Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему

Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему

Обследованы больные с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников в сочетании с поликистозом яичников. Показано преимущественное значение врожденной патологии соединительной ткани в формировании особенностей внешнего фенотипа больных, что не соответствует общеизвестным представл...

Повний опис

Збережено в:
Бібліографічні деталі
Дата:2005
Автор: Попова, С.С.
Формат: Стаття
Мова:Russian
Опубліковано: Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2005
Назва видання:Акушерство и гинекология
Теми:
Акушерство и гинекология
Онлайн доступ:http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/53021
Теги: Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему / С.С. Попова // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 2. — С. 81-83. — Бібліогр.: 10 назв. — рос.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
id irk-123456789-53021
record_format dspace
spelling irk-123456789-530212014-01-18T13:49:32Z Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему Попова, С.С. Акушерство и гинекология Обследованы больные с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников в сочетании с поликистозом яичников. Показано преимущественное значение врожденной патологии соединительной ткани в формировании особенностей внешнего фенотипа больных, что не соответствует общеизвестным представлениям о клинических проявлениях надпочечниковой формы поликистоза яичников The patients with non−classical forms of congenital adrenal dysfunction accompanied by polycystic ovary were examined. Primary significance of congenital connective−tissue pathology in forming the external phenotype of the patients, which does not correspond to the known ideas about the manifestations of adrenal polycystic ovary, is shown. 2005 Article Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему / С.С. Попова // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 2. — С. 81-83. — Бібліогр.: 10 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/53021 ru Акушерство и гинекология Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
institution Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection DSpace DC
language Russian
topic Акушерство и гинекология
Акушерство и гинекология
spellingShingle Акушерство и гинекология
Акушерство и гинекология
Попова, С.С.
Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
Акушерство и гинекология
description Обследованы больные с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников в сочетании с поликистозом яичников. Показано преимущественное значение врожденной патологии соединительной ткани в формировании особенностей внешнего фенотипа больных, что не соответствует общеизвестным представлениям о клинических проявлениях надпочечниковой формы поликистоза яичников
format Article
author Попова, С.С.
author_facet Попова, С.С.
author_sort Попова, С.С.
title Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
title_short Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
title_full Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
title_fullStr Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
title_full_unstemmed Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
title_sort надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему
publisher Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
publishDate 2005
topic_facet Акушерство и гинекология
url http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/53021
citation_txt Надпочечниковая форма синдрома поликистозных яичников: новый взгляд на старую проблему / С.С. Попова // Международный медицинский журнал. — 2005. — Т. 11, № 2. — С. 81-83. — Бібліогр.: 10 назв. — рос.
series Акушерство и гинекология
work_keys_str_mv AT popovass nadpočečnikovaâformasindromapolikistoznyhâičnikovnovyjvzglâdnastaruûproblemu
first_indexed 2025-07-05T04:28:45Z
last_indexed 2025-07-05T04:28:45Z
_version_ 1836779806178410496
fulltext гИНЕКОлОгИЯ 81ÌÅæäóíàðîäíûé ÌÅäèöèíñêèé æóðíàë ¹ 2’2005 Несмотря на огромное количество исследований, посвященных патологии, обозначаемой как синдром поликистозных яичников (СПКЯ), ее диагностика и лечение до настоящего времени являются предме- том дискуссий. В общепринятой классификации представлены три клинико-патогенетических варианта СПКЯ [1–3]. Помимо первичного СПКЯ с преимущественным по- ражением яичников и центральной его формы, фор- мирующейся в условиях патологии гипоталамо-ги- пофизарной системы, выделен вариант синдрома, связанный с надпочечниковой гиперандрогенией. Последняя обусловлена врожденным дефицитом ферментов, необходимых для синтеза кортикостерои- дов, или заболеванием, известным как врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). В клас- сическом варианте ВДКН достаточно четко диагно- стируется — яичники, как правило, подвергаются атрофическим изменениям. В то же время диагно- стика поздно проявляющихся или неклассических форм этого заболевания (НфВДКН), в большинстве случаев сопровождающихся поликистозом яичников (ПКЯ), сложна в связи с нерезко выраженной симпто- матикой. Представленные в литературе принципы диа- гностики надпочечниковой