Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи
У статті проведено огляд сучасної літератури, що показує зростаючу роль оцінки якості життя (ЯЖ) в кардіології дорослого населення, і безпосередньо у дорослих з вродженими вадами серця (ВВС). Розвиток кардіохірургії в світі і в Україні дозволило поліпшити виживання дітей з ВВС (до 90%), а так само...
Збережено в:
| Дата: | 2013 |
|---|---|
| Автор: | |
| Формат: | Стаття |
| Мова: | Russian |
| Опубліковано: |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України
2013
|
| Назва видання: | Таврический медико-биологический вестник |
| Теми: | |
| Онлайн доступ: | http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/74793 |
| Теги: |
Додати тег
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
| Назва журналу: | Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| Цитувати: | Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи / И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 181-186. — Бібліогр.: 37 назв. — рос. |
Репозитарії
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine| id |
irk-123456789-74793 |
|---|---|
| record_format |
dspace |
| spelling |
irk-123456789-747932015-01-24T03:02:16Z Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи Лебедь, И.Г. Обзоры У статті проведено огляд сучасної літератури, що показує зростаючу роль оцінки якості життя (ЯЖ) в кардіології дорослого населення, і безпосередньо у дорослих з вродженими вадами серця (ВВС). Розвиток кардіохірургії в світі і в Україні дозволило поліпшити виживання дітей з ВВС (до 90%), а так само поставило цілий ряд питань перед дорослими кардіологами, що вимагають багатостороннього вивчення. Діагноз нозологічної одиниці ВПС у дорослих не є першорядним, так як даний порок вже усунуто. Морфологічні субстрати прооперованого серця не тільки наслідок неправильного природного формування структури, а й наслідок вже ятрогенії. Перехід в підлітковий період і в доросле життя принципово змінює завдання і підходи до даних аномалій. Усунення залишкових патологічних змін в серці у прооперованих пацієнтів пов’язане з високим ризиком (повторні операції, наявність ускладнень). Відмінність підходів в педіатричній кардіології, де в період новонародженості та раннього дитинства перед лікарем стоїть завдання зберегти життя дитині, зміщує концепцію надання допомоги дорослим з ВВС, з виділенням двох принципових напрямків, таких як збереження ЯЖ і збільшення тривалості життя. Стандартизація і активне впровадження оцінки ЯЖ у пацієнтів з ВВС поліпшить результати ведення, як підлітків, так і дорослих з даною патологією. The article reviews the current literature, which shows the increasing role of evaluation of quality of life (QL) in medicine and cardiology of adult population. The important and ever-increasing groups of the cardiology patients are patients with congenital heart diseases (CHD). The development of cardiac surgery in the world and in Ukraine has improved the survival rate of children with CHD. The formation of the patient’s care with the CHD first was built for young children, then babies. As cardiac surgery and cardiology improved, the accents for patient care with the CHD have moved from pediatric system to formation of a coherent structure of cardiac services for adults with this disease. The standardization of protocols in care of patients with CHD has led to survival rates over 90% of all children with CHD. The success of this approach, together with improving both surgical techniques and medical equipment influenced on the increasing role of iatrogenic factors. During adolescence and the transition to adulthood are processes that fundamentally change the objectives and approaches to those defects. Tool removal of residual pathologic changes in heart patients are highly risky (repeatable surgery, post operational complications). Such features will eventually form the basic purpose of assisting adults with CHD, which aims to increase life expectancy with saved or improved QL (if it was reduced to an operation). Standardization and active introduction of QL assessment in patients with CHD will improve results for both teenagers and adults with this pathology. 2013 Article Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи / И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 181-186. — Бібліогр.: 37 назв. — рос. 2070-8092 http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/74793 611.127–616–007.246: 330.111.4:330.59 ru Таврический медико-биологический вестник Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| institution |
Digital Library of Periodicals of National Academy of Sciences of Ukraine |
| collection |
DSpace DC |
| language |
Russian |
| topic |
Обзоры Обзоры |
| spellingShingle |
Обзоры Обзоры Лебедь, И.Г. Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи Таврический медико-биологический вестник |
| description |
У статті проведено огляд сучасної літератури, що показує зростаючу роль оцінки якості життя (ЯЖ) в
кардіології дорослого населення, і безпосередньо у дорослих з вродженими вадами серця (ВВС). Розвиток
кардіохірургії в світі і в Україні дозволило поліпшити виживання дітей з ВВС (до 90%), а так само поставило
цілий ряд питань перед дорослими кардіологами, що вимагають багатостороннього вивчення. Діагноз
нозологічної одиниці ВПС у дорослих не є першорядним, так як даний порок вже усунуто. Морфологічні
субстрати прооперованого серця не тільки наслідок неправильного природного формування структури,
а й наслідок вже ятрогенії.
