоподвижным образом жизни больных. Общепризнано, что выявляемая физикально кар- диологическая симптоматика у больных с Х-сцеплен- ными миопатиями крайне скудна, поэтому основное внимание при их обследовании уделяется методам электрокардиографии и эхокардиографии. Электрокардиографическая симптоматика миопатии Дюшенна весьма разнообразна и весьма распространена. В возрасте до 10 лет около 10% боль- ных не имеют электрокардиографических симптомов. Однако с развитием заболевания поражение сердца прогрессирует, и после 14 лет те или иные отклонения ЭКГ от нормы встречаются у всех без исключения пациентов. Характерными для миопатии Дюшенна являют- ся такие ЭКГ-симптомы, как синусовая тахикардия, высокий зубец R в V1–2 отведениях, глубокий Q в отведениях I, aVL, V5–6, укороченный интервал PQ (рис. 2). Синусовая тахикардия при миопатии Дюшенна по мере развития заболевания регистрируется с на- КАРДИОЛОГИЯ 20 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 21 растающей частотой — от 35% больных в его начале до 70% на завершающей стадии. 24-часовое мони- торирование подтверждает наличие у большинства пациентов синусовой тахикардии как в дневное, так и в ночное время суток. Из нескольких возможных причин синусовой тахикардии при миопатии Дюшенна — поражение ге- нерирующей системы сердца дистрофическим процес- сом, неадекватная реакция обездвиженного организма на малейшую физическую нагрузку, вегетативные нарушения, компенсаторная реакция на снижение сократительной способности миокарда — последняя является наиболее вероятной, но не единственной. При электрофизиологическом исследовании сердца установлено, что средняя величина корригиро- ванного времени восстановления функции синусового узла у больных значительно ниже, чем у здоровых лиц того же возраста. Повышение функции автоматизма синусового узла можно рассматривать как следствие характерного для этой патологии мембранного де- фекта. У подавляющего большинства больных с миопа- тией Дюшенна регистрируется своеобразный электро- кардиографический симптом — высокоамплитудный зубец R в V1–2 отведениях с соотношением R/S больше 1. В отдельных случаях амплитуда R V1–2 превышает 35 мм. Анализ обширного электрокардиографического материала показал, что ни особенностями детской ЭКГ, ни ротацией сердца вследствие сколиоза, ни истончением передней стенки грудной клетки про- исхождение этого симптома объяснить нельзя. Вы- сокоамплитудный RV1–2, по-видимому, является следствием отклонения суммарного электрического вектора сердца вперед в результате преимуществен- ного поражения фиброзом базальных отделов задней стенки левого желудочка, что при болезни Дюшенна является известным фактом. В зависимости от стадии заболевания у 20–60% больных регистрируется глубокий Q в I, aVL, V5–6 отведениях. Показано, что изменения электрической оси сердца, а также гипертрофия межжелудочковой перегородки в формировании данного симптома роли не играют. Глубокий зубец Q I, aVL, V5–6 у больных с миопатией Дюшенна, видимо, является следствием фиброза стенки левого желудочка. Довольно распространенным явлением при миопатии Дюшенна является укорочение интервала PQ без ∆-волны. Интересно, что распространенность этого ЭКГ-симптома по мере развития заболевания нисколько не изменяется. По данным электрофизиологического исследо- вания сердца, причиной укорочения интервала PQ служит не наличие дополнительных пучков прове- дения, а ускорение прохождения импульса по атрио- вентрикулярному соединению, что, видимо, следует рассматривать как результат наличия характерного для данной патологии мембранного дефекта. Как следует из вышесказанного, частота выяв- ления синусовой тахикардии, высокоамплитудного RV1–2, глубокого Q I, aVL, V5–6 по мере прогрес- сирования миопатии Дюшенна возрастает, тогда как распространенность укороченного PQ неизменна. Данное обстоятельство можно интерпретировать