формы СПКЯ основаны на выявлении клинических признаков, обусловлен- ных ранним (в допубертатный период) развитием гиперандрогении. К ним относят изменение пропор- ций тела (укорочение ног, уменьшение ширины таза (шТ), увеличение окружности груди (Ог) и ширины плеч (шП)), гипертрофию клитора (гТК), выражен- ный гирсутизм, гипоплазию молочных желез (гМЖ) [1, 2]. В то же время существует мнение об отсутствии специфических клинических признаков, отличающих НфВДКН от других вариантов гиперандрогений [4]. Отмечено также, что данные лабораторных исследо- ваний могут частично совпадать с результатами, по- лучаемыми у здоровых женщин [5]. С учетом этого для диагностики НфВДКН предложено использова- ние большого комплекса гормональных показателей, представленных надпочечниковыми стероидами и их предшественниками, определяемыми как в базальных условиях, так и в динамике пробы с кортикотропи- ном [4, 6]. Недоступность для практического здраво- охранения такого объема исследований диктует не- обходимость разработки клинических дифференци- ально-диагностических критериев рассматриваемой патологии, что и определило направление настоящей работы. Ее целью явилось сопоставление известных представлений о диагностике надпочечниковой фор- мы СПКЯ с собственными данными, которые пред- ставляют клиническую характеристику больных с НфВДКН, сопровождающимися ПКЯ. На базе клиники Института проблем эндокрин- ной патологии им. В.Я. Данилевского АМН Укра- ины нами были обследованы 79 больных 17–37 лет с НфВДКН и ПКЯ, наличие которых было подтверж- дено данными гинекологического обследования, пнев- мопельвиографии и УзИ малого таза. Диагноз НфВДКН основывался на результа- тах оценки гормональных показателей. Не осве- щая их подробно, укажем лишь, что определяли со- держание АКТг, кортизола (К), тестостерона (Т), прогестерона, 17-α-гидроксипрогестерона (17-α-гП) и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-С) в кро- ви, а также 17-кетостероиды и 17-оксикортикостерои- ды в суточной моче. Кроме того, вычисляли коэффи- циенты, соответствующие отношениям К и 17-α-гП и Т к ДЭА-С. Наличие у обследованных больных НфВДКН было подтверждено и положительными результатами (восстановлением менструального цикла и фертиль- ности) лечения дексаметазоном, являющимся патоге- нетическим средством коррекции гормональных по- казателей у данной категории больных. Для оценки объективного статуса больных был использован и генетический подход — соматогене- тическое исследование с синдромологическим ана- лизом [7]. Указанный метод позволяет оценить со- вокупность внешних морфологических изменений различных органов и систем, включающих малые аномалии развития (МАР). При выявлении 5 и более не индуцируемых друг другом МАР констатировали признак — множественные МАР (ММАР). Выраженность избыточного оволосения опреде- ляли путем вычисления гирсутного числа (гЧ) с по- мощью общепринятой шкалы гирсутных зон ферри- мана–галвея. Клиническая антропометрия предусматри- вала оценку роста (166–175 см относили к высоко- надПочечниковая форМа синдроМа Поликистозных яичников: новый взгляд на старУю ПроблеМУ с.с. ПоПоВА Харьковская медицинская академия последипломного образования обследованы больные с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечни- ков в сочетании с поликистозом яичников. Показано преимущественное значение врожденной патологии соединительной ткани в формировании особенностей внешнего фенотипа больных, что не соответствует общеизвестным представлениям о клинических проявлениях надпочечниковой формы поликистоза яичников. гИНЕКОлОгИЯ 82 му, 156–165 см — к среднему), индекса массы тела (ИМТ = масса, кг/рост, м2), а также выраженных в процентах по отношению к росту величин, соот- ветствующих шП, шТ и Ог. за нормальные их зна- чения принимались соответствующие показатели контрольной группы, в которую вошли 35 сомати- чески здоровых фертильных женщин детородного возраста. зависимость формирования гМЖ и выраженно- сти гирсутизма от гиперандрогении устанавливали с помощью корреляционного анализа указанных при- знаков и гТК путем вычисления коэффициента кор- реляции r методом четырехпольной таблицы. Проведенные исследования позволили обнару- жить у больных с НфВДКН специфические особен- ности, не отмеченные в литературе и выходящие за рамки изменений, связанных с гиперандрогенией. Ими являются признаки, обусловленные врожден- ной патологией соединительной ткани (СТ) или со- единительно-тканной дисплазией (СТД). Помимо классической триады проявлений СТД (арахнодак- тилии, генерализованной гипермобильности суставов и гиперэластичности кожи) «фенотипический порт- рет» больных с НфВДКН можно дополнить такими признаками, как пигментные пятна кожи и ММАР. Последние представлены лицевыми дизморфиями (голубые склеры, короткий фильтр, диастема, высо- кое небо и др.), нарушениями скелета (крыловидные лопатки, деформации грудной клетки, сколиоз, пло- скостопие и др.) и проявлениями диспластической кардиопатии, включающими пролапс митрального клапана. Выраженный гирсутизм (у 49 % обследованных гЧ в пределах 21 — 44) и гМЖ, отмеченную у 26%, можно отнести, на первый взгляд, к тем клиниче- ским особенностям, которые, как отмечалось, рас- цениваются в