Перехід в підлітковий період і в доросле життя принципово змінює завдання і підходи до даних
аномалій. Усунення залишкових патологічних змін в серці у прооперованих пацієнтів пов’язане з високим
ризиком (повторні операції, наявність ускладнень). Відмінність підходів в педіатричній кардіології, де в
період новонародженості та раннього дитинства перед лікарем стоїть завдання зберегти життя дитині,
зміщує концепцію надання допомоги дорослим з ВВС, з виділенням двох принципових напрямків, таких
як збереження ЯЖ і збільшення тривалості життя. Стандартизація і активне впровадження оцінки ЯЖ у
пацієнтів з ВВС поліпшить результати ведення, як підлітків, так і дорослих з даною патологією. |
| format |
Article |
| author |
Лебедь, И.Г. |
| author_facet |
Лебедь, И.Г. |
| author_sort |
Лебедь, И.Г. |
| title |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| title_short |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| title_full |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| title_fullStr |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| title_full_unstemmed |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| title_sort |
качество жизни у взрослых с впс, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи |
| publisher |
Кримський науковий центр НАН України і МОН України |
| publishDate |
2013 |
| topic_facet |
Обзоры |
| url |
http://dspace.nbuv.gov.ua/handle/123456789/74793 |
| citation_txt |
Качество жизни у взрослых с ВПС, как дополнительный фактор , влияющий на формирования стратегии оказания кардиологической помощи / И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. — 2013. — Т. 16, № 3, ч. 1 (63). — С. 181-186. — Бібліогр.: 37 назв. — рос. |
| series |
Таврический медико-биологический вестник |
| work_keys_str_mv |
AT lebedʹig kačestvožizniuvzroslyhsvpskakdopolnitelʹnyjfaktorvliâûŝijnaformirovaniâstrategiiokazaniâkardiologičeskojpomoŝi |
| first_indexed |
2025-07-05T23:11:31Z |
| last_indexed |
2025-07-05T23:11:31Z |
| _version_ |
1836850444158107648 |
| fulltext |
оБЗорЫ
УДК 611.127–616–007.246: 330.111.4:330.59
© Коллектив авторов, 2013.
КАЧЕСТВО ЖИЗНИ У ВЗРОСЛЫХ С ВПС,
КАК ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЙ ФАКТОР, ВЛИЯЮЩИЙ
НА ФОРМИРОВАНИЯ СТРАТЕГИИ ОКАЗАНИЯ
КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ
И.Г. Лебедь
ГУ «Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии» МЗ Украины, г. Киев.
qualiTy oF liFe in adulTs wiTh chd, as an addiTional FacTor inFluencing
The ForMaTion oF sTraTegies For cardiology care
I.G. Lebid
Summary
The article reviews the current literature, which shows the increasing role of evaluation of quality of life
(QL) in medicine and cardiology of adult population. The important and ever-increasing groups of the cardiology
patients are patients with congenital heart diseases (CHD). The development of cardiac surgery in the world
and in ukraine has improved the survival rate of children with CHD. The formation of the patient’s care with the
CHD first was built for young children, then babies. as cardiac surgery and cardiology improved, the accents for
patient care with the CHD have moved from pediatric system to formation of a coherent structure of cardiac
services for adults with this disease.
The standardization of protocols in care of patients with CHD has led to survival rates over 90% of all children
with CHD. The success of this approach, together with improving both surgical techniques and medical equipment
influenced on the increasing role of iatrogenic factors. During adolescence and the transition to adulthood are
processes that fundamentally change the objectives and approaches to those defects. Tool removal of residual
pathologic changes in heart patients are highly risky (repeatable surgery, post operational complications). Such
features will eventually form the basic purpose of assisting adults with CHD, which aims to increase life expectancy
with saved or improved QL (if it was reduced to an operation). Standardization and active introduction of QL
assessment in patients with CHD will improve results for both teenagers and adults with this pathology.
ЯКіСТь жИТТЯ У ДОРОСЛИх З ВПС, ЯК ДОДАТКОВИЙ фАКТОР, ЯКіЙ ВПЛИВАЄ
НА фОРмУВАННЯ СТРАТЕГіЇ НАДАННЯ КАРДіОЛОГічНОЇ ДОПОмОГИ
І.Г. Лебідь
Резюме
У статті проведено огляд сучасної літератури, що показує зростаючу роль оцінки якості життя (яЖ) в
кардіології дорослого населення, і безпосередньо у дорослих з вродженими вадами серця (ВВС). Розвиток
кардіохірургії в світі і в Україні дозволило поліпшити виживання дітей з ВВС (до 90%), а так само поставило
цілий ряд питань перед дорослими кардіологами, що вимагають багатостороннього вивчення. Діагноз
нозологічної одиниці ВпС у дорослих не є першорядним, так як даний порок вже усунуто. морфологічні
субстрати прооперованого серця не тільки наслідок неправильного природного формування структури,
а й наслідок вже ятрогенії.
