Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь

Представлены результаты пятилетнего наблюдения за больными с первичной гипертрофической кардиомиопатией, разработанные диагностические критерии и выделенные варианты течения заболевания для прогнозирования его исходов и выбора лечебной тактики....

Повний опис

Збережено в:

Бібліографічні деталі
Дата:	2008
Автор:	Комиссарова, С.М.
Формат:	Стаття
Мова:	Russian
Опубліковано:	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України 2008
Назва видання:	Международный медицинский журнал
Теми:	Кардиология
Онлайн доступ:	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54124
Теги:	Додати тег Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
Назва журналу:	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
Цитувати:	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь / С.М. Комиссарова // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 40-45. — Бібліогр.: 8 назв. — рос.

Репозитарії

Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine

id	irk-123456789-54124
record_format	dspace
spelling	irk-123456789-541242014-01-30T03:10:15Z Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь Комиссарова, С.М. Кардиология Представлены результаты пятилетнего наблюдения за больными с первичной гипертрофической кардиомиопатией, разработанные диагностические критерии и выделенные варианты течения заболевания для прогнозирования его исходов и выбора лечебной тактики. The findings of a 5−year observation of the patients with primary hypertrophy cardiomyopathy and developed diagnostic criteria are presented. The variants of the course of the disease were distinguished with the purpose to predict its outcomes and choose treatment tactics. 2008 Article Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь / С.М. Комиссарова // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 40-45. — Бібліогр.: 8 назв. — рос. 2308-5274 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54124 616.12-009.51-021.3-036-07(476) ru Международный медицинский журнал Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
institution	Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine
collection	DSpace DC
language	Russian
topic	Кардиология Кардиология
spellingShingle	Кардиология Кардиология Комиссарова, С.М. Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь Международный медицинский журнал
description	Представлены результаты пятилетнего наблюдения за больными с первичной гипертрофической кардиомиопатией, разработанные диагностические критерии и выделенные варианты течения заболевания для прогнозирования его исходов и выбора лечебной тактики.
format	Article
author	Комиссарова, С.М.
author_facet	Комиссарова, С.М.
author_sort	Комиссарова, С.М.
title	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь
title_short	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь
title_full	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь
title_fullStr	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь
title_full_unstemmed	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь
title_sort	варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике беларусь
publisher	Інститут проблем кріобіології і кріомедицини НАН України
publishDate	2008
topic_facet	Кардиология
url	http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/54124
citation_txt	Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь / С.М. Комиссарова // Международный медицинский журнал. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 40-45. — Бібліогр.: 8 назв. — рос.
series	Международный медицинский журнал
