Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией
Приведены основные литературные данные, касающиеся подострого склерозирующего панэнцефалита. Рассмотрен случай заболевания с преимущественным поражением подкорковых ядер....
Збережено в:
| Дата: | 2008 |
|---|---|
| Автори: | , , , |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
2008
|
| Назва видання: | Международный медицинский журнал |
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54120 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией / И.А. Григорова, В.И. Сало, Л.В. Тихонова, А.А. Кудрявцева // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 22-26. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-54120 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-541202014-01-30T03:08:57Z Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией Григорова, И.А. Сало, В.И. Тихонова, Л.В. Кудрявцева, А.А. Неврология Приведены основные литературные данные, касающиеся подострого склерозирующего панэнцефалита. Рассмотрен случай заболевания с преимущественным поражением подкорковых ядер. Main literature data about subacute sclerosing panencephalitis are reported. A case of the disease with involvement of the subcortical nuclei is discussed. 2008 Article Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией / И.А. Григорова, В.И. Сало, Л.В. Тихонова, А.А. Кудрявцева // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 22-26. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54120 616.831-002-036.112-009.16 ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Неврология Неврология |
| spellingShingle |
Неврология Неврология Григорова, И.А. Сало, В.И. Тихонова, Л.В. Кудрявцева, А.А. Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией Международный медицинский журнал |
| description |
Приведены основные литературные данные, касающиеся подострого склерозирующего панэнцефалита. Рассмотрен случай заболевания с преимущественным поражением подкорковых ядер. |
| format |
Article |
| author |
Григорова, И.А. Сало, В.И. Тихонова, Л.В. Кудрявцева, А.А. |
| author_facet |
Григорова, И.А. Сало, В.И. Тихонова, Л.В. Кудрявцева, А.А. |
| author_sort |
Григорова, И.А. |
| title |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| title_short |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| title_full |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| title_fullStr |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| title_full_unstemmed |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| title_sort |
раритетная неврология. случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией |
| publisher |
Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України |
| publishDate |
2008 |
| topic_facet |
Неврология |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54120 |
| citation_txt |
Раритетная неврология. Случай подострого склерозирующего панэнцефалита с мультифокальной мышечной дистонией / И.А. Григорова, В.И. Сало, Л.В. Тихонова, А.А. Кудрявцева // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 22-26. — Бібліогр.: 9 назв. — рос. |
| series |
Международный медицинский журнал |
| work_keys_str_mv |
AT grigorovaia raritetnaânevrologiâslučajpodostrogoskleroziruûŝegopanéncefalitasmulʹtifokalʹnojmyšečnojdistoniej AT salovi raritetnaânevrologiâslučajpodostrogoskleroziruûŝegopanéncefalitasmulʹtifokalʹnojmyšečnojdistoniej AT tihonovalv raritetnaânevrologiâslučajpodostrogoskleroziruûŝegopanéncefalitasmulʹtifokalʹnojmyšečnojdistoniej AT kudrâvcevaaa raritetnaânevrologiâslučajpodostrogoskleroziruûŝegopanéncefalitasmulʹtifokalʹnojmyšečnojdistoniej |
| first_indexed |
2025-07-05T05:31:27Z |
| last_indexed |
2025-07-05T05:31:27Z |
| _version_ |
1836783751250575360 |
| fulltext |
22 МЕждУНАРОдНый МЕдИцИНСкИй жУРНАл № 4’2008
невРология
Подострый склерозирующий панэнцефалит —
типичная форма медленных вирусных инфекций
с прогредиентным течением, связанная с дли-
тельным персистированием в организме вируса
кори. Встречается преимущественно у детей и лиц
молодого возраста и характеризуется неуклонно
прогрессирующим снижением интеллекта и дви-
гательными расстройствами. Впервые заболева-
ние описано J. r. dawson в 1933 г. под названием
«энцефалит с внутриклеточными включениями».