перехід в підлітковий період і в доросле життя принципово змінює завдання і підходи до даних
аномалій. Усунення залишкових патологічних змін в серці у прооперованих пацієнтів пов’язане з високим
ризиком (повторні операції, наявність ускладнень). Відмінність підходів в педіатричній кардіології, де в
період новонародженості та раннього дитинства перед лікарем стоїть завдання зберегти життя дитині,
зміщує концепцію надання допомоги дорослим з ВВС, з виділенням двох принципових напрямків, таких
як збереження яЖ і збільшення тривалості життя. Стандартизація і активне впровадження оцінки яЖ у
пацієнтів з ВВС поліпшить результати ведення, як підлітків, так і дорослих з даною патологією.
Ключевые слова: сердце, пороки, качество жизни.
Развитие кардиохирургии в мире и в Украине
позволило улучшить выживаемость детей с врож-
денными пороками сердца (ВПС) [1,3,4,5,9]. Если
еще 30–40 лет назад в развитых странах мира остро
стоял вопрос об организации оказания хирурги-
ческой помощи сначала детям раннего возраста,
потом новорожденным. То постепенно акценты
совершенствования помощи пациентам с ВПС
перешли от педиатрической системы оказания
помощи, к формированию стройной структуры
кардиологической службы для взрослых с этой па-
тологией [9,14,16,]. В Украине активное развитие
детской кардиохирургии новорожденных с начала
90-х годов прошлого столетия привело к тому, что
в настоящее время формируется популяция паци-
ентов, не только перенесших оперативное лечение
и выживших после операции, а и не требующие
оперативного лечения на данный момент. Можно
ли говорить о таких пациентах как о полностью
здоровых людях? Что использовать как критерий
181
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
здоровья у пациента, которому 20–30 лет назад
устранена врожденная аномалия сердца, который
подвергся после проведенной операции не одному
дополнительному вмешательству или имеющий
различные остаточные проблемы, не требующие
на данный момент их хирургической коррекции?
Без сомнения такие пороки как коарктация аорты,
тетрада Фалло, дефекты перегородок, открытый
артериальный проток, имевшие лучшую выжи-
ваемость на заре кардиохирургии, как в Украине,
так и в мире, послужили моделью формирования
кардиологической помощи взрослым с ВПС и по
разным публикациям [2,3,5,14,19,37,45] отражают
тридцати-сорокалетний катамнез. Такой колос-
сальный, основанный на огромном практическом
материале, опыт, несомненно, важен во взрослой
кардиологической практике.
Как отмечают многие авторы [20,23,29,35,42],
полученные долгосрочные результаты формируют
важный вопрос – а так ли важен сам диагноз кон-
кретной нозологической единицы ВПС у взрослых?
Во-первых, данный порок уже устранен! Получен-
ные морфологические субстраты прооперирован-
ного сердца – это возможно не только следствие
неправильного природного формирования струк-
туры, но и следствие уже ятрогении (формирова-
ние изгибов, перетяжек, спаек, остаточных дефек-
тов, рестенозы, дилатации, рестенозы, дилатации,
использование искусственных тканей и др.). Во-
вторых, исходные анатомические признаки, как
критерии данного ВПС, не являются определяющи-
ми для тактики ведения взрослого пациента с ВПС,
особенно после оперативной коррекции. Степень
гемодинамической значимости, что в свою очередь
приводит к нарушению функции, формированию
сердечно недостаточности (СН) – что является
клиническим синдромом [40,47].
В третьих, если в период новорожденности и
раннего детства перед врачом стоит задача сохра-
нить жизнь ребенку. Так 50% детей с ВПС не дожи-
вают до 1 года, а 25% всех детей этой группы уми-
рают от критических ВПС в первый месяц жизни
[1,4,10,16,25,46], то уже у взрослых задачи оказания
медицинской помощи смещаются в другую пло-
скость. Как отражено в публикациях [25,30,34,36]
концепция оказания помощи взрослым с ВПС тре-
бует выделения двух принципиальных направле-
ний, таких как сохранение качества жизни (КЖ) и
увеличение продолжительности жизни. Основной
врачебный закон – не навреди, в данном случае
максимально отражает суть данного подхода.
Современная кардиохирургия последних де-
сятилетий выводит на первый план пороки, ранее
считавшиеся неоперабельными, или те аномалии,
имевшие ранее плохой прогноз в будущем. Данные
ВПС, после рядя паллиативных и гемодинамиче-
ских подходов к коррекции, привели к формиро-
ванию особой группы больных [17,22,26,32,39,44].
Это пациенты, как дети, так и взрослые, с гемоди-
намической коррекцией порока, характеризуется
большой разнообразностью нозологических еди-
ниц, исходя из морфологического субстрата, одна-
ко объединенного одним принципиальным для хи-
рурга и кардиолога критерием – невозможностью
создать анатомически здоровое сердце.
Коррекция порока – принципиально важный
вопрос для каждого взрослого с ВПС. Но как по-
казывают данные литературы [2,5,15,18,24,33,41],
в системе оказания помощи взрослому населению
он не является единственным, а в определенных
ситуациях, особенно при спорных или противоре-
чивых показаниях к повторным корригирующим
процедурам возрастает роль дополнительных кри-
териев, позволяющих склониться или в пользу опе-
ративного лечения, или, наоборот, воздержатся от
предполагаемого вмешательства.
