Антифосфолипидный синдром
Изложены современные представления о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения антифосфолипидного синдрома. Представлены результаты собственных наблюдений и рассмотрено клиническое наблюдение "катастрофического" антифосфолипидного синдрома....
Збережено в:
| Дата: | 2003 |
|---|---|
| Автор: | |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2003
|
| Назва видання: | Международный медицинский журнал |
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52847 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Антифосфолипидный синдром / В.А. Яворская // Международный медицинский журнал. — 2003. — Т. 9, № 4. — С. 44-47. — Бібліогр.: 26 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-52847 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-528472014-01-09T03:09:21Z Антифосфолипидный синдром Яворская, В.А. Неврология Изложены современные представления о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения антифосфолипидного синдрома. Представлены результаты собственных наблюдений и рассмотрено клиническое наблюдение "катастрофического" антифосфолипидного синдрома. Contemporary ideas about the pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and principles of treatment of antiphospholipid syndrome are presented. The findings of the original research are reported. A case of "catastrophic" antiphospholipid syndrome is described. 2003 Article Антифосфолипидный синдром / В.А. Яворская // Международный медицинский журнал. — 2003. — Т. 9, № 4. — С. 44-47. — Бібліогр.: 26 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52847 ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Неврология Неврология |
| spellingShingle |
Неврология Неврология Яворская, В.А. Антифосфолипидный синдром Международный медицинский журнал |
| description |
Изложены современные представления о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и принципах лечения антифосфолипидного синдрома. Представлены результаты собственных наблюдений и рассмотрено клиническое наблюдение "катастрофического" антифосфолипидного синдрома. |
| format |
Article |
| author |
Яворская, В.А. |
| author_facet |
Яворская, В.А. |
| author_sort |
Яворская, В.А. |
| title |
Антифосфолипидный синдром |
| title_short |
Антифосфолипидный синдром |
| title_full |
Антифосфолипидный синдром |
| title_fullStr |
Антифосфолипидный синдром |
| title_full_unstemmed |
Антифосфолипидный синдром |
| title_sort |
антифосфолипидный синдром |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| publishDate |
2003 |
| topic_facet |
Неврология |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/52847 |
| citation_txt |
Антифосфолипидный синдром / В.А. Яворская // Международный медицинский журнал. — 2003. — Т. 9, № 4. — С. 44-47. — Бібліогр.: 26 назв. — рос. |
| series |
Международный медицинский журнал |
| work_keys_str_mv |
AT âvorskaâva antifosfolipidnyjsindrom |
| first_indexed |
2025-07-05T04:21:23Z |
| last_indexed |
2025-07-05T04:21:23Z |
| _version_ |
1836779343135637504 |
| fulltext |
НЕВРОлОгИЯ
44 ÌÅæäóíàðîäíûé ÌÅäèöèíñêèé æóðíàë ¹ 4’2003
Показатель смертности от цереброваскулярных
заболеваний в Украине продолжает оставаться одним
из самых высоких в мире [1; 2]. Частота инсульта
имеет прямую связь с возрастом. После 25 лет забо-
леваемость и смертность увеличиваются примерно
в 2–3 раза с каждым последующим десятилетием, т.е.
возраст является главным фактором риска инсульта
[3]. Но в последнее время наблюдается тенденция
к «омоложению» инсульта. В клинической практике
невролога мозговой инсульт у лиц молодого возраста
(до 45 лет) встречается нередко и вызывает трудно-
сти в диагностике и тактике ведения больных [4; 5].
В отличие от пациентов пожилого возраста с выражен-
ными морфологическими изменениями сосудистой
системы, обусловленными атеросклерозом и гипер-
тонической болезнью, у молодых пациентов причины
инсульта порой остаются неясными [6; 7].