сле- дующим образом. Мембранный дефект, характерный для дюшен- новской миопатии, по мере развития заболевания количественно не изменяется и не может измениться, так как является абсолютным (полное отсутствие дис- трофина). Соответственно не изменяются и свойства мембраны, на которые влияет этот дефект, в том числе свойства электрофизиологические, а следовательно, не изменяется величина интервала PQ. Тем временем запущенный мембранным дефек- том патологический процесс — глубокое нарушение метаболизма миоцитов и вызванное им диффузное разрастание соединительной ткани — с течением времени прогрессирует. Поэтому распространенность ЭКГ-симптоматики, отражающей развитие фиброза различных отделов миокарда, неуклонно возрастает. При 24-часовом мониторировании ЭКГ у 100% больных выявляются разнообразные нарушения ритма, в том числе спаренная желудочковая экстраси- столия, желудочковая би- и тригеминия, пароксизмы желудочковой тахикардии. Происхождение аритмий при миопатии Дюшенна, по-видимому, связано с диф- фузным поражением миокарда дистрофическим про- цессом (рис. 3). Эхокардиографическая симптоматика миопатии Дюшенна. У значительного количества больных при эхокардиографическом исследовании обнаружено повышение эхогенности миокарда в различных его отделах [10; 11]. Ответ на вопрос о происхождении указанных изменений несложен. Диффузный фиброз мышечной ткани как следствие глубоких расстройств метаболиз- ма миоцитов, в том числе клеток миокарда, при дан- ной патологии — факт известный. Именно участки фиброза, по-видимому, являются причиной повыше- ния эхогенности миокарда. Рис. 2. Электрокардиограмма больного с миопатией Дюшенна КАРДИОЛОГИЯ 20 К.И. ТЕБЛОЕВ... ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЯХ 21 Интересна своеобразная динамика процес- са — увеличение распространенности повышения эхогенности межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка на первых стадиях заболе- вания и снижение на стадии завершающей. Опираясь на существующие представления о патогенезе дюшен- новской миопатии, объяснить этот феномен можно следующим образом. Ранние стадии заболевания характеризуются замещением мышечной ткани соединительной, на поздних же стадиях соединительная ткань уступает место жировой. Очевидно, что эхогенность соедини- тельной ткани заметно выше, чем мышечной и жиро- вой, и обнаруженная нами закономерность отражает естественную динамику дистрофического процесса в миокарде. Характерной для больных с миопатией Дюшенна особенностью является пролапс митрального клапана, причем распространенность его по мере развития за- болевания снижается с 50 до 10%. Причиной пролабирования створок митрально- го клапана у таких больных можно считать дегене- ративные изменения в миокарде сосочковых мышц. Кроме того, способствовать пролабированию ство- рок может неравномерность поражения сердечной мышцы, которая ведет к нарушению геометрии ее сокращения. По мере развития заболевания соединительная ткань во всех отделах миокарда замещается жировой, асимметричность сокращения левого желудочка при этом снижается, уменьшается и распространенность пролапса митрального клапана. Поражение сердца у больных с миопатией Дюшен- на старше 18 лет. Особый интерес вызывает состоя- ние сердца у редко встречающихся больных с мио- патией Дюшенна в возрасте старше 18 лет, которые при данной патологии считаются «долгожителями». Несмотря на большую длительность заболевания, электрокардиографическая и эхокардиографическая симптоматика у этих пациентов относительно мало выражена, что является доказательством меньшей тяжести поражения миокарда. Данное обстоятельство позволяет считать, что тя- жесть поражения миокарда при миопатии Дюшенна является фактором, влияющим на продолжительность жизни больного. Поражение сердца при миопатии Беккера (рис. 4, 5) характеризуется точно такими же элект- рокардиографическими