Современные методы визуализации, такие как
магнитно-резонансная томография, компьютер-
ная томография, ангиологические исследования,
эхокардиография и др. позволяют выявить даже
незначительные отклонения, особенности анато-
мии и функции сердца и сосудов. Они позволяют
сформулировать правильный морфологический
диагноз, который в обязательном порядке фор-
мирует основу последующей тактики ведения и
лечения пациента. Такое большое количество ис-
следований для одного пациента, а так же рекомен-
дации кардиолога и кардиохирурга, как подчерки-
вают литературные данные [5,17,31,39,44] требуют
формирование мультидисциплинарного подхода
к постановке диагноза и выработке стратегии по
каждому взрослому с ВПС. Какова роль оценки
КЖ в командном подходе к решению о тактике
ведения и определения показания к оперативному
лечению взрослых с ВПС? Что бы говорить о том,
сохраним ли мы КЖ пациента после инвазивных
или хирургических вмешательств, огромное зна-
чение приобретает исходные объективные пока-
затели данного критерия. Без сомнения, КЖ – это
интегральный показатель! Ухудшение КЖ может
быть связано как непосредственно с заболеванием
сердца или проведенной операцией, прогрессиро-
ванием СН, равно как и абсолютно не зависеть от
кардиохирургических вмешательств. Оценка КЖ,
как отмечено в разных литературных источниках
[6,7,13,17,21,35,47,48] все-таки носит субъективный
характер. Несмотря на огромное количество мето-
дик оценки КЖ, каждая из них ставит задачу объ-
ективизировать столь субъективный фактор, дать
ему конкретную цифровую или смысловую оценку,
а самое главное в дальнейшем оценить результат
лечения, как медикаментозный, так и хирургиче-
ский в виде улучшения тех или иных показателей,
отражающих разные его стороны
182
оБЗорЫ
Оценка КЖ, как правило, проводится путем
анкетирования с использованием опросников
[5,6,7,8,19,31,38]. Пациентам предлагается ответить
на ряд вопросов в комфортной обстановке. Учи-
тывая личный контакт врача и пациента, а так же
специфику пациентов с врожденной кардиоваску-
лярной патологией возрастает роль специализиро-
ванных опросников, направленных на выявления
нарушений, связанных с определенной группой за-
болеваний. Так же важны опросники, направлен-
ные на оценку общего состояния, не привязывая к
конкретной патологии, выявление уровня тревоги
и депрессии и др. Широкую популярность в совре-
менных исследованиях по оценке КЖ приобрели
тест SF–36, тест на выявление госпитальной тре-
воги и депрессии.
Тест SF–36, по мнению различных авторов
[6,7,19,36], как стандартизованный опросник, реко-
мендованный ВОЗ, отражает не только психическое
(как общепринятое), но физическое составляющие
исследуемого параметра. Оценка КЖ с помощью
данного опросника [6], включает самостоятельное
заполнение, где предлагается ответить на 36 вопро-
сов, которые были объединены в 8 шкал. Анализ
шкал характеризует: физическое функционирова-
ние (PF), ролевое функционирование (RP), боль
(P), общее здоровье (GH), жизнеспособность(VT),
социальное функционирование (SF), эмоциональ-
ное функционирование (RE), психологическое
здоровье (MH). При оценке КЖ учитывается, что
показатели каждой шкалы варьируют между 0 и
100, где 100 представляет полное здоровье. Чем
выше показатель по каждой шкале, тем лучше КЖ
по этому параметру. Перед подсчетом показателей
8 шкал проводится перекодировка ответов (пере-
счет необработанных баллов опросника в баллы
КЖ), затем для получения значений каждой шка-
лы – суммирование перекодированных ответов
[178-жека]. Расчет баллов КЖ по каждой шкале
проводился по формуле [Е-Min]/[Max-Min]*100,
где: Е – суммарный счет шкалы, Min -минимально-
возможное значение шкалы, Max – максимально-
возможное значение шкалы. Для каждого респон-
дента по всем шкалам рассчитывался Z-счет по от-
ношению разницы значения каждой шкалы с его
средним значением в популяции к стандартному
отклонению. Рекомендуется подсчет 2 суммарных
измерений: физический компонент – Phsum, вклю-
чающий в себя физическое функционирование, ро-
левое функционирование, боль, общее здоровье, и
психический компонент – Mhsum, включающий
жизнеспособность, социальное функционирова-
ние, эмоциональное функционирование, психоло-
гическое здоровье. Для стандартизации значений
каждой шкалы рекомендован 50% уровень от иде-
ального здоровья и одинаковое стандартное от-
клонение, равное 10. Стандартизация суммируе-
мых показателей выполняется с использованием
стандартизованных формул: PH=(Phsum*10)+50 и
Mh=(Mhsum*10)+50 [6,7,13].