work_keys_str_mv	AT komissarovasm variantytečeniâpervičnojgipertrofičeskojkardiomiopatiipodannympâtiletnegonablûdeniâvrespublikebelarusʹ
first_indexed	2025-07-05T05:31:39Z
last_indexed	2025-07-05T05:31:39Z
_version_	1836783763409862656
fulltext	40 МЕждУНАРОдНый МЕдИцИНСкИй жУРНАл № 4’2008 каРдиология По современным представлениям, первичная гипертрофическая кардиомиопатия (гКМП) — преимущественно генетически обусловленное забо- левание миокарда, характеризующееся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высо- кой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Причиной заболе- вания являются более 400 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечно- го саркомера и некоторые несаркомерные белки, а также митохондриальные дНК [1]. Описанные при гКМП генетические дефекты характеризу- ются высокой популяционной специфичностью, разной степенью пенетрантности, выраженными морфологическими и клиническими проявле- ниями. К наиболее частым причинам заболевания в странах Западной европы относят мутации в ге- нах тяжелой цепи бета-миозина и миозинсвязы- вающего белка С, при этом в каждой популяции вклад различных генов в заболеваемость неодина- ков [2]. Тяжесть клинических проявлений зависит от наличия и степени гипертрофии. Симптомы заболевания разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями — диастолическая дисфункция на фоне массивной гипертрофии миокарда левого (ЛЖ) и/или право- го желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), с частым развитием обструкции выход- ного тракта ЛЖ (ВТЛЖ), с ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообра- щения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой пато- логии как за счет внедрения в практику современ- ных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных гКМП [3]. Согласно данным последних исследований, рас- пространенность заболевания в общей популяции более высока, чем считалось ранее, и составляет 0,2 % [4]. В Республике Беларусь, как свидетельст- вуют статистические данные, за период с 2004 по 2008 г. отмечен устойчивый рост частоты гКМП с 49 случаев в 2004 г. до 353 — в 2008 г. (в 7 раз), а в расчете на 100 000 населения — в 4,7 раза, что обусловлено улучшением диагностических возмож- ностей областных кардиодиспансеров и осведомлен- ностью врачей о данном заболевании (рис. 1). Рис. 1. частота выявляемости гКМП на 100 000 населения 6 5 4 3 2 1 0 2004 2005 2006 2007 2008 5,53 2,09 0,510,400,43 Удк 616.12-009.51-021.3-036-07(476) Памяти Д. Г. Лазюка ваРианты течения ПеРвичной гиПеРтРофической каРдиоМиоПатии По данныМ Пятилетнего наблюдения в РесПУблике белаРУсь Канд. мед. наук С. М. КОМиССАРОВА the variants of the course of Primary hyPertroPhic cardiomyoPathy according to observations in rePublic of belаrus s. M. KoMIssaroVa Республиканский научно-практический центр «Кардиология», Минск, Беларусь Представлены результаты пятилетнего наблюдения за больными с первичной гипертрофической кардиомиопатией, разработанные диагностические критерии и выделенные варианты течения за- болевания для прогнозирования его исходов и выбора лечебной тактики. Ключевые слова: первичная гипертрофическая кардиомиопатия, эхокардиография, многофакторный дискриминантный анализ. the findings of a 5-year observation of the patients with primary hypertrophy cardiomyopathy and de- veloped diagnostic criteria are presented. the variants of the course of the disease were distinguished with the purpose to predict its outcomes and choose treatment tactics. Key words: primary hypertrophic cardiomyopathy, echocardiography, multi-factor discriminant analysis. 