и эхокардиографическими симптомами, какие обнаруживаются при форме Дю- шенна, однако распространенность их у этих больных значительна меньше. Это обстоятельство свидетельствует о меньшей тяжести поражения сердца при миопатии Беккера, что делает относительно благоприятным прогноз у этих больных. Таким образом, поражение миокарда при X-сцеп- ленных миопатиях является закономерным и рас- пространенным проявлением миодистрофического процесса, в основе которого лежит дефект клеточной мембраны, заключающийся в дефиците цитоскелетно- го белка дистрофина. Наличие мембранного дефекта при данной пато- логии служит причиной фиброзирования передней, боковой и базальных отделов задней стенки левого желудочка, а также нарушения функций автоматизма и проведения сердца. Поражение миокарда при форме Дюшенна тя- желее, чем при форме Беккера, и при обеих формах Х-сцепленных миопатий состояние сердечной мыш- цы находится в зависимости от длительности заболе- вания. Принципиально важно, что тяжесть поражения миокарда является важнейшим фактором, влияющим на продолжительность жизни больных с Х-сцеплен- ными миопатиями. Наиболее распространенные электрокардиогра- фические симптомы обеих форм Х-сцепленной мио- патии — синусовая тахикардия, высокоамплитудный RV1–2, глубокий Q I, aVL V5–6, а также укороченный интервал PQ без ∆-волны. Распространенное кардиологическое ослож- нение обеих форм Х-сцепленной миопатии — на- рушения ритма сердца, в том числе и жизненно опасные. По данным ультразвукового исследования, ос- новным направлением динамики поражения левого Рис. 3. Нарушения ритма сердца у больного с миопатиями Дюшенна КАРДИОЛОГИЯ 22 КАРДИОЛОГИЯ 23ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÛÉ ÌÅÄÈÖÈÍÑÊÈÉ ÆÓÐÍÀË ¹ 1’2004 желудочка при данной патологии является постепен- ный переход от нормального состояния к выраженной дилатации и резкому снижению сократительной спо- собности. Распространенными эхокардиографическими симптомами Х-сцепленных миопатий являются по- вышение эхогенности различных отделов миокарда, гипокинез стенок левого желудочка, а также пролапс митрального клапана. Выявленная патология сердца обусловливает не- обходимость постоянной кардиологической курации пациентов с Х-сцепленными миопатиями. Л и т е р а т у р а 1. Nigro G., Comi L.I., Politano L. The incidence and evolu- tion of cardiomyopaty in Duchenne muscular dystrophy // J. Cardiol.— 1990; 26: 271–277. 2. Bonilla E., Samitt C.E. Duchenne muscular dystrophy: deficiency of dystrophyn at the muscel cell surface // Cell.— 1988; 54: 447–452. 3. Engel A.G., Bancker B.Q. Myology.— 1986. 4. Гаусманов-Петрусевич В.И. Мышечные заболевания.— Варшава,1971. 5. Adams R. Diseases of muscle.— N. Y., 1975. 6. Baghirzade M.F., Weiss B. Involment of the myocardium in progressive muscular dystrophy // Patol. Inst. Univ. Ham- burg Dtch. med. Wschr.— 1970; 95/27: 1447–1450. 7. Emery A. E.H. Duchenne muscular dystrophy.— 1987. 8. Caruso G., Companello G. Sulla distrofia musculare benigna in Becker. // Acta Neurol.— 1968; 23,4: 709. 9. Markand O.N., North R.R. Bening sexlinked muscular dys- trophy // Nеturology.— 1966; 19,7: 617–633. 10. Теблоев К.И. Поражение сердца при Х-сцепленных мио- патиях.— М. 1996. 11. Backman E., Nylander E. Echocardiographie study in Duch- enne patients // Acta cardiomyol.— 1983; 1: 63–68. Поступила 30.01.2004 MYOCARDIUM PATHOLOGY IN HEREDITARY XLINKED MYOPATHY K.I. Tebloyev, G.G. Arabidze, O.V. Poliakova S u m m a r y Main questions of etiology, pathogenesis as well as clinical manifestations and diagnosis of cardiac damage in hereditary Xlinked myopathies (Duchenne’s and Becker’s myopathies) are featured. Рис. 4. Электрокардиограмма больного с миопатией Беккера Рис. 5. Нарушения ритма сердца у больного с миопатией Беккера

Патология миокарда при наследственных X−сцепленных миопатиях

Institution

Ähnliche Einträge