Как отмечают многие авторы [14,15,17,24,37,43],
в определении показаний для кардиохирургиче-
ских операций у взрослых важным моментом яв-
ляется правильная трактовка жалоб пациента с
учетом объективных критериев. Наличие жалоб
вегетативного характера, на фоне умеренных или
выраженных изменений по данных объективного
обследования, может привести к ложному форму-
лированию показаний к оперативной коррекции.
Сохранение жалоб, так как они те были правиль-
но расценены до операции, низкий уровень КЖ в
послеоперационном периоде, создадут дополни-
тельные сложности в ведении таких пациентов,
оказании им кардиологической помощи, а так же
восприятию результата проведенной коррекции
порока самим пациентом [2,31,41,47,48].
Огромное разнообразие пороков, большое ко-
личество предложенных операций и методик, ин-
дивидуальность послеоперационного периода зна-
чительно усложняет стандартизацию подходов для
взрослых пациентов с ВПС. Учитывая это, одним из
системообразующих компонентов в обследовании
таких дольных должно стать оценка КЖ, как пер-
востепенная задача на первом этапе. Прежде всего,
это правильная трактовка жалоб, с которыми об-
ращается пациент, соответствие их той симптома-
тике, типичной для данного порока (как правило,
это характерно или синдрому гипоксии или син-
дрому СН). В обязательном порядке необходимо до
начала диагностических и лечебных мероприятий
оценить КЖ [3,5,6,35,38,48]. На основании сравни-
тельных данных можно судить об эффективности
самой стратегии лечения: консервативная или хи-
рургическая, а если выбрана хирургическая такти-
ка ведения, то возможные подходы к реализации –
инвазивная или операционным путем.
Взрослые с ВПС, по мнению многих авторов
[4,8,9,24,32,], должны рассматриваться через при-
зму передачи таких пациентов от педиатра к взрос-
лому кардиологу. Снижение КЖ начинают остро
звучать уже в подростковом периоде! Сам под-
ростковый возраст, период пубертата, эмоциональ-
ной напряженности, желания реализовать себя в
жизни, выбор специальности, профессиональная
подготовка ставят перед врачом, работающим с та-
кими больными большие задачи, а помноженное
на пациентов с ВПС, которые имели и/или имеют
определенные ограничения, то правильная трак-
товка и оценка КЖ очень важна. Немаловажно ре-
шить, когда необходимо передавать таких детей.
В Украине система оказания помощи детскому
населению осуществляется до 18 лет. В связи с чем
подростки 16–18 лет, состоят еще под наблюдени-
ем педиатра, в то время как старше 18 лет, оказа-
183
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
ние помощи взрослым будет проводить кардиолог.
Процесс передачи таких пациентов сопряжен с
множеством проблем, и одна из первостепенных –
это потеря пациентов с ВПС. С этим сталкиваются
и в странах с высоким уровнем кардиохирургии,
где процент потери может составлять до 30 %
[27,32,35,45, 49]. В этих условиях приобретает зна-
чение формирование отдельной специальности
кардиолога по ВПС (GUCH specialist, congenitologist
и др.). Во многих современных клиниках, занимаю-
щихся взрослыми с ВПС, разработана программа
подготовки таких специалистов, включающая как
подготовку по педиатрической кардиологии, как и
по взрослой кардиологии. Переход от педиатра к
кардиологу включает не только передачу медицин-
ской документации, а и тесный контакт врача, как
с пациентом, так и с родителями, его семьей, роль
образовательных программ, объединений пациен-
тов с сердечно сосудистыми заболеваниями врож-
денной этиологии, так и их семей, оказывающие
информационную, образовательную, психологи-
ческую помощь. Большое значение имеет внедре-
ние так называемого «Паспорта пациента с ВПС».
Такие подходы, без сомнения сохранят КЖ этой
группы больных, предотвратят его снижение.
Важно подчеркнуть, что все пороки у взрос-
лых выделены не по анатомическому признаку, а
по тяжести. Как отмечено в современных публи-
кациях [5,20,35,44,48], такой подход позволяет
прогнозировать отсутствие выраженных проблем
или выздоровление у пациентов с простыми ВПС
(неосложненные дефекты перегородок, небольшие
стенозы на клапанах магистральных сосудов и др.),
и вопрос их передачи во взрослую клинику не бу-
дет таким острым. Без сомнения, пациенты, отно-
сящиеся к группе тяжелых ВПС (например с общим
желудочком, пороки с использованием кондуитов
и др.) будут находиться на постоянном контроле
кардиолога, и вопрос передачи стоит не сколько
когда, сколько кому передать данного пациента.