41 С. М. КОМиССАРОВА. ВАРиАНТы ТечеНия ПеРВичНОй гиПеРТРОФичеСКОй КАРдиОМиОПАТии... За период 2003–2008 гг. в РНПЦ «Кардиоло- гия» были обследованы 97 больных с диагнозом гКМП, установленным согласно критериям Меж- дународного комитета экспертов по гКМП [5] (42 женщины и 55 мужчин в возрасте от 17 до 59 лет, средний возраст 43,5±6,5 года). Семейная форма гКМП была выявлена у 24 (27,5 %) взрослых род- ственников пробандов (13 мужчин и 11 женщин), в 9 случаях с обструктивной и в 15 — с необструк- тивной формой заболевания. У 30 (30,9 %) больных была установлена об- структивная форма заболевания, средний градиент давления в ВТЛЖ в покое составил 51,5±23 мм рт. ст. (от 30 до 98 мм рт. ст.). У 12 (12,3 %) паци- ентов определена латентная форма гКМП с раз- витием динамического градиента давления (от 25 до 46 мм рт. ст, в среднем 38±3,6 мм рт. ст.) в процессе проведения нагрузочной пробы на велоэргометре с эхокардиографическим контро- лем. У 49 (50,5 %) больных с гКМП выявлена необструктивная форма заболевания (средний градиент давления в ВТЛЖ 17,8±1,6 мм рт. ст.). У 6 человек (6,2 %) за период наблюдения была от- мечена трансформация гКМП в «дилатационную» стадию. Пятилетняя выживаемость в обследован- ной группе составила 98,9 %. Основной причиной смерти была ХСН в конечной «дилатационной» стадии (1,1 %). Всем больным был проведен комплекс обсле- дований, включающий генеалогический анализ, физикальное обследование, эКг в 12 отведени- ях, прекардиальное картирование (эКТг–60), суточное мониторирование эКг, эхокардиография (эхоКг), стресс-эхоКг, велоэргометрическая про- ба (ВэП), общепринятые лабораторные анализы крови и мочи. эхокардиографическое обследование прово- дилось ультразвуковым сканером «Ie-33» фирмы phIlIps по длинной и короткой осям с исполь- зованием датчика s 5-1. измерялись следующие общепринятые эхоКг-показатели: размер левого предсердия (ЛП), конечно-диастолический раз- мер ЛЖ (КдР ЛЖ) и конечно-систолический размер ЛЖ (КСР ЛЖ), толщина миокарда меж- желудочковой перегородки в диастолу (ТМЖП) и толщина миокарда задней стенки в диастолу (ТМЗС), размер правого желудочка (РПЖ), гра- диент давления в выносящем тракте ЛЖ (гд ВТЛЖ). В связи с тем, что морфологические изменения при гКМП выявляются не только в базальных отделах МЖП, но и в различных отделах ЛЖ с асимметричным подаортальным и/или среднежелудочковым, и/или верхушечным распределением гипертрофии, часто в сочетании с аномально расположенными и гипертрофиро- ванными папиллярными мышцами, создающими динамическую внутрижелудочковую обструкцию, нами был применен расширенный протокол ис- следования, основанный на измерении толщины миокарда на уровне базального, среднего сегмен- тов и верхушки ЛЖ. В рамках расширенного эхокардиографического протокола исследование проводилось из парастернального доступа по ко- роткой, длинной осям и из верхушечного доступа (4-камерная, 2-камерная позиции). Согласно рекомендациям международного экспертного консенсуса по гКМП (АСС/АНА/ ess, 2003) [5], при отсутствии генотипирования основными критериями постановки диагноза гКМП являлись эхоКг-критерии: наличие асим- метричной гипертрофии ЛЖ, характеризующейся сегментарным или диффузным утолщением стен- ки ЛЖ, сопровождающееся уменьшением полости ЛЖ при отсутствии других кардиологических или системных заболеваний, могущих привести к вы- раженной гипертрофии ЛЖ; наличие обструкции ВТЛЖ в покое более 30 мм рт. ст. или внутри- желудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ; отсутствие признаков обструкции (градиент давления в ВТЛЖ ниже 