Развитию нарушений мозгового кровообращения
у молодых способствуют коагулопатии, в частности
антифосфолипидный синдром (АФлС). Прошло бо-
лее 15 лет с тех пор, как он был детально описан, но до
настоящего времени даже наиболее яркие, клинически
отчетливые варианты АФлС далеко не всегда диагно-
стируются практическими врачами [8; 9]. Первое изу-
чение антифосфолипидных антител можно отнести еще
к 1906 г., когда Вассерман разработал серологический
метод диагностики сифилиса. На том этапе считалось,
что положительная реакция встречается только при
наличии в организме возбудителя сифилиса — блед-
ной трепонемы. В 40-е годы было обнаружено, что
основным компонентом, с которым реагируют анти-
тела в реакции Вассермана, является фосфолипид
кардиолипин. Подобные фосфолипиды в норме входят
в состав тканей и органов человека, а при аутоиммун-
ном процессе к ним вырабатываются антитела. Этим
объясняется биологическая ложноположительная
реакция Вассермана при некоторых инфекционных,
аутоиммунных заболеваниях, развитии раковой опу-
холи и даже у практически здоровых людей. Позже
выяснился еще один парадоксальный факт: иногда
появление антител ничем себя не проявляет клини-
чески (например, при инфекциях), в других случаях
приводит к тяжелым последствиям, т.е. к развитию
АФлС (при многих ревматических заболеваниях).
Кроме того, антитела, находясь в сыворотке здоровых
людей в небольших титрах, защищают биологические
мембраны от их воздействия.
Патогенез АФЛС. В организме человека проис-
ходит образование антител к некоторым собственным
фосфолипидам. Антифосфолипидные антитела — это
многочисленная группа антител, но в практической
деятельности определяют два из них: волчаночный ан-
тикоагулянт (ВА) и антитела к кардиолипину (АКл).
Прикрепляясь к стенке сосудов, к тромбоцитам,
они вступают в реакции свертывания крови и приво-
дят к развитию тромбозов. Предполагается, что они
могут оказывать и непосредственное «токсическое»
воздействие на ткани организма [10]. ВА и АКл об-
ладают неодинаковой иммунной активностью. Более
чувствительными, но менее специфичными серологи-
ческими маркерами АФлС считают АКл по сравнению
с ВА. Выявление АКл может иметь прогностическое
значение, указывая на возможность развития АФлС.
В последние годы установлено, что для реализации
аутоиммунного процесса необходимо присутствие в ор-
ганизме не только антител к фосфолипидам, но и так
называемых кофакторов, при связывании с которыми
формируются истинные комплексы антиген—антитело.
Среди них наиболее изучен аполипопротеин Н (бета-2-
гликопротеин-1), присутствующий в сыворотке боль-
ных с АФлС. Среди прочих кофакторов указывают на
протромбин, белки С и s и др. [10; 11].
Выработка антител к фосфолипидам происходит за
счет экзогенных и эндогенных стимулов. Воздействие
экзогенных стимулов (чаще всего инфекционных аген-
тов) не является аутоиммунным процессом, носит пре-
ходящий характер и не требует терапии. Образование
антител под воздействием эндогенных стимулов связа-
но с нарушением эндотелиального гемостаза [12].
Таким образом, в основе АФлС лежит развитие
аутоиммунной реакции на фосфолипидные детерми-
нанты, следствием чего бывает коагулопатия. Фос-
фолипиды, будучи универсальным компонентом кле-
точных мембран и митохондрий, принимают участие
в формировании цитолеммы тромбоцитов, эритроци-
тов, эндотелия сосудов и клеток нервной ткани. Такое
широкое представительство их в организме человека
определяет мультисистемность поражения, необы-
чайный полиморфизм и длительное персистирующее
течение клинических проявлений АФлС.
Клиника АФЛС. Выделяют первичный АФлС,
возникающий без аутоиммунных заболеваний, и вто-
ричный, как результат какого-либо заболевания рев-
матической природы, прежде всего системной красной
волчанки, а также вирусных и лимфопролиферативных
болезней, изменяющих иммунный статус [13]. Среди
клинических вариантов можно выделить основные
и редкие проявления АФлС. К основным относят
артериальные и венозные тромбозы; невынашивание
беременности; тромбоцитопению; к редким — невро-
логические и психические синдромы; поражение кожи;
поражение эндокарда; системную и легочную артери-
альную гипертензию; отдельные симптомы поражения
печени, почек, глаз, костей. Ведущим клиническим про-
явлением синдрома являются тромбозы в сосудах всех
калибров (мелких, средних и крупных).