В последующем сходные состояния описывались
под названием «нодулярный панэнцефалит» [pette,
dorrin, 1939], «подострый склерозирующий лей-
коэнцефалит» [Van Bogaert, 1945]. С 50-х годов
xx в. наиболее употребительным становится
термин «подострый склерозирующий панэнце-
фалит» [1–3].
Заболевание встречается по всему миру со
средней частотой 0,2 случая на 1 млн населения
в целом и 1 случай на 1 млн детей в год [1, 4].
истинная заболеваемость подострым склерозирую-
щим панэнцефалитом составляет около 4–11 слу-
чаев на 100 тыс. случаев заболеваний корью, хотя
у больных, заразившихся вирусом кори в очень
раннем возрасте, риск развития может быть выше
(18–27 случаев на 100 тыс. случаев кори). Риск
подострого склерозирующего энцефалита после
противокоревой прививки снижается более чем
в 10 раз. Средние ежегодные показатели забо-
леваемости быстро снижались за два последних
десятилетия, что происходило почти параллельно
с уменьшением числа случаев кори, диагностиро-
ванных со времени начала практического приме-
нения живой аттенуированной вакцины. Несмотря
на существующие предположения о возможности
развития подострого склерозирующего панэнцефа-
лита после вакцинации детей живой противоко-
ревой вакциной, имеющиеся эпидемиологические
данные наряду с результатами генотипирования
вирусов не указывают на то, что вакцинный ви-
рус кори может вызывать развитие панэнцефа-
лита. В ситуациях, когда заболевания развились
у вакцинированных лиц, у которых в анамнезе не
было отмечено естественной коревой инфекции,
имеющиеся данные свидетельствуют о том, что
причиной развития подострого склерозирующего
панэнцефалита является не вакцина, а естествен-
ная коревая инфекция [1, 5].
чаще всего заболевание возникает у лиц, пере-
болевших корью в детстве, причем у детей, перебо-
левших в раннем возрасте (до 2 лет), заболевание
принимает особенно тяжелое течение, что ука-
зывает на роль незрелости иммунной системы.
Средний инкубационный период между корью
и началом энцефалита 6–7 лет. Заболевание чаще
всего развивается в возрасте 5–15 лет, но известны
случаи и до 1 года или после 30 лет. У мужчин
болезнь возникает в 2,5 раза чаще, чем у женщин,
около 85 % случаев подострого склерозирующего
панэнцефалита выявляются у лиц, проживающих
в сельской местности [1, 4].
В настоящее время в возникновении заболе-
вания доказана роль особой формы вируса кори,
которая способна длительно персистировать
и накапливаться в нейронах и олигодендроци-
тах головного мозга, индуцируя воспалительную
деструкцию и периваскулярную инфильтрацию
мозговой ткани. При первичной инфекции вирус
кори попадает в ЦНС, но в норме устраняется из
нее под действием иммунной реакции. У больных
Удк 616.831-002-036.112-009.16
РаРитетная невРология. слУчай ПодостРого
склеРозиРУющего Панэнцефалита
с МУльтифокальной Мышечной дистонией
Проф. и. А. гРигОРОВА, доц. В. и. cАЛО, доц. Л. В. ТиХОНОВА, А. А. КУдРяВЦеВА
rarity neurology. a case of subacute sclerosing PanencePhalitis
with multifocal muscular dystonia
I. a. grygoroVa, V. I. salo, l. V. tIhonoVa, a. a. KudrIaVtseVa
Харьковский национальный медицинский университет
Приведены основные литературные данные, касающиеся подострого склерозирующего панэн-
цефалита. Рассмотрен случай заболевания с преимущественным поражением подкорковых ядер.
Ключевые слова: корь, подострый склерозирующий панэнцефалит, мультифокальная мышечная ди-
стония.
main literature data about subacute sclerosing panencephalitis are reported. a case of the disease with
involvement of the subcortical nuclei is discussed.
Key words: measles, subacute sclerosing panencephalitis, multifocal muscular dystonia.