Невозможно говорить о КЖ, без приложения в
оценке физической активности. Для разных групп
пациентов это показатель различен. Для взрослых
со сложными ВПС физическая активность подраз-
умевая выполнение повседневных нагрузок, само-
обслуживание, полноценная роль в общественной
жизни [5,11,17,18,] В то время, как тот же показа-
тель для группы с простыми аномалиями может
включать занятия физкультурой и определенными
видами спорта. Рекомендации по ведению детей с
ВПС еще 10 лет назад отражали ограничение фи-
зической активности и полное запрещение занятий
любыми видами спорта. Выйдя из подросткового
периода во взрослую жизнь, такие пациенты огра-
ничены в физической активности не только в свя-
зи с признаками дисфункции сердечно-сосудистой
системы и СН, общем физическом отставании, не
тренированностью, но, что более важно, неподго-
товленностью к занятиями трудом и спортом, не-
желанием выполнять загрузку, а иногда и страха-
ми перед возможными последствиями физической
активности. Неправильная оценка значимости и
выраженности физической нагрузки приводят к
необоснованному снижению двигательной актив-
ности, нерациональному образу жизни, что как ка-
скадный механизм, запускает поступательные про-
блемы: гиподинамия, избыточная масса тела, вред-
ные привычки, а в дальнейшем усугубление призна-
ков кардиальной дезадаптации и СН! [5,18,20,31].
Многие авторы [5,35,36,44,47] подчеркивают, что
клинические признаки СН являются истинным
препятствием к рациональному активному образу
жизни приблизительно у 1/3 взрослых пациентов с
ВПС. Стандартизация протоколов оценки перено-
симости дозированной физической нагрузки, а так
же к допуску и контролю за физической активно-
сти разработаны и опубликованы [5,35, 44,47], од-
нако, оценка самим пациентов не менее важна, чем
просто разрешение к самим занятиям. Опросник
КЖ может стать надежным партнером кардиолога,
занимающегося вопросами взрослых с ВПС
Критерий КЖ в аспекте оценки физического
состояния у подростков и взрослых с ВПС непо-
средственно связаны с вопросами трудовой дея-
тельности, а так же выбора профессиональной
ориентации. Важен именно подростковый период
(16–18 лет), когда подросток сталкивается с вопро-
сами профессиональной ориентации выбора на-
правления обучения, что в свою очередь требует
принятия решения на основании не только субъек-
тивных пожеланий человека, но и с возможностью
полноценно заниматься выбранным делом, спо-
собности переносить обусловленные данной спе-
циальностью нагрузки. Объективизация качества
жизни и его физического компонента послужит
критериями рекомендации в выборе профессии, ее
успешности и социального статуса таких больных
[5,17,22,38,47]
Большое количество публикаций о сочетании
ВПС с хромосомными и генетическими заболева-
ниями в педиатрии без сомнений продолжатся во
взрослой кардиологии [2,5,12,24,28,45]. Количество
таких пациентов ежегодно возрастает. Это связано
не только с выживаемостью детей с генными и хро-
мосомными аномалиями, а и изменениями отноше-
ния в обществе к таким больным с ограниченны-
ми физическими и умственными возможностями.
Более 18% ВПС ассоциированы с хромосомными
аномалиями, среди которых пациенты с синдромом
Дауна являются преобладающими (практически ½
всех доживших до 18 лет.) [5,28]. Хорошо известно
сочетание конотрункальных пороков с хромосом-
ные аномалии (22q11.2), и сочетаются с синдромами
DiGeorga, Shprintzen, Takao [28,32]. Без сомнения та-
184
оБЗорЫ
кие пациенты плохо адаптированы социально. Если
в периоде детства это не так заметно, учитывая роль
родителей, но по мере взросления социальная диза-
даптация, низкое КЖ, а в дальнейшем отсутствие
адекватного кардиологического обслуживания та-
ких взрослых с ВПС, приводит к целой когорте поте-
рянных пациентов. Пациенты с хромосомными ано-
малиями не всегда способны адекватно оценивать
свое состояние и необходимое лечение, что требует
активного участия в решении вопросов, связанных
со здоровьем пациентов родственников или опеку-
нов таких пациентов.
Таким образом, стандартизация протоколов
ведение пациентов с ВПС привело к выживаемости
более 90 % всех детей с ВПС. Успех такого подхода,
на фоне совершенствования, как хирургической
техники, так и медицинского оборудования не мог
не увеличить роль ятрогенных факторов. Когда па-
циент переходит в подростковый период и стано-
вится взрослым принципиально меняются задачи и
подходы к данным аномалиям. Инструментальное
устранение остаточных патологических изменений
в сердце у прооперированных пациентов сопряже-
но с высоким риском (повторные операции, нали-
чие осложнений). Такие особенности, в конечном
итоге формируют основную цель оказания помощи
взрослым с ВПС, которая направлена на увеличе-
ние продолжительности жизни при сохраненном
или улучшенном КЖ (если оно было снижено до
операции). Стандартизация и активное внедрение
оценки КЖ у пациентов с ВПС улучшит результаты
ведения, как подростков, так и взрослых с данной
патологией.
литеРатУРа
1. Ємець І.М. Невідкладна допомога при кри-
тичних вроджених вадах серця / І.М. Ємець // Со-
временная педиатрия. – 2008. – Т. 18, №1. – С. 125 –
127.
2. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки
сердца / М.Ф.Зиньковский.– К.: Книга плюс, 2009.–
1200с.
3. Медична допомога дорослим пацiентам з
вродженими вадами серця Методичнi рекомендацii
/ Руденко Н.М., Максименко А.В., Богута Л.Ю, Ро-
манюк О.М и др. // Киiв , 2011. – 84с.
4. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и
подростков: руководство для врачей / О. А. Мута-
фьян. – М.:ГЕОТАР-Медиа, 2009. – 560 с.
5. Национальные рекомендации по ведению
взрослых пациентов с врожденными пороками
сердца. – М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН, 2010. – 358 с.
6. Новик А.А, Ионова Т.И. Руководство по ис-
следованию качества жизни в медицине./ 2-е изд.
Под ред. Ю.Л. Шевченко, М.: ОЛМАПРЕСС, 2007. –
313 с.
7. Популяционные показатели качества жизни
по опроснику SF–36 (результаты многоцентрового
исследования качества жизни «МИРАЖ») / В.Н.
Амирджанова, Д.В.Горячев, Н.И. Коршунов, А.П.
Ребров и др. // Научно-практическая ревматоло-
гия. – 2008. – № 1. – С. 15–19.
8. Adolescents transitioning from pediatric to adult
congenital cardiac care: are they educated about their
disease and potential risk? / J.K. Hickey, L. Schmidt,
A. Woods, C. Daniels // J. Am. Coll. Cardiol. – 2011. –
Vol. 57. – Р. 465.
9. Adult congenital heart surgery: adult or pediatric
facility? Adult or pediatric surgeon? / В.Е. Kogon, С.
Plattner, Т. Leong [et al.] / Ann. Thorac. Surg. – 2009. –
Vol. 87, №3. – P. 833–840.
10. Allen H.D. et al. Moss and Adams’ Heart
Disease in Infants, Children and Adolescents: Including
the Fetus and Young Adult, 2 Volume. 8th Edition
Lippincott Williams & Wilkins; Eighth, Two Volume
Set edition . – 2013. – 1792p.
11. Benefits of exercise prescriptions in adult with
congenital heart disease / J.L. Smith, A.M. Valente, M.E.
Alexander [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. – 2010. – Vol.
55. – Р. A42.E398.
12. Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM,
et al. Prevalence and clinical manifestations of 22q11.2
microdeletion in adults with selected conotruncal anomalies.
// J Am Coll Cardiol. – 2005. – Vol. 45. – P. 595–598.
13. Chun-An Chen. Original article: Quality of life
in adults with congenital heart disease: biopsychosocial
determinants and sex-related differences / C. – An
Chen, S. – Cheng Liao, J. – Kou Wang [et al.] //Heart. –
2011. – Vol. 97. – Р. 38–43.
14. Cribbs M.G. Providing healthcare for the adult
with congenital heart disease / M.G. Cribbs, A. Mott, S.
Phillips, L. Markham // J. Am. Coll. Cardiol. – 2011. –
Vol. 57. – Р. 459.
15. Development of an international research
agenda for adult congenital heart disease nursing /
Goossens E, Fleck D. [et al.] // Eur J Cardiovasc Nurs. –
2013. – Vol.12. – P. 7–16.
16. Eidem B.W. et al. Pediatric Cardiology Board
Review Lippincott Williams & Wilkins, 2013. – 272p.
17. ESC Guidelines for the management of grown-
up congenital heart disease (new version 2010) /
Baumgartner H., Bonhoeffer Ph. et al.// European
Heart Journal. – 2010. – Vol.31. – P. 2915–2957.
18. Foster E, Graham TP Jr, Driscoll DJ, et al.
Task force 2: special health care needs of adults with
congenital heart disease. // J Am Coll Cardiol. – 2001. –
Vol. 37. – P. 1176–1183.
19. Gatzoulis M.A., et al. Adult Congenital Heart
Disease: A Practical Guide Wiley-Blackwell, 2005. –
288 p.
20. Gatzoulis, M.A. et al. Diagnosis and
Management of Adult Congenital Heart Churchill
Livingstone; 2 edition, 2010. – 528 p.
185
ТАВРИЧЕСКИЙ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК2013, том 16, №3, ч.1 (63)
21. Gatzoulis, M.A. et al. Cases in Adult Congenital
Heart Disease Churchill Livingstone; 1 Har/Psc edition,
2009. – 560p.
22. Giardini A, Hager A, Pace Napoleone C, Picchio
FM. Natural history of exercise capacity after the Fontan
operation: a longitudinal study. // Ann Thorac Surg . –
2008. Vol. 85. – P.818–821.
23. Henein M.Y. et al. Valvular Heart Disease in
Clinical Practice. Springer; 2009 – 179p.
24. Hirsch J.C. Growing Pains: The Challenges of
Managing Congenital Heart Disease After Childhood
/ J.С. Hirsch, J.D. Birkmeyer // Circulation.–2008.–
Vol.118, №23.– P.2321–2322.