25 мм рт. ст.). Непостоянными признаками, характерными для обструктивной формы гКМП, являлись: аномалии папиллярных мышц (гипертрофия и топографиче- ские особенности); увеличение размеров створок митрального клапана, изменение геометрии ЛЖ (форма «песочных» часов вследствие сужения вы- ходного тракта); переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и ее со- прикосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (saM-феномен); систолическое дрожа- ние створок аорты. При необструктивной форме в качестве критериев использовались следующие признаки: наличие преимущественно равномерной концентрической гипертрофии миокарда с увели- чением массы сердца без признаков обструкции желудочков, а также без переднесистолического движения створок митрального клапана. В соответствии с перечисленными выше критериями все обследованные пациенты были разделены на три группы: 1-я группа с обструк- тивной формой заболевания (n = 30), 2-я груп- па с динамической обструкцией ВТЛЖ (n = 12), 3-я группа без обструкции ВТЛЖ (n = 49). У 6 (6,1 %) больных за период наблюдения была от- мечена трансформация гипертрофической кар- диомиопатии в дилатационную стадию, одна па- циентка с дилатационной стадией гКМП умерла в возрасте 45 лет. Сравнительная исходная кли- ническая характеристика пациентов представле- на в табл. 1. Как видно из таблицы, у пациентов с обструк- тивной формой гКМП отмечалось достоверное ухудшение качества жизни, более высокий ФК ХСН и более частые нарушения сердечного ритма по сравнению с необструктивной формой гКМП. При оценке эхоКг картины у больных гКМП с обструкцией ВТЛЖ установлены большие раз- меры ЛП (p < 0,05), более высокие значения иММ (p < 0,05), иЛС (p < 0,05) по сравнению с пациентами без обструкции. Наличие обструк- ции ВТЛЖ ассоциировалось с более тяжелой клинической картиной заболевания: одышкой при 42 КАРдиОЛОгия малейшей физической нагрузке, тахикардией, ги- потонией, кардиалгией и синкопальными состоя- ниями. Выраженная диастолическая дисфункция (псевдонормального и рестриктивного типов) ре- гистрировалась чаще у больных с обструктивной по сравнению с необструктивной формами гКМП (36 % против 4 %, p < 0,01). Обструкция ВТЛЖ является сильным, независимым предиктором прогрессирования болезни и развития внезапной смерти (относительный риск по сравнению с необ- структивными формами равен 2,0), а также смерти в результате развития острой или ХСН [6]. На основании результатов длительного на- блюдения (в среднем 5,2±0,4 года) за больными с гКМП были разработаны диагностические кри- терии и выделены варианты неблагоприятного те- чения заболевания. В зависимости от варианта течения заболевания больные были разделены на три группы: в 1-ю вошли 40 пациентов (средний возраст 48,9±4,2 года) со стабильным и доброка- чественным течением заболевания; во 2-ю — 30 (средний возраст 36,5±3,4 года) больных с про- грессированием симптомов заболевания (увели- чение градиента давления в ВТЛЖ, ухудшение диастолической функции, усиление одышки, по- явление отсутствующих ранее синкопальных со- стояний, жизнеугрожающих нарушений ритма) и в 3-ю группу — 21 больной (средний возраст 47,8±4,5 года) с прогрессированием симптомов СН, из них 6 человек с трансформацией гКМП в «дилатационную» стадию. для больных с прогрессирующим течени- ем заболевания (n = 30) была характерна более выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (иММ 266,7±16,7 г/м2 против 184,5±14,3 г/м2, p < 0,001) и уменьшение полости ЛЖ по сравнению с па- циентами со стабильным течением заболевания (табл. 2). Толщина миокарда в верхней трети