23
и. А. гРигОРОВА... РАРиТеТНАя НеВРОЛОгия. СЛУчАй ПОдОСТРОгО СКЛеРОЗиРУЮЩегО ПАНэНЦеФАЛиТА...
подострым склерозирующим панэнцефалитом
происходит мутация генома вируса кори, причи-
на которой не изучена. Образующиеся частицы
обладают многими биохимическими и иммуноло-
гическими свойствами вируса кори, но из-за не-
полной транскрипции генома возникает дефицит
некоторых белков и нарушается процесс репли-
кации вируса, в результате чего он не покидает
клетку, а персистирует внутри нее. Заражение
новых клеток может происходить через прямой
контакт пораженной клетки со здоровой, в том
числе, возможно, транссинаптическим путем. Ви-
русные частицы, накапливаясь в ядрах и цито-
плазме, формируют характерные для подострого
склерозирующего панэнцефалита эозинофильные
включения в нейронах и олигодендроцитах.
В патогенезе подострого склерозирующего
панэнцефалита играют роль аутоиммунные меха-
низмы, а также приобретенный или врожденный
дефект иммунной системы. Большое значение
имеет слабовыраженная, но постоянная антигенная
стимуляция иммунокомпетентных клеток, кото-
рая приводит к гиперпродукции антител, которые
в свою очередь нейтрализуют поверхностные ви-
русспецифические белки, тем самым снижая эф-
фективность клеточного иммунного ответа. В от-
личие от больных корью, у больных подострым
склерозирующий панэнцефалитом отсутствуют
антитела к одному из коревых вирусных белков
(протеин М, или матриксный протеин), тогда как
титры антител к другим вирусным белкам доста-
точно высоки. Протеин М представляет собой
негликолизированный белок, локализующийся на
внутренней поверхности вирусной мембраны; ему
принадлежит важная роль в агрегации вирусных
частиц на клеточной поверхности. При подостром
склерозирующем панэнцефалите клетки мозга, по-
видимому, не способны к синтезу протеина М даже
в нормальных количествах. Прямое повреждающее
действие антител на клетки головного мозга мало-
вероятно ввиду отсутствия в ЦНС значительного
количества комплемента. В то же время иммун-
ный ответ может индуцировать воспалительную
деструкцию мозговой ткани. демиелинизация,
свойственная подострому склерозирующему панэн-
цефалиту, может быть опосредована иммунными
механизмами и возникать вследствие повреждения
олигодендроцитов или вторично — в результате
поражения нейронов [1, 2, 6].
Патоморфологические изменения соответ-
ствуют картине хронического энцефалита, пора-
жающего как серое, так и белое вещество мозга.
Выявляются отек головного мозга, дегенерация
нейронов и уменьшение их числа, появление эо-
зинофильных внутриядерных и цитоплазматиче-
ских включений в нейронах и олигодендроцитах,
периваскулярная и паренхиматозная лимфоци-
тарная и мононуклеарная инфильтрация. В сером
веществе происходит демиелинизация волокон.
именно в сером веществе головного мозга разви-
ваются первичные поражения, изменения в белом
веществе считаются вторичными. В наибольшей
степени изменения выражены в коре, особенно
в затылочно-теменных областях. В меньшей сте-
пени вовлечены в процесс базальные ганглии,
ствол, мозжечок, спинной мозг. По мере прогрес-
сирования заболевания развивается тотальное
поражение больших полушарий и ствола. Поми-
мо тел нейронов, вирусные антигены или геном
обнаруживаются в аксонах и дендритах и могут
способствовать уменьшению плотности синапсов.
Вследствие взаимодействия вирусных частиц с си-
стемой микротрубочек, образующих цитоскелет
клеток ЦНС, возможно формирование нейрофи-
бриллярных клубочков, напоминающих клубочки
при болезни Альцгеймера [2, 7].