антифосфолиПидный синдроМ
Профессор В.а. ЯВорСкаЯ
Харьковская медицинская академия последипломного образования
изложены современные представления о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и при-
нципах лечения антифосфолипидного синдрома. Представлены результаты собственных наблюде-
ний и рассмотрено клиническое наблюдение «катастрофического» антифосфолипидного синдрома.
В.А. ЯВОРСКАЯ. АНТИФОСФОлИПИДНый СИНДРОМ
45
Неврологические проявления АФЛС чаще всего
представлены цереброваскулярными нарушениями —
рецидивирующими транзиторными ишемическими
атаками (ТИА) и ишемическими инсультами [14; 15].
В поисках их причины следует обратить внимание на
отсутствие предрасполагающих факторов, молодой
возраст (до 45–50 лет), наличие других признаков
АФлС — клинических и серологических.
Инфаркты мозга локализуются обычно в бассейне
средней мозговой артерии. Бывают они одинаково час-
то в поверхностных и глубоких ветвях сосудов больших
полушарий мозга, реже — в сосудах ствола мозга. Воз-
можно сочетание глубинных и поверхностных инфарк-
тов. Множественные микроинфаркты приводят к атро-
фии коры, которая определяется на КТ и МРТ в виде
расширения желудочков мозга и субарахноидальных
пространств. Реже неврологические проявления воз-
никают в виде локальных и генерализованных эпи-
лептиформных судорог; мигренеподобных цефалгий;
гиперкинезов, преимущественно хореиформного типа;
энцефалопатий; синдромов, напоминающих рассеян-
ный склероз; миелопатий с поперечным поражением
спинного мозга; синдрома гийена—Баре; перифериче-
ских нейропатий; феномена Рейно; трофических язв.
Результатом тромбоза мозговых вен и синусов может
быть инфаркт мозга и острое повышение внутричереп-
ного давления [14; 16–19].
Психические нарушения при АФЛС протекают
по типу прогрессирующего слабоумия: ухудшают-
ся память и когнитивные способности, нарушается
эмоциональный контроль и социальное поведение,
сужается круг мотиваций. Эти проявления необхо-
димо дифференцировать с деменцией при болезни
Альцгеймера [20].
Кардиальные нарушения по степени выраженности
могут быть разными: от минимальных, выявляемых
только при эхокардиографическом исследовании (не-
большая регургитация, утолщение створок клапанов)
до инфаркта миокарда и тяжелых пороков сердца (сте-
ноз или недостаточность клапанов). Иногда быстрое
появление тромботических наслоений на клапанах
трудно отличить от инфекционного эндокардита. Раз-
витие сердечных тромбов может имитировать миксому
сердца. Тромбоз мелких внутримиокардиальных коро-
нарных сосудов может привести к патологии миокарда,
напоминающей кардиомиопатию с признаками регио-
нарного или общего нарушения сократимости миокар-
да и гипертрофией левого желудочка [21].
Акушерская патология — один из наиболее харак-
терных признаков АФлС. Привычное невынашивание
беременности, рецидивирующие спонтанные аборты,
внутриутробная гибель плода, преэклампсия требуют
проведения исследования на АФлС [22]. Потеря плода
может наблюдаться в любые сроки беременности, но
несколько чаще — в I триместре. Описана транспла-
центарная передача антифосфолипидных антител от
матери новорожденному [23].
Патология кожи встречается в виде сетчатого
ливедо (мелкие синеватые пятна), псевдоваскулит-
ных и васкулитных поражений (поверхностная сыпь
с точечной геморрагией), хронических язв голеней,
кровоизлияний в подногтевое ложе (симптом занозы),
кожных узелков, подошвенной и ладонной эритемы.