МЖП варьировала от 1,4 до 4,34 см, в средней трети — от 1,0 до 4,80 см, толщина в задней стенки ЛЖ — от 0,9 до 1,52 см. У подавляющего большинства (93 %) пациентов с прогрессирующим течением заболевания выявлена обструктивная его форма с наличием высокого систолического градиента давления ВТЛЖ, который колебался от 49 до 120 мм рт. ст. Среднежелудочковый вариант об- струкции был обнаружен у 10 из 97 (12,8 %) па- циентов и сопровождался внутрижелудочковой обструкцией с градиентом давления от 28 до 78 мм рт. ст. Внутрижелудочковая обструкция и выра- женная обструкция ВТЛЖ (градиент давления более 50 мм рт. ст.) сопровождались тяжелой кли- нической симптоматикой, синкопальными состоя- ниями и высоким риском внезапной смерти. У большинства пациентов (73,3 %) с прогрес- сирующим течением гКМП была выявлена выра- женная диастолическая дисфункция рестриктив- ного типа. Об этом свидетельствует достоверное Таблица 1 сравнительная характеристика пациентов с гкМП, включенных в исследование Показатель Группы обследованных 1-я, n = 30 2-я, n = 12 3-я, n = 49 Возраст, лет 47,8±8,9 45,3 ± 6,5 48,4±8,7 Пол, м/ж 18 / 12 8 / 4 26 / 23 фК ХСН, I/II/III 4 / 14 / 12 9 / 3 / 0 9 / 20 / 20 Качество жизни, баллы 56±4,9* 48,6±4,2 36±3,2 Ритм: синусовый / мерцательная аритмия / ЖЭ 6 / 8 / 16 8 / 2 / 2 22 / 10 / 17 Данные ЭхоКГ: ЛП, мм 50,3±3,8* 42,4±3,4 46,3±3,8 КДР, мм 50,9±6,5 48,6±5,6 44,9±6,5 КСР, мм 32±5,3 26,2±2,1 26±5,3 ТМЖ, мм 24,8±0,38 24,3±0,24 24,0±0,38 ТЗС, мм 13,4±0,45 11,2±0,01 12,4±0,45 ИММ, г/м2 176±38* 145,9±28 154,5±43,9 ГД в ВТЛЖ, мм рт. ст. 48,9±4,9** 9,23±1,2 17,5±1,5 фВ ЛЖ, % 62±7,4 82,6±6,99 68±7,4 ИЛС 1,88±0,56* 1,44±0,34 1,32±0,3 Тип наполнения ЛЖ: I тип / псевдонормальный / рестриктивный 8 / 12 / 10 6 / 4 / 2 32 / 9 / 8 Степень митральной регургитации: II/III 16 / 14 8 / 4 29 / 20 Примечание. * — p < 0,05, ** — p < 0,01 — достоверность различий между обструктивной и необструктиной формами гКМП. 43 С. М. КОМиССАРОВА. ВАРиАНТы ТечеНия ПеРВичНОй гиПеРТРОФичеСКОй КАРдиОМиОПАТии... Таблица 2 характеристика больных гкМП с прогрессирующим и стабильным течением заболевания Показатель Пациенты со стабильным течением заболевания, n = 40 с прогрессирующим течени- ем заболевания, n = 30 Возраст, лет 45,3±8,5 46,2±7,8 Пол, м/ж 18 / 15 16 / 13 фК СН NYHA, средний 1,5±0,6 1,9±0,8 I 18 (23 %) — II 12 (15 %) 18 (23 %)* III 3 (4 %) 11 (14 %)* Синкопальные состояния — 13 (17 %) ЭхоКГ-данные, мм рт. ст. ГД ВТЛЖ 25,8±2,4 53,1±7,2 ГД ВЖ 5,2±0,45 32,2±3,2** ЛП, мм 41±5,8 48±4,8* КДР, мм 44±4,6 41±3,9 ИММ,г/м2 184,5±14,3 266,7±16,7 Максимальная толщина стенки, мм 22,0±0,2 24,2±0,28 E/A 0,86±0,06 2,0±0,21 DT, мс 178,7±16,7 150,1±16,9* ВИР, мс 116,5±10.8 70,2±6,8* Тип Дф, I / псевдонормальный / рестриктивный 20 / 10 / 3 1 / 3 / 26* Примечание. ** — p < 0,01 — достоверность различий между пациентами с прогрессирующим и стабильным течением заболевания. Таблица 3 характеристика больных гкМП с прогрессированием симптомов сн и стабильным течением заболевания Показатель Пациенты со стабильным течением заболевания, n = 40 с прогрессированием симптомов СН, n = 21 Возраст, лет 45,3±8,5 49,2±4,8 Пол, м/ж 28 / 12 13 / 8 фК СН NYHA, средний 1,5±0,6 1,9±0,8* I 18 (23 %) — II 19 (15 %) 5 (5,1 %) III 3 (4 %) 16 (21 %)* ЭхоКГ-данные ГД ВТЛЖ, мм рт. ст. 25,8±2,4 33,1±8,2* ЛП, мм 41±5,8 55,3±5,2 * КДР, мм 44±4,6 62,2±5,8 * ИММ, г/м2 184,5±14,3 286,7±16,7* СДЛА, мм рт. ст. 18,0±1,2 51,2 ±4,28* E/A 0,86±0,06 2,4±0,21* DT, мс 178,7±16,7 150,1±16,9* ВИР, мс 116,5±10.8 70,2±6,8* Тип Дф, I / псевдонормальный / рестриктивный 20 / 17 / 3 0 / 7 / 15* Примечание. ** — p < 0,01 — достоверность различий между пациентами с прогрессирующей СН и стабильным течением заболевания. 