Условно выделяют 4 стадии заболевания. Ран-
ние признаки подострого склерозирующего панэн-
цефалита абсолютно неспецифичны: недомогание,
снижение аппетита до анорексии, головокружения,
головные боли. Появляются рассеянность, раздра-
жительность, утомляемость, плаксивость. Ребенок
или подросток плохо воспринимает новые знания
и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая
всякую способность к обучению — развиваются
симптомы расстройства умственной деятельно-
сти, которые часто неправильно интерпетируются
как переутомление, результат психологического
стресса или просто как лень. У взрослых боль-
ных ослабляется память, развивается безразличие
к окружающему, к людям, даже самым близким,
могут появляться нарушения поведения в виде
бесцельных поступков, уходов из дому, психопа-
топодобных реакций. Могут появляться легкие
неврологические симптомы, такие как дизартрия,
нарушение координации, изменение почерка, дро-
жание, мышечные подергивания. Первая стадия
обычно продолжается 2–3 мес.
Вторая стадия характеризуется возникновени-
ем различных форм гиперкинезов в виде хореоа-
тетоза, дистонии, подергиваний всего туловища,
головы, конечностей. Особенно характерны мио-
клонии продолжительностью 1–2 с, захватываю-
щие конечности и мускулатуру туловища. Перво-
начально они возникают редко, 1 раз в день, часто
при пробуждении или в начальной фазе сна. По
мере прогрессирования заболевания они становят-
ся более частыми, ритмичными (возникая каждые
3–10 с) и массивными. Наблюдается дальнейшее
снижение интеллекта, появляются и медленно
нарастают нарушения высших мозговых функ-
ций, пространственной ориентировки, расстрой-
ства схемы тела, нарушения праксиса (особенно
апраксия одевания). Нарушения зрения могут
быть обусловлены фокальным хориоретинитом,
атрофией зрительных нервов (II), корковой сле-
потой. В конце второй стадии присоединяются
эпилептические припадки, чаще всего атонические,
атаксия, пирамидные нарушения, нарушения речи.
В среднем через 6 мес после начала заболевания
развиваются деменция, спастический тетрапарез,
слепота.
24
НеВРОЛОгия
В дальнейшем по мере прогрессирования бо-
лезни (третья стадия) гиперкинезы ослабевают,
однако начинают нарастать явления паркинсониз-
ма и дистонические нарушения. Больной прикован
к постели, контакт с ним резко ограничен. иногда
больные лишь поворачивают голову на звук или
свет. часто наблюдаются непроизвольные смех
и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).
По мере деструкции белого вещества полушарий
большого мозга развивается децеребрационная
ригидность. Возникают выраженные вегетативные
нарушения — сальность лица, слюнотечение, ги-
пергидроз, вазомоторная лабильность, тахикардия,
тахипноэ, гипертермия, неукротимая икота. Неред-
ким симптомом является статическая локомотор-
ная атаксия лобного происхождения (больной не
удерживает тело в вертикальном положении).
В четвертой (терминальной) стадии перечис-
ленные явления усугубляются. Контакт с больным
невозможен. Наблюдаются мутизм, блуждающие
движения глаз. Возникают сгибательные контрак-
туры. Постепенно развивается мозговая кома.
Смерть наступает в состоянии полной обездвижен-
ности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилепти-
ческом статусе или вследствие интеркуррентной
инфекции (чаще всего аспирационной пневмонии
или уросепсиса) [1–3, 8].
диагностика подострого склерозирующего
панэнцефалита в начале развития заболевания
затруднена в связи с отсутствием специфических
клинических проявлений. При КТ и МРТ на ран-
ней стадии можно не выявить изменений. изме-
нения при КТ в среднем появляются только через
год — в виде фокальных или генерализованных
изменений белого вещества мозга, позднее разви-
вается генерализованная корковая атрофия. При
МРТ изменения белого вещества выявляются уже
через несколько месяцев после начала заболева-
ния, чаще в виде гиперинтенсивных зон в лобной,
височной, затылочной областях. Нередко имеют-
ся также фокальные, чаще двусторонние измене-
ния в базальных ядрах и таламусе. На поздних
стадиях заболевания может выявляться атрофия
ствола и мозжечка.