Гематологическим признаком АФЛС является
тромбоцитопения. Обычно количество тромбоцитов
снижается умеренно и не требует специального ле-
чения. геморрагические осложнения наблюдаются
редко. Появление геморрагий, как правило, связано
с сопутствующим дефектом специфических факторов
свертывания крови или передозировкой антикоагулян-
тов. Иногда наблюдается гемолитическая анемия, еще
реже — сочетание тромбоцитопении и гемолитической
анемии — синдром Эванса [24].
Патология почек проявляется тромбозом почечной
артерии, инфарктом почки, почечной тромботической
микроангиопатией с последующим развитием гломе-
рулосклероза и ХПН. любой из этих видов почечной
патологии может привести к стойкой артериальной
гипертензии не только в молодом, но и в более стар-
шем возрасте [21].
Патология надпочечников (тромбоз центральной
вены, надпочечниковая недостаточность, синдром Ад-
дисона); глаз (тромбоз вен сетчатки, мелкие экссудаты,
инфаркты сетчатки); костной системы (асептический
некроз, остеопороз без видимой причины) встречаются
реже.
«Катастрофический» АФЛС [8; 9; 24] характеризу-
ется внезапно возникающей и быстро развивающейся
полиорганной недостаточностью, чаще всего в ответ
на провоцирующие факторы (эмоциональный стресс,
инфекции, оперативные вмешательства). Клиника раз-
вивается в результате множественных артериальных
и венозных тромбозов или ДВС-синдрома. Возникают
нарушения мозгового и коронарного кровообращения,
острая почечная и надпочечниковая патология, острый
респираторный дистресс-синдром и др. летальность
при этом без своевременно проведенного лечения
достигает 60–70%.
Диагноз АФЛС можно поставить при наличии сле-
дующих проявлений:
сочетании у больного одного из основных клини-
ческих признаков (церебральный тромбоз, акушерская
патология, тромбоцитопения) и одного серологиче-
ского признака (антитела к кардиолипину класса Igg,
IgM; волчаночный антикоагулянт);
наличии двух и более клинических признаков
(поражение нервной системы: тромбоз сосудов мозга,
рецидивирующий ишемический инсульт у молодых,
мигрень, хорея, эпилептические припадки; эндокар-
дит; дерматологические признаки: ливедо, хрони-
ческие язвы голени; асептический некроз головки
бедра) и одного из указанных выше серологических
признаков [11; 25].
Лечение и профилактика АФЛС. При первичном
АФлС необходимо проводить не только лечебные ме-
роприятия, но и профилактику повторных нарушений
мозгового кровообращения. Учитывая, что АФлС — это
иммунологически опосредованная коагулопатия, ис-
пользуют два принципиальных подхода: воздействие
на реологические свойства крови с помощью антикоа-
гулянтов и антиагрегантов; снижение уровня антифос-
фолипидных антител с помощью иммуносупрессоров,
стероидных гормонов, плазмафереза.
Для коррекции реологических свойств крови
больным с вторичным и с первичным АФлС назначают
длительно антикоагулянты непрямого действия (вар-
НЕВРОлОгИЯ
46
фарин, синкумар) в дозах, позволяющих поддерживать
состояние гипокоагуляции на уровне международного
нормализованного отношения (МНО) более 3. В этом
случае отмечается достоверное снижение частоты реци-
дивирования тромботических осложнений [6]. Приме-
нение гепарина оправдано лишь в остром периоде, так
как лечение проводится длительно (месяцы, годы).
Среди антиагрегантов (ацетилсалициловая кис-
лота — АСК, курантил, трентал, тиклид, плавикс) луч-
ше всего исследована АСК в силу ее экономической
доступности. Учитывая необходимость длительного
лечения, назначают маленькие дозы (30–50 мг/сут).
Известно, что в отличие от больших доз (1–1,5 г/сут)
АСК, когда проявляется обезболивающее, жаропони-
жающее действие и угнетается функция тромбоцитов,
малые дозы не обладают первыми двумя свойствами,
но зато селективно ингибируют синтез тромбоксана
в тромбоцитах, не угнетая синтез простациклина в эн-
дотелии сосудов. При этом антиагрегантный эффект
АСК сохраняется на протяжении жизненного цикла
тромбоцита, т.е. 5–7 дней [26].