качестве общеизвестных диагности- ческих критериев надпочечниковой формы СПКЯ. Однако оказалось, что у этих признаков отсутствует корреляционная связь (р > 0,05) с типичным прояв- лением гиперандрогении, каким является гТК (см. таблицу). Вычисление коэффициента корреляции между величиной ГЧ и ГТК (а); ГМЖ и ГТК (б) а) ГЧ > 20 ГТК Число больных + – всего + ō 17 22 9 31 26 53 Всего 39 40 79 r = 0,22; р > 0,05 б) ГТК ГМЖ Число больных + – всего + ō 8 19 13 39 21 58 Всего 27 52 79 r = 0,05; р > 0,05 Кроме того, отмечено, что у большинства больных избыточное оволосение выходит за пределы андроген- зависимых зон [8], располагаясь, в частности, на зад- ней поверхности шеи и в области ягодиц. Эти данные показывают, что в формировании как гМЖ, так и избыточного оволосения, преимуществен- ную роль играет врожденная патология СТ. В общепринятые представления не укладывают- ся и результаты антропометрических исследований. Так, 44% обследованных больных были высокого роста, что не соответствует гиперандрогенным влия- ниям в допубертатный период. шТ у 80% больных с НфВДКН не превышала нижней границы этого показателя контрольной группы (пределы колеба- ний — 20,3–21,6%), что, казалось бы, может быть свя- зано с надпочечниковой гиперандрогенией. При этом, однако, не зарегистрировано случаев с увеличением шП и Ог (нормальные значения этих показателей 22,3–24,9% и 46,6–52,8% соответственно). Кроме того, у 49% больных обнаружены сниженные показатели шП (< 22,3 %), а у 36% — уменьшение Ог (< 46,6%). Указанные антропометрические данные характе- ризуют не гиперандрогенное состояние, а элементы инфантильного телосложения, которые в сочетании с высоким ростом относятся к типичным особенно- стям марфаноподобного фенотипа, свойственного больным с СТД [10]. Таким образом, в результате проведенных иссле- дований выделены новые, не описанные в литературе фенотипические особенности, характерные для боль- ных с НфВДКН в сочетании с ПКЯ, что требует пере- смотра общепринятых представлений о диагностике надпочечниковой формы СПКЯ. Использованный в работе генетический подход (соматогенетическое исследование с синдромологи- ческим анализом) имеет важное значение не только для повышения точности диагностики одного из ва- риантов эндокринопатий, сопровождающихся ПКЯ. В отличие от известных подходов, ориентированных на оценку уже сформированного симптомокомплекса, включающего ПКЯ, указанный метод позволяет выя- вить врожденную патологию на ранних этапах ее раз- вития, что позволяет предупредить морфологические изменения яичников. Кроме того, обнаружение признаков СТД, свойственных больным с НфВДКН, требует вне- сения корректив в терапевтические мероприятия, в частности назначения средств, нормализующих обмен коллагена, а также коррекции симптомов, непосредственно связанных с врожденной патоло- гией СТ. Таким образом, проведенная оценка феноти- пических особенностей больных с НфВДКН в со- четании с ПКЯ показала преимущественную роль в их формировании врожденной патологии СТ. Полученные данные не соответствуют общеизвест- ному представлению о клинической симптоматике надпочечниковой формы ПКЯ. Важным и пер- спективным для клинической практики является использование генетического подхода — соматоге- нетического исследования с синдромологическим анализом. С.С. ПОПОВА. НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ фОРМА СИНДРОМА ПОлИКИСТОзНыХ ЯИЧНИКОВ… 83 л и т е р а т у р а 1. Вирилизм. Эндокринные заболевания и синдромы / Под. ред. М.С. бирюковой.— М.: знание, 1999.— 197 с. 2. Руководство по эндокринной гинекологии / Под. ред. Е.М. Вихляевой.— М.: Мед. информ. агентство, 2002.— 768 с. 3. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинеколо- гия.— М.: Мед. информ. агентство, 1997.— 592 с. 4. Синдром поликистозных яичников: вопросы патогенеза / Е.И. Сотникова, Э.Р. Дуринян, Т.А. Назаренко и др. // Акуш. и гинекол.— 1998.— № 1.— С. 36–40. 5. Ромер Т.Е., Грицюк І.І. Порушення синтезу гормонів кори надниркових залоз // Клін. ендокринол. та ендокрин. хірургія.— 2003.— № 2.— С. 3–24. 6. Особенности функции коры надпочечников у боль- ных с хронической ановуляцией и гиперандрогенией / Т.В. Овсянникова, Н.Д. фанченко, Н.В. Сперанская, О.И. глазкова // Пробл. репродукции.— 2001.— № 1.— С. 30–35. 7. Гречанина Е.Я., Песочина Э.А., Зеленый В.Н. Синдро- мологический анализ в клинической генетике: Метод. рек.— Харьков, 1992.— 15 с. 8. Ferriman D., Gallway J.D. clinical assessment of body hair growth in women // J. clin. endocrinol. Metab.— 1961.— Vol. 21.— p. 1440–1447. 9. Рокицкий П.Ф. биологическая статистика.— Минск: Вы- шэйшая школа, 1973.— 319 с. 10. Гречанина Е.Я. Наследственные заболевания в патоло- гии человека // Харьк. мед. журнал.— 1995.— № 3–4.— С. 5–10. Поступила 14.04.2005 adrenal forM of polycystIc oVary syndroMe: a neW opInIon aBout an old proBleM s.s. popova s u m m a r y the patients with non-classical forms of congenital adrenal dysfunction accompanied by polycystic ovary were examined. primary significance of congenital connective-tissue pathology in forming the external phenotype of the patients, which does not correspond to the known ideas about the manifestations of adrenal polycystic ovary, is shown.

Схожі ресурси