При ээг регистрируются характерные для
подострого склерозирующего панэнцефалита из-
менения: периодические (каждые 4–12 с) разря-
ды высокоамплитудных двухфазных, трехфазных
или полифазных остроконечных волн, чаще всего
совпадающие с миоклоническими подергиваниями,
чередующиеся с периодами подавления активно-
сти. Пароксизмальные стереотипные изменения
на ээг имеют тенденцию сохраняться во время
сна. На ранней стадии в лобной области может
регистрироваться ритмичная α-активность, в по-
следующем может также отмечаться активность
по типу пик-волна (1–3 гц), ограниченная только
лобной областью или генерализованная.
Выявление такого рода изменений служит
показанием к серологическому обследованию для
определения уровней противокоревых антител
в сыворотке крови и цереброспинальной жид-
кости (ЦСЖ). Они необычайно высоки и, как
правило, превышают титры антител при есте-
ственной коревой инфекции и тем более у при-
витых противокоревой вакциной. В сыворотке
крови титры антител достигают 1:16 000 и более,
а в ЦСЖ — 1:124–1:248. В ЦСЖ обнаруживают
нормальный клеточный состав, нормальное или
несколько повышенное содержание белка, повы-
шенное содержание Igg (более 20 % всего белка
ЦСЖ) и олигоклональные антитела.
эффективная схема лечения подострого скле-
розирующего панэнцефалита не выработана. В по-
следние годы показан благоприятный эффект со-
четанного применения противовирусного препара-
та инозиплекса (изопринозина) и α-интерферона.
инозиплекс в дозе 25–100 мг/кг в сутки тормозит
репликацию вируса и обладает иммуномодули-
рующим действием. Препарат приводил к улуч-
шению или длительным ремиссиям более чем
у 60–80 % больных, особенно с медленным тече-
нием заболевания. человеческий лейкоцитарный
α-интерферон вводится интравентрикулярно в воз-
растающих дозах [1–2, 9].
В 80 % случаев продолжительность заболева-
ния составляет 1–3 года. У 10 % болезнь протекает
более агрессивно (фульминантная форма), разви-
тие комы и летальный исход наступают в течение
3 мес. Кроме того, встречаются и хронические
формы, протекающие в течение 4–7 лет с перио-
дически наступающими ремиссиями [8]. У боль-
ных старшего возраста заболевание чаще имеет
затяжное течение. У детей, напротив, наблюдается
быстрое прогрессирование заболевания, летальный
исход наступает в течение года [1–2].
Рассмотрим наблюдавшийся нами случай.
Больная Т., 1981 г. рождения, поступила в ОКБ
в ургентном порядке. Со слов родственников,
в течение двух дней голос стал тихим, появились
насильственные движения в руках, ногах, шее,
туловище с искривлением положения туловища,
головы, пальцев, с гримасами на лице, периоди-
ческим пучеглазием, появилось нарушение глота-
ния. из анамнеза: болеет в течение 9 мес, когда
после перенесенного стресса появилось дрожание
рук. За лечением не обращалась. Пять месяцев
назад после перенесенного стресса повысилась
температура тела (субфебрилитет), усилился
тремор рук, присоединились тремор ног, резкое
снижение зрения в правом глазу. Затем возникли
онемение правой половины лица, нарушения сна,
раздражительность, периодические мигрирующие
головные боли. Лечилась по месту жительства
с диагнозом вегетативно-сосудистая дистония,
перманентно-пароксизмальное течение, выражен-
ный астенический синдром. Месяц назад появи-
лись насильственные движения в конечностях,
затем присоединились насильственные движения
туловища и головы.
При объективном обследовании больной об-
щее состояние средней тяжести. Сознание ясное.
25
и. А. гРигОРОВА... РАРиТеТНАя НеВРОЛОгия. СЛУчАй ПОдОСТРОгО СКЛеРОЗиРУЮЩегО ПАНэНЦеФАЛиТА...