44 КАРдиОЛОгия замедление максимальной скорости раннего диа- столического наполнения (е) при менее выражен- ном снижении скорости в систолу предсердий (А) и увеличение отношения скоростей (е/А > 2,0), укорочение времени изоволюметрического рас- слабления (ВиР < 90 мс) (см. табл. 2). У пациентов с прогрессированием симптомов сердечной недостаточности (n = 21) показатели эхоКг имели свои особенности (табл. 3). Так, размер ЛП был достоверно большим (4,7±0,8 см против 4,0±0,4 см, p < 0,05); показатель среднего давления в легочной артерии (СдЛА) был выше (45,3±4,5 мм рт. ст. против 19,5±1,89 мм рт. ст., p < 0,001); достоверно большим был показатель индекса массы миокарда (иММ) (189,8±17,8 г/м2 против 132,1±12,3 г/м2, p < 0,05); степень ми- тральной регургитации была более выраженной (III и IV против I, p < 0,01); степень тяжести диастолической дисфункции (дд) была выше (рестриктивный тип дд у 16 против типа с нару- шенной релаксацией у 20 пациентов со стабиль- ным течением), что обусловило более тяжелый функциональный класс ХСН (III и IV против I и II, p < 0,01). Наряду с традиционными методами оценки тяжести диастолической функции использовали показатель предсердно-желудочкового соотно- шения (ПЖО). У пациентов со стабильным те- чением заболевания ПЖО варьировало от 0,78 до 0,98. Наибольшее значение ПЖО обнаружено у 6 пациентов с трансформацией в дилатационную стадию, которое соответствовало 1,45±0,14. У та- ких больных отмечалось также прогрессирующее снижение показателей сократимости миокарда, которая в дебюте заболевания была повышенной, среднее значение ФВ уменьшалось с 85 до 47 % (p < 0,01), нарастала дилатация полостей сердца (ЛП до 55,3±5,2 см, КдР до 62,2±5,8 см, дПЖ до 32,1±0,3 см) (табл. 3), наблюдалось увеличе- ние степени митральной регургитации до III–IV, легочной гипертензии (СдЛА до 51,2 мм рт. ст.) при снижении степени обструкции ВТЛЖ с 70 до 26 мм рт. ст. У большинства пациентов (n = 15) с прогрес- сированием СН диагностирована постоянная или персистирующая форма мерцательной аритмии. Желудочковая экстрасистолия высоких градаций (II–V) отмечалась у 8 (10 %) больных, неустой- чивая желудочковая экстрасистолия у 2 человек. При помощи многофакторного дискриминант- ного анализа разработана модель, позволяющая прогнозировать варианты течения заболевания для выбора наиболее эффективной тактики ле- чения. данные всех наблюдавшихся за пятилет- ний период пациентов использовались в качестве анализируемых переменных (обучающая выборка) для проведения дискриминантного анализа, кото- рый наилучшим образом разделил всю группу на три варианта течения. При помощи полученных линейных уравнений можно проводить класси- фикацию новых пациентов и определять, к како- му из вариантов течения заболевания они могут принадлежать. При прогрессировании ХСН модель имеет вид: y1 = 1,29СдЛА + 64,8ЛП/КдР – 2,1Mr – – 0,48e/a + 0,21ВиР + 0,09dt + + 38,58Семья + 0,32Возраст + 0,014ЗНР – – 0,11гд + 18,78Синкопе – 123,9. При прогрессировании симптомов заболева- ния модель имеет вид: y2 = 0,79СдЛА + 71,67ЛП/КдР – 3,45Mr – – 0,39e/a + 0,17ВиР + 0,13dt + + 39,81Семья + 0,16Возраст + + 0,017ЗНР – 0,03гд + 24,7Синкопе – – 120,36. При стабильном течении модель имеет вид: y3 = 1,08СдЛА + 69,5ЛП/КдР – – 7,71Mr – 0,39e/a + 0,16ВиР + + 0,13dt + 47,08Семья – 0,15Возраст – –0,011ЗНР – 0,08гд + 33,91*Синкопе – – 141,92. Варианты течения ГКМП Стабильное доброкачест- венное течение (n = 40), критерии: ГД ВТЛЖ < 30 мм. рт. ст. толщина МЖП и стенок ЛЖ < 30 мм Прогрессирующее течение (n = 30), критерии: семейная форма синкопальные состояния ГД ВТЛЖ > 30 мм. рт. ст. толщина МЖП и стенок ЛЖ > 30 мм жизнеугрожающие нарушения ритма диастолическая дисфункция по рестрик- тивному типу (ВИР < 70 мс, ДТ > 150 мс) Прогрессирование симптомов СН (n = 21), критерии: СДЛА > 30 мм. рт. ст. ЛП/КДР > 1 митральная регургитация III–IV ст. диастолическая дисфункция по рестриктивному типу (ВИР < 70 мс, ДТ > 150 мс) фибрилляция предсердий Рис. 2. Схема определения вариантов течения гКМП и выбор лечебной тактики 45 С. М. КОМиССАРОВА. ВАРиАНТы ТечеНия ПеРВичНОй гиПеРТРОФичеСКОй КАРдиОМиОПАТии... Л и т е р а т у р а Seidman J. G., Seidman C. E. 1. the genrtic basis for cardiomopathy. from mutation identification to mechanismic paradigms // cell.— 2001.— Vol. 104.— Р. 557–567. Elliot R., McKenna W. J.2. hypertrophic cardiomyopathy // lancet.— 2004.— Vol. 363.— Р. 1881–1891. Maron B. J., Bonow R. O., Cannon R. O.3. hypertrophic cardiomyopathy. Interrrelation of clinical manifestations, pathophysiology and therapy // n. eng. J. Med.— 1987.— Vol. 316.— Р. 844–852. Maron B. J.4. hypertrophic cardiomyopathy // lancet.— 1997.— Vol. 350.— Р. 127–133. a report of the american collage of cardiology 5. foundation task forse on clinical expert consensus documents and the european society of cardiology Таким образом, прогнозирование неблагопри- ятных вариантов течения первичной гКМП по- зволит своевременно проводить более активную лечебную тактику (рис. 2). Так, выделение паци- ентов с риском прогрессирования СН позволяет своевременно выстроить тактику медикаментозно- го ведения на общих принципах лечения застой- ной СН и предусматривает осторожное назначе- ние ингибиторов АПФ, сердечных гликозидов, β-адреноблокаторов и спиронолактона. Больные с прогрессирующим течением заболевания нуж- даются в более активной лечебной тактике (хи- рургическая коррекция, имплантация кардиовер- терадефибриллятора). В медикаментозном лече- нии используются следующие группы препаратов: β-адреноблокаторы, сартаны, ингибиторы АПФ, амиодарон. Больным с доброкачественным (ста- бильным) течением заболевания и более благо- приятным прогнозом рекомендуется применение β-адреноблокаторов, а при малосимптомной и не- обструктивной форме — верапамила. гКМП является одной из основных причин развития ХСН (преимущественно обусловлен- ной нарушением диастолической функции ЛЖ), фибрилляции предсердий в молодом возрасте. У 3,5 % пациентов с гКМП возможно развитие тяжелой систолической дисфункции, которая определяет крайне неблагоприятный прогноз у этих больных — 11 % смертности в течение года [7, 8]. Подобные варианты течения гКМП приво- дят к раннему развитию инвалидности и вносят значительный вклад в структуру смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди молодо- го населения. committee for practice guidelines // eur. heart. J.— 2003.— Vol. 24.— p. 1965–1991. Hess O. M.6. risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy // J. am. coll. cardio.— 2000.— Vol. 36.— p. 2212–2218. Spirito P., Bellone P., Harris K. M.7. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // n. engl. J. Med.— 2000.— Vol. 342.— p. 1778–1785. current conceps of the pathogenesis and treatment 8. of hypertrophic cardiomyopathy current conceps of the pathogenesis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy // circulat.— 2005.— Vol. 12.— p. 293–296. Поступила 20.11.2008

Варианты течения первичной гипертрофической кардиомиопатии по данным пятилетнего наблюдения в республике Беларусь

Репозитарії

Схожі ресурси