Данные об использовании глюкокортикоидов,
иммуноглобулина, плазмафереза немногочисленны
и противоречивы [8; 17]. Нет четких указаний на то, что
глюкокортикоиды и иммуноглобулины предотвращают
повторные цереброваскулярные нарушения. Однако есть
сведения, что гормоны могут способствовать гиперкоа-
гуляции. Применение этих методов, несомненно, оправ-
дано при вторичном и при «катастрофическом» АФлС
[19; 24]. С помощью плазмафереза можно снизить актив-
ность аутоиммунного процесса, провести детоксикацию
и коррекцию реологических свойств крови.
Намечаются также и перспективы в лечении
АФлС. Надежды возлагаются на использование низ-
комолекулярного гепарина, а также на новые методы
антикоагулянтной терапии, основанные на применении
гирудинов, антикоагулянтных пептидов, антитромбо-
цитарных агентов (моноклональные антитела к тром-
боцитам, rgd-пептиды).
Наши наблюдения пока немногочисленны — всего
11 пациентов: 4 — с рецидивирующими ПНМК; 6 — с ише-
мическими очагами на МРТ без неврологического дефи-
цита; один пациент — с «катастрофическим» АФлС.
Приведем собственное наблюдение больного с кли-
ническим полиморфизмом АФлС.
Больной К.Ю.В., 27 лет, поступил 06.12.02 в отделение
реанимации Городской клинической больницы 7 в урген-
тном порядке в тяжелом состоянии, после серии эпилеп-
тических приступов. На момент поступления контакту не
доступен, уровень сознания — кома I ст.
Анамнез болезни. Данное состояние развилось доволь-
но остро 06.12.01, когда у больного возникла серия судорож-
ных приступов и нарушилось сознание. Была вызвана МСП,
госпитализирован в стационар.
Со слов родных, в 1994 г. во время службы в армии
у пациента периодически возникала сильная головная боль,
лечился в госпитале, был комиссован с диагнозом арахно-
энцефалит. В 2001 г. проходил курс стационарного лечения
в Институте терапии, где был установлен диагноз: системная
склеродермия, висцеральная форма в стадии генерализации,
выраженной активности (миокардит, перикардит, пролифе-
ративное поражение печени, селезенки), кожная форма; хро-
нический диффузный гломерулонефрит в стадии обострения;
ХПН II–III ст., симптоматическая гипертензия III ст.; тром-
боз левой почечной артерии, мелких веток правой почечной
артерии, катаральный проктосигмоидит.
Соматический статус. Общее состояние тяжелое.
Пациент правильного сложения, достаточного питания. Ви-
димых повреждений костей черепа и мягких тканей головы
не выявлено. На коже сетчатое ливедо. В легких рассеян-
ные мелкопузырчатые хрипы. ЧДД — 26 в мин, пульс —
78 уд/мин, хорошего наполнения, АД — 170/90 мм рт. ст.,
сердечные тоны глухие, ритмичные. Границы относительной
сердечной тупости расширены влево на 1,5 см, систолический
шум на верхушке, акцент второго тона над аортой. Живот
при пальпации мягкий. Печень выступает из-под нижнего
края реберной дуги на 4 см. Селезенка увеличена на 2 см.
Периферических отеков нет. Диурез без особенностей.
Неврологический статус. Уровень сознания — кома
I ст. На звук не реагирует. Глаза прикрыты. Реакция зрачков
на свет ослаблена. Лицо симметрично, язык в поло сти рта по
средней линии. Глоточный рефлекс сохранен. Менингеальных
знаков нет. Силу мышц проверить не удается. Мышечный
тонус не изменен, но имеется тенденция к легкой гипотонии.
Сухожильные рефлексы с конечностей D > S средней живо-
сти. Положительный симптом Бабинского.
Методы обследования.
Клинический анализ крови: эр.— 4,2·1012/л; Hb —
124 г/л; лейк.— 26·109 /л; эоз.— изр; пал.— 12%; сег.—
83%; лим.— 4%; мон.— 1%; СОЭ — 4 мм/ч; ЦП — 0,9;
тромбоциты — 209·109/л; гематокрит — 0,40; нейтрофиль-
ные гранулоциты с токсической зернистостью +++.
Кровь на RW — отр.
Содержание глюкозы в сыворотке крови (мМ/л): 9,0.
Коагулограмма от 06.12: протромбиновый ин-
декс — 87,8%; АВР — 57,2 с; фибриноген — 3; фибри-
ноген Б ++.
Коагулограмма от 07.12: протромбиновый индекс —
111,1%; АВР — 45,6 с; фибриноген — 5,6; фибрино-
ген Б ++.
Антитела к кардиолипину IgM титр 1: 1250 (норма до
1: 32).
Биохимический анализ крови: мочевина — 33,3; креа-
тинин — 352,0; общий билирубин — 12,5; прямой — 3,3;
непрямой — 9,2, общий белок — 62,9.
Рентгенограмма ОГК: двусторонняя очаговая пневмония.
ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка;
ЭЭГ — легкие нейродинамические изменения регулятор-
ного характера; РЭГ — уровень пульсового кровенапол-
нения снижен, гипертензивный тип, эластичность снижена;
ЭхоЭГ — смещения М-эхо нет, гидроцефалия.
07.12.02 больной переведен на ИВЛ. Несмотря на
проводимые реанимационные мероприятия, в связи с терми-
нальной стадией почечной недостаточности 10.12.02 — exitus
letalis.
Заключение. Учитывая молодой возраст, очень быст-
рое нарастание последнего обострения с развитием комы,
декомпенсацией церебральных, кардиальных, почечных
нарушений, кожные ливедо, данные анамнеза жизни (по-
ражение многих систем организма с 20-летнего возраста),
данные инструментальных и лабораторных исследований,
быстрый летальный исход, высказано предположение
о «катастрофическом» антифосфолипидном синдроме с по-
лиорганными нарушениями.
В.А. ЯВОРСКАЯ. АНТИФОСФОлИПИДНый СИНДРОМ
47
Острая дисметаболическая энцефалопатия с эписинд-
ромом. Отек-набухание головного мозга, отек-дислокация
ствола головного мозга. Острая седечно-легочная и по-
чечная недостаточность. Двухсторонняя гипостатическая
пневмония. Склеродермия, кожная и висцеральная формы
(с множественным поражением внутренних органов). Вторич-
ный пиелонефрит. Хроническая почечная недостаточность,
терминальная стадия. Уремия.
л и т е р а т у р а
1. Віничук С.М. Судинні захворювання головного мозку.— К.:
Наукова думка, 1999.— 213 с.
2. Волошин П.В., Тайцлин В.И. лечение сосудистых за-
болеваний головного и спинного мозга.— М.: Знание,
1999.— 555 с.
3. Григорова И.А. Системное изучение атерогенеза и патоге-
нетических механизмов ишемического инсульта головного
мозга: Дис. … д-ра мед. наук.— Харьков, 1997.— 518 с.
4. Иванова М.Ф., Евтушенко И.С., Москаленко М.А. Клиника,
диагностика и классификация неврологических и сома-
тических проявлений антифосфолипидного синдрома
у лиц молодого возраста // Матер. пленуму наук.-практ.
товариства неврологів, психіатрів та наркологів України,
присвяченого Року здоров’я.— Тернопіль: Укрмедкнига,
2001.— С. 304–307.
5. Инсульт в молодом возрасте: Метод. рек. / М.М. Оди-
нак, П.А. Коваленко, В.И. шматов и др.— М.: гВКг им.
Н.Н. Бурденко, 2001.— 63 с.
6. Антитела к фосфолипидам и ишемические нарушения
мозгового кровообращения в молодом возрасте / л.А. Ка-
лашникова, Е.л. Насонов, Е.Н. Александрова и др. //
Журн. неврол. и психиатр.— 1997.— 6.— С. 59–65.
7. antiphospholipid antibodies and cerebral ischemia in young
people / r.l. brey, r.g. hart, d.s. sherman, c.h. tegeler //
neurol.— 1990.— vol. 40.— P. 1190–1196.
8. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: диагно-
стика, клиника, лечение // Клин. мед.— 1989.— Т. 67,
1.— С. 5–13.
9. Hughes G.R., Harris N.N., Gharavi A.E. the anticardiolipin syn-
drome // J. rheumatol.— 1986.— vol. 13, 3.— P. 486–489.
10. Greenamyre J.T., Porter R.H.P. anatomy and physiology of
glutamate in the cns // neurol.— 1994.— vol. 44. supp.
8.— P. 7–13.
11. Принципы лабораторной диагностики антифосфолипид-
ного синдрома / З.С. Баркаган, А.П. Момот, л.П. Цывкина,
Е.В. Селиванов // Клин.-лаб. диагностика.— 2000.— 3.—
С.47–51.
12. Roubey R.A.S. Immunology of the antiphospholipid antibody
syndrom // arthr. rheum.— 1996.— vol. 39.— P. 1444–1454.
13. Piette J.C. diagnostic and classification criteria for the
antiphospholipid cofactors syndrome: a mission impossible
// lupus.— 1996.— vol. 5.— P. 354–363.
14. Неврологические нарушения при антифосфолипидном
синдроме / Е.Н. Пономарева, П.А. Синевич, В.В. Поно-
марев, А.И. Антоненко // Неврол. журн.— 2002.— 2.—
С. 22–24.
15. cerebrovascular and neurologic disease associated with
antiphospholipid antibodies, 48 cases / s.r. levine,
M.J. deegan, n. futrell et al. // neurol.— 1990.— vol.
40.— P. 1181–1189.
16. Эпилептические припадки при антифосфолипид-
ном синд роме / л.А. Калашникова, л.А. Добрынина,
В.В. гнездицкий и др. // Неврол. журн.— 1999.— Т. 4,
5.— С. 12–17.
17. Периферическая невропатия при первичном антифос-
фолипидном синдроме / л.А. Калашникова, С.М. лож-
никова, Н.г. Савицкая и др. // Там же.— 2001.— Т. 6,
3.— С. 19–23.
18. Briley D.P., Coull B.M., Gudnight S.H. neurological disease
associated with antiphospholipid antibodies // ann. neurol.—
1989.— vol. 25.— P. 221–227.
19. Levine S.R., Brey R.L. neurological aspects of antiphospholipid
antibody syndrome // lupus.— 1996.— vol. 5.— P. 347–353
20. Populationbased study of seizure disorders after cerebral
infarction / e.l. so, J.f. annegers, W.a. hauser et al. //
neurol.— 1996.— vol. 46.— P. 350–355.
21. АФлС: кардиологические аспекты / Е.л. Насонов,
ю.А. Карпов, З.С. Алекберова и др. // Тер. арх.— 1993.—
11.— С. 80.
22. Hochfald M., Druzin M.L., Maia D. Pregnancy complicated
by primary anthiphospholipid antibody syndrome // obstet.
gynec.— 1994.— vol. 83, 5, Pt. 2.— P. 804–805.
23. Агаджанова А.А. Современные подходы к диагностике и ле-
чению АФлС при невынашивании беременности // bестн.
Рос. ассоц. aкуш.-гинекол.— 1999.— 2.— С. 35–38.
24. a «primitive» catastrophic antiphospholipid syndrom
/ P. vivaldi, c. andreotti, c. Mazzon, M. Pedrazzoli //
haematol.— 1994.— vol. 79, 2.— P. 173–176.
25. Levin S.R., Welch K. M. the spectrum of neurologic disease
associated with antiphospholipid antibodies // arch.
neurol.— 1987.— vol. 44.— P. 876–883.
26. Барышникова Г.А. АСК как антитромбоцитарный препарат
// Кремл. мед. Клин. вестн.— 1999.— 2.— С. 21–24.
Поступила 26.09.2003
antIPhosPholIPId syndroMe
v.a. yavorskaya
s u m m a r y
contemporary ideas about the pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and principles of treatment
of antiphospholipid syndrome are presented. the findings of the original research are reported. a case of
«catastrophic» antiphospholipid syndrome is described.
|