На вопросы отвечает кивком головы или жестом
руки. экзофтальм, больше справа. Ограничены
движения глазных яблок вверх и в стороны. го-
ризонтальный установочный нистагм. Несколь-
ко сглажена правая носогубная складка. шум
в ушах. Несистемное головокружение. Спасти-
ческая дисфония. дисфагия. Намек на симптом
Маринеску-Радовичи с двух сторон. язык в по-
лости рта по средней линии. Сухожильные реф-
лексы с конечностей равны, живые. Брюшные
рефлексы торпидны. Положительный симптом
штрюмпеля с двух сторон. Тенденция к гипото-
нии в нижних конечностях. гипертония по спа-
стическому типу в левой верхней конечности.
Спастическая кривошея (рис. 1). Торсионная дис-
тония (рис. 2). дистония верхних конечностей,
преимущественно левой (рис. 3). дистония стоп
(рис. 4). Положительный симптом Барре нижний,
верхний, больше слева. Координаторные пробы
(пальце-носовая, коленно-пяточная) выполняет
неуверенно, с интенцией с двух сторон. В позе
Ромберга не проверялась. Нарушений чувстви-
тельности нет. Фиксирована на своих ощущени-
ях. Когнитивные функции не нарушены. Память
не нарушена.
В клиническом анализе крови определяется
умеренный лейкоцитоз. В клиническом анализе
мочи — протеинурия. гипокальциемия. Повыше-
ние уровня ЩФ, АЛТ, АСТ. гормоны щитовидной
железы — в пределах нормы.
В иммунограмме: лейкопения, лимфоцитоз,
снижение количества cd4-лимфоцитов, повы-
шение уровня Ig a и Ig g.
Проведены исследования крови на наличие ан-
тител к toxoplasma gondii (иФА, отрицательный ре-
зультат); chlamidia trachomatis (иФА, отрицатель-
ный результат), а также cytomegalovirus (ПЦР, от-
рицательный результат); herpes simplex virus 1 type
(ПЦР, отрицательный результат); herpes simplex
virus 2 type (ПЦР, отрицательный результат),
epstein-Barr virus (ПЦР, отрицательный результат).
Титр противокоревых антител в сыворотке
крови 1:8192.
На ээг выявлены умеренные изменения диф-
фузного характера с преобладанием α-активности
с ирритативными нарушениями.
Рис. 1. Состояние спастической кривошеи
Рис. 3. Мышечная дистония левой кисти
Рис. 2. Мультифокальная мышечная дистония
(торсионная дистония, спастическая кривошея,
дистальная дистония верхних конечностей)
Рис. 4. Мышечная дистония обеих стоп
26
НеВРОЛОгия
Л и т е р а т у р а
Болезни нервной системы: Руков. для врачей. В 2 то-1.
мах. 4-е изд. / Под ред. Н. Н. яхно.— М.: Медицина,
2005.— Т. 1.— 744 с., Т. 2.— 512 с.
Никифоров А. С., Гусев Е. И.2. частная неврология:
Руков. для врачей.— М.: гэОТАР-Медиа, 2008.—
768 с.
Штульман Д. Р., Левин О. С.3. Неврология: Справоч-
ник практ. врача. 6-е изд.— М.: Медпресс-информ,
2008.— 1020 с.
Hanna J., Messer R., Procopis P.4. subacute sclerosing
panencephalitis // austr. paediatr. surveil. unit sixth
an. report.— 1998.— Р. 17–18.
Ада Г.5. Вакцины и вакцинация. Обзорная статья /
Под ред. я. Маккая, Ф. Розена // Междунар. неврол.
журн.— 2002.— № 1.— С.
contribution of the interleukin 4 gene to susceptibility 6.
to subacute sclerosing panencephalitis / t. Inoue,
r. Kira, f. nakao et al. // arch. neurol.— 2002.—
Vol. 59.— Р. 822–827.
neurodegenerative mechanisms in subacute sclerosing 7.
panencephalitis / M. hayashi, n. arai, J. satoh et al. //
J. child. neurol.— 2002.— Vol. 17.— Р. 725–730.
Тиганов А. С., Снежневский А. В., Орловская Д. Д.8.