25. Hoffman J. The Natural and Unnatural History
of Congenital Heart Disease Wiley-Blackwell; 1 edition,
2009. – 624p.
26. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr., Triedman
JK, Walsh EP, Lock JE, Landzberg MJ. Long-term
survival, modes of death, and predictors of mortality
in patients with Fontan surgery. // Circulation. – 2008.
Vol. 117. – P.85–92.
27. Marelli A.J. , A.S. Mackie, R. Ionescu-Ittu, E.
Rahme, L. Pilote Congenital heart disease in the general
population: changing prevalence and age distribution //
Circulation. – 2007. – №115. – P.163–172.
28. Momma K, Takao A, Matsuoka R, et al.
Tetralogy of Fallot associated with chromosome
22q11.2 deletion in adolescents and young adults. //
Genet Med. – 2001. – Vol.3. – P.56–60.
29. Mulder B. et al. Aangeboren hartafwijkingen
bij volwassenen (Dutch). Bohn Stafleu van Loghum,
2006. – 239p.
30. Nguyen Th. et al. Practical Handbook of
Advanced Interventional Cardiology: Tips and Tricks
Wiley-Blackwell; 4 edition, 2013. – 712p.
31. Nguyen Th. Management of Complex
Cardiovascular Problems: The Evidence-Based
Medicine Approach Wiley-Blackwell; 3 edition, 2007. –
464p.
32. Park M.K. The Pediatric Cardiology Handbook:
Mobile Medicine Series, 4ed Mosby; 4 edition, 2009. –
452p.
33. Perloff J.K. The Clinical Recognition of
Congenital Heart Disease Saunders, 2003. – 640p.
34. Perloff, J.K. et al. Congenital Heart Disease in
Adults Saunders, 2008. – 456p.
35. Popelova J. Adult Cardiac Heart Disease in
Adults Informa Healthcare, 2008. – 192p.
36. Prognosis of heart failure in adults with
congenital heart disease / A.C. Zomer, I. Vaartjes, E.T.
V. der Velde [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. – 2011. –
Vol.57. – Р.E410.
37. Rudolph A. Congenital Diseases of the Heart:
Clinical-Physiological Considerations Wiley-Blackwell;
3 edition, 2009. – 544p.
38. Sable C, Foster E, Uzark K, Best practices in
managing transition to adulthood for adolescents with
congenital heart disease: the transition process and
medical and psychosocial issues: a scientific statement
from the American Heart Association. // Circulation.–
2011. – Vol. 123 – P.1454–1485.
39. Schmaltz A.A. et al. Erwachsene mit
angeborenen Herzfehlern (EMAH): S2-Leitlinie
der DGK, DGPK und DGTHG zur Diagnostik und
Therapie in Klinik und Praxis Steinkopff-Verlag
Darmstadt, 2008. – 186p.
40. Shaddy R.E. Heart Failure in Congenital Heart
Disease: From Fetus to Adult Springer; 2011 – 176p.
41. Silversides CK, Marelli A, Beauchesne L, et
al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus
Conference on the management of adults with
congenital heart disease: Executive summary. //
Canadian Journal of Cardiology. – 2010. – Vol. 26(3). –
P.143–150.
42. Silversides C.K., Dore A., Poirier N. et al.
Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus
Conference on the management of adults with
congenital heart disease: Shunt lesions. // Canadian
Journal of Cardiology. – 2010. – Vol. 26(3). – e70-e79.
43. Silversides C.K., Kiess M., Beauchesne L. et
al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus
Conference on the management of adults with
congenital heart disease: Outflow tract obstruction,
coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, Ebstein
anomaly and Marfan‘s syndrome. // Canadian Journal
of Cardiology. – 2010. – Vol. 26(3). – e80-e97.
44. Silversides C.K., Salehian O., Oechslin E. et
al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus
Conference on the management of adults with
congenital heart disease: Complex congenital cardiac
lesions. // Canadian Journal of Cardiology. – 2010. –
Vol. 26(3). – e98-e117.
45. Van der Bom T., Zomer A.C., Zwinderman
A.H., Meijboom F.J., Bouma B.J., Mulder B.J.; The
changing epidemiology of congenital heart disease //
Nat Rev Cardiol. – 2011. Vol. 8. – P.50–60.
46. Van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al.
Birth prevalence of congenital heart disease worldwide:
a systematic review and meta-analysis. // J Am Coll
Cardiol. – 2011. – Vol.58. – P.2241–2247.
47. Warnes C.A. et al. Adult Congenital Heart
Disease Wiley-Blackwell; 1 ed., 2009. – 292p.
48. Warnes C.A., Liberthson R. Danielson G К. [et
al.] Task force 1: the changing profile of congenital heart
disease in adult life / J. Am. Coll Cardiol. – 2001. – Vol.
37. – P.1170–1175.
49. Wray J., Frigiola A., Bull C. Loss to follow-up
of adults with repaired congenital heart disease. //
Heart. – 2013. – Vol.99. – P.440–441.
186
|