Руководство по психиатрии. В 2 томах / Под ред.
А. С. Тиганова.— М.: Медицина, 1999.— 1496 с.
long-term follow-up of patients with subacute 9.
sclerosing panencephalitis treated with intraventricular
α-interferon / B. anlar, K. yalaz, f. oktem, g. Kose //
neurology.— 1997.— Vol. 48.— Р. 526–528.
Поступила 10.10.2008
На рентгенограммах шейного отдела позвоноч-
ника в прямой и боковой проекции определяется
лестничная нестабильность (антелистез до 2 мм)
С3, С4, С5, антелистез С2 3–4 мм, s-образный
сколиоз шейного отдела позвоночника. Аномалия
Киммерли в С2–С3 и С7, оссификаты (возможно,
исход давней травмы).
На эМг регистрируются признаки высокой
мышечно-тонической биэлектрической активно-
сти в различных мышечных группах конечностей,
шеи, туловища (рис. 5).
Рис. 5. эМг с левой верхней конечности (вверху —
m. biceps brachii, внизу — m. triceps brachii) отражает
мышечный спазм и двигательное беспокойство
При проведении КТ шейного отдела позво-
ночника — признаки его кифосколиотической
деформации; антелистез С5; аномалия Киммерли
слева, остеохондез; застарелые переломы остистых
отростков С2, С3, С7.
При проведении МРТ головного мозга: от
подкорковых ядер с двух сторон (скорлупа, блед-
ные шары), ножек мозга визуализируется симме-
тричное повышение мр-сигнала на Т2ви. Таламо-
гипофизарная зона без особенностей. Срединные
структуры не смещены. Желудочковая система
симметрична, несколько расширены боковые же-
лудочки. Субарахноидальное пространство конвек-
ситальной поверхности лобно-теменной области,
межполушарная, сильвиевы щели умеренно рас-
ширены. В основной пазухе слева определяется
кистозное образование размерами 15×13 мм, про-
изводящее на Т2ви повышенный мр-сигнал. Па-
равертебрально на уровне С2 определяется кисто-
видное образование размерами 11×9 мм, вероятно,
связанное с содержимым позвоночного канала.
Проведено УЗи сердца, органов ЖКТ, почек,
мочевого пузыря, органов малого таза, щитовидной
железы. Заключение: Пролабирование митрального
клапана 2-й ст. с митральной регургитацией 2-й
ст. Признаки хронической диффузной патологии
паренхимы печени. Признаки дискинезии желчно-
го пузыря. Спленомегалия. Признаки портальной
гипертензии. Признаки хронического двусторон-
него пиелонефрита. Признаки цистита. Призна-
ки диффузной патологии щитовидной железы
с узлообразованием в левой доле.
Больная осмотрена терапевтом, заключение:
метаболическая кардиомиопатия; пролабирование
митрального клапана 2-й ст., регургитация 2-й ст.
Сh 0-й ст; аутоиммунный тиреоидит с узлообра-
зованием слева. Заключение окулиста: миопия
слабой степени обоих глаз; отоларинголога: дан-
ных о ЛОР-патологии нет.
Был поставлен клинический диагноз: подо-
стрый склерозирующий панэнцефалит (преиму-
щественно экстрапирамидная форма) с синдро-
мом мультифокальной мышечной дистонии. Про-
водилось симптоматическое лечение: цераксон,
мильгамма, церебрум-композитум, преднизолон,
ноофен, клоназепам, реополиглюкин, сирдалуд,
эглонил, сибазон. На фоне проводимой терапии
у больной отмечалось незначительное улучшение
состояния.
В данном наблюдении представлен случай
подострого склерозирующего панэнцефалита
с преимущественным поражением подкорковых
ядер и синдромом мультифокальной